也来参演内科大查房协和八

「内科大查房」收录了协和大量精彩病例，上次为大家推送的「发热、咳嗽、皮肤溃疡、腹泻一例」是不是看得拍案叫绝？~今天，咱们来玩个角色扮演的游戏吧！

假如你，受邀参加了协和内科大查房，遇到下面这位患者，你怎么考虑、下一步准备怎么做呢？

口眼干10年，间断发热1年余，腹痛6月

一、病历摘要

患者，女性，44岁。因「口眼干10年，间断发热1年余，腹痛6月」于年10月16日入院。

（一）现病史

患者10年前出现双眼干、磨砂感，需使用人工泪液，伴口干、进食干食需用水送服，多颗牙齿片状脱落，伴双下肢间断散在紫癜，患者未就诊。

年9月出现双手遇冷变白变紫，同时无诱因发热，每日午后为著，体温高峰可达39℃，无畏寒、寒战，否认其他伴随症状，夜间体温可自行将至正常，10天左右发热自行缓解，1～2周后再次发热，症状同前，未正规诊治。

年3月患者再次发热，同时触及左锁骨上直径2～3cm肿物，质硬，无红肿及压痛，医院予口服泼尼松每日50mg，1周内体温恢复正常、肿物变小消失，之后每周减一片激素至停用，此后未再发热。

年5月患者出现阵发性腹痛，位于脐周，放射至背部，持续十余分钟可缓解，每日发作多次，程度剧烈，偶伴呕吐胃内容物，腹痛与进食、尿便无关，无腹泻、血便、黑便、黄疸。

年8月发现右颈部淋巴结肿大，外院：

白细胞8.3×/L，血红蛋白94g/L，血小板×/L；

尿便常规（-）；

血沉（ESR）98mm/h，超敏C反应蛋白（hsCRP）13.73mg/L；

补体Cmg/dl（85～mg/dl），补体C42.49mg/dl（12～36mg/dl），类风湿因子（RF）↑IU/mL，抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体（-）；

肿瘤标志物均（-）；

血免疫固定电泳：IgAκ型单克隆蛋白；

胃镜提示缺血性胃黏膜改变，幽门螺菌（-）；

心脏彩超及胸部CT未见明显异常；

PET/CT提示双侧颈深中上下区、锁骨上、膈肌区、腋下、右肱二头肌、纵隔内、双侧肺门、食管旁、盆腔、腹膜后、双腹股沟多发代谢增高，标准摄取值（SUV）最大5.8～22.8，部分融合，较大者7.0cm*3.5cm；

行右颈后淋巴结活检，病理：生发中心扩大，上皮样组织细胞增生，淋巴细胞、浆细胞可见，成片单核样B细胞增生。医院会诊：副皮质区及淋巴窦内可见成簇上皮样组织细胞散在，部分侵入淋巴滤泡，组织细胞内外可见月牙或香蕉形滋养体样物，局灶可见单核样B细胞增生，免疫组化CD3局灶（+），CD20广泛（+），Ki-67（+）20%～30%；

EB病毒（EBV）编码小核糖核酸（EBER）原位杂交（-）；

查弓形虫抗体IgM（+），IgG（-），未予抗弓形虫治疗。

10月9日再次发热，症状同前，同时出现双手指感觉麻木，伴双上肢荨麻疹样皮疹，伴疼痛，数日逐渐消退，遗留轻度色素沉着，双下肢紫癜样皮疹加重。

就诊我院门诊，查：

补体C4↓0.g/L，补体C30.g/L，免疫球蛋白（Ig）G、IgM正常，IgA略升高；

抗核抗体（ANA）(+)均质斑点型1:；

抗可提取核抗原(ENA)抗体：抗SSA+KD，抗SSB+KD，抗SSA双扩散阳性(1:4)；

口腔科唾液流率、腮腺造影及眼科Schirmer试验、角膜染色均符合干燥综合征。

为行进一步诊治收入我院风湿免疫科。

起病以来精神可，今年以来食欲减低，体重下降5kg。

（二）既往史

否认慢性肝炎、结核病史。

（三）入院查体

生命体征平稳。

双下肢自踝至膝可见多发暗红色皮疹，直径0.5cm，高出皮面，压之不退色，上臂散发浅红色风团样皮疹，微高出皮面。双颈前、颌下、锁骨上、腋窝、右滑车上、右腹股沟多发淋巴结，直径0.5～1.5cm，质软，活动好，无压痛，左腹股沟可及一个直径4cm淋巴结，质硬、活动较差、有压痛。双手第2～4近端指间关节、双腕、双踝关节压痛，无肿胀，活动不受限。

