谁偷了她的脾

作者：孔祥艳

来源：医学界消化频道

　　前段时间网上一个很火的帖子：一个患者外伤后行剖腹探查，几年后发现一个肾没有了，遂状告曾给医院，说他们偷了他的肾。本患者的脾也莫名其妙的消失了，本患者是一位医务工作者，虽然也曾因阑尾炎及输卵管炎行阑尾及双侧输卵管切除术，但却没有想到是医生偷了她的脾。

　　病例介绍：

　　患者女性，59岁，主因“消瘦乏力、关节痛、眼干、口干2年余，加重半年”入院。2年前患者无明显诱因出现乏力，体重减轻，皮肤瘙痒，口干、眼干，双手关节轻度疼痛，后体检发现转肽酶升高，在当地查类风湿因子阳性，抗CCP抗体阳性，AMA-M2抗体阳性，医院及我院风湿科就诊，诊断结缔组织病，干燥综合征可能，原发性胆汁性肝硬化，予熊去氧胆酸胶囊、白芍总苷胶囊治疗1年，症状好转自行停药。近半年来再次出现乏力，体重减轻8kg，双眼干涩，视物模糊，为进一步诊治住院治疗。既往史：因阑尾炎及输卵管炎行阑尾及双侧输卵管切除术；曾诊断甲状腺机能亢进，行碘治疗，后复查甲状腺功能一直正常。否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认结核、病毒性肝炎等传染病病史，否认粉尘、毒物、放射性物质直接接触史。吸烟史14年，每日1-2支，无饮酒嗜好。

　　入院后完善相关检查：WBC、RBC正常，粒细胞百分比48%，淋巴细胞百分比42.3%，PLT73*/L。肾功能正常，AST、ALT正常，GGTU/L。ANA胞浆颗粒型1:，AMA1:，AMA-M，CCP50.2IU/ml，RFIU/L，IgG13g/L，IgA3.66g/L，IgM3.99g/L；血沉49mm/h，CRP、补体C3、补体C4正常；TSH0.02IU/ml，甲状腺球蛋白抗体IU/ml，甲状腺球蛋白抗体IU/ml，TT3、TT4、FT3、FT4正常。尿便常规正常。角膜染色阴性，Schirmer双眼0mm。腮腺、颌下腺ECT示双侧腮腺、颌下腺摄取功能减低，排泌功能明显减低。双手正斜位片示：双手骨质密度略减低，未见小囊样变。腹部超声是：肝胆胰、双肾未见明显异常，脾脏未显示。肝胆胰脾MR示：1.胆囊增大，胆道轻度扩张，胰管轻度扩张。2.肝左叶考虑两个不典型血管瘤，肝右叶包膜下考虑钙化；3.脾脏未见；5.腹膜后主动脉前多个肿大淋巴结。肾脏MR示：双肾未见明显异常。

　　肝胆胰脾MR截图如下：

　　讨论：原发情胆汁性肝硬化是一种原因未明的慢性进行性胆汁瘀积性疾病，好发于女性，起病隐匿，早期症状轻微，10％患者可无任何症状。早期可有疲劳乏力，皮肤瘙痒，后可出现梗阻性黄疸，消化不良，脂肪代谢紊乱，代谢性骨病，皮肤黄色瘤，肝、脾大。晚期出现门静脉高压和食管静脉曲张等肝硬化表现。AMA-M2为其特异性抗体。PBC患者常同时伴有其他自身免疫性疾病。PBC伴随有干燥综合征者可达47.4％至81.0％。5％至34％的PBC患者有炎症性关节炎，70％患者血清类风湿团子阳性3。原发性胆汁性肝硬化患者可合并甲状腺炎，干燥综合征。本例患者为中年女性，慢些病程，以眼干、口干、关节痛为主要表现，实验室检查有转肽酶升高，自身抗体RF、CCP阳性，ANA、AMA、AMA-M2阳性，IgG2、IgG4升高；病程中患者未出现关节肿胀，双手X线检查未见关节骨质小囊样变，虽然RF、CCP阳性，无关节肿胀，无关节滑膜炎表现，不支持类风湿关节炎诊断；ANA、AMA-M2阳性，转肽酶升高，提示原发性胆汁性肝硬化诊断。患者有持续口干、眼干症状，Schirmer试验验及腮腺、颌下腺ECT阳性，干燥综合征相关抗体SSA、SSB阴性，结合原发性胆汁性肝硬化诊断，符合继发性干燥综合征诊断。既往曾有甲状腺机能亢进，甲状腺球蛋白抗体、甲状腺球蛋白抗体阳性，支持桥本甲状腺炎诊断。原发性胆汁性肝硬化、干燥综合征均可出现脾脏肿