心肺查体（-），腹软，脐周深压痛，无反跳痛，Murphy征（-）。

（四）诊治经过

患者入院后查血、尿常规（-），粪便潜血多次（+）。

感染相关检查：血培养*3次(-)，乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）血清学（-），EBV脱氧核糖核酸（EBV-DNA）拷贝/ml，两次复查弓形虫IgM及IgG均（-）。

病理科会诊外院淋巴结病理活检切片：未见明确滋养体；

感染科会诊考虑患者多次复查弓形虫抗体阴性，无血清转换过程，不需抗弓形虫治疗； 　　

消化系统检查：

腹部影像：立位腹平片、腹部B超、肠系膜及主动脉血管超声未见异常；

消化内镜：胃镜：胃体下部大弯侧可见约0.4cmx1.0cm不规则溃疡，结肠镜：距肛门约35cm浅溃疡形成，余无异常。消化内镜病理均为炎症，消化科会诊考虑患者胃溃疡、降结肠溃疡，建议积极抑酸治疗，建议行小肠核磁共振成像(因患者造影剂过敏，无法行CT小肠重建)。

心脏方面检查：

超声心动图（-）；

心脏肌钙蛋白I（cTnI）入院时正常，后最高达0.μg/L，患者无心前区不适及憋喘等症状，可自行降至0.μg/L。11月12日发作性左季肋部不适，持续数分钟含服硝酸甘油可缓解，心电图提示窦性心动过速，急查心肌酶再次升高cTnI0.μg/L，同时氨基末端脑钠尿肽原（NT-proBNP）水平升高pg/ml，后cTnI逐渐降至正常，NT-proBNP降至pg/ml，心内科会诊建议行冠状动脉CT血管成像，但患者造影剂过敏未完善该检查；

神经系统：肌电图示上下肢周围神经源性害（感觉型），神经科会诊考虑周围神经病变与原发病有关，建议加强原发病治疗并加用营养神经治疗。

病理结果：

骨髓穿刺及活检未见异常；

上肢荨麻疹样皮疹皮肤病理：表皮明显角化过度，局部坏死，棘层轻度肥厚，真皮浅中层血管壁增厚，纤维素样变性，血管周围有较多嗜中性白细胞浸润，符合变应性血管炎；

病理科会诊外院淋巴结活检切片结果提示：淋巴结反应性增生，未见病原体。免疫组化CD3（+），CD20（+），CD10（-），CD21（+），CD30（-），PD-1（+/-），Bcl-2（+），Bcl-6（+），CXCL-13（-）EBER（-），Ki67约50%。再次行右颈部淋巴结活检，并行B细胞重排：IgH（+）VH-FR1+JH，VH-FR2+JH，DH+JHConsensus（+）。

治疗：

10月29日起予甲泼尼龙40mg静脉输注，次日体温正常，全身淋巴结迅速缩小，炎症指标下降，腹痛仍每日发作，程度较前加重，四肢仍有新发皮疹。

11月5日起激素改为甲泼尼龙80mg。

11月9日患者腹痛加剧，出现可疑左下腹反跳痛，复查腹部影像学提示肠袢积气，未见穿孔及梗阻征象及腹水，予禁食水、抑酸、补液及抗感染治疗，复查ESR98mm/h，hsCRP.88mg/L，较前升高明显。

11月12日日起再次出现发热，体温高峰37.8～38.4℃，查立腹可见多发气液平符合低位肠梗阻，考虑腹腔感染可能。

11月13日将激素改为40mg并加用泰能抗感染治疗，后患者可有排气并解出多量深褐色干硬粪便。

患者诊断尚不明确，后续治疗棘手，特提请于年11月26日内科大查房。

住院医师汇报完病例了，各位主任，轮到你们畅所欲言啦！

「领导，这名患者您考虑诊断是什么？下一步怎么做呀？」

⊙﹏⊙‖∣咳咳……

本文摘自《医院内科大查房》，由中国协和医科大学出版社授权发表。扫描下方







































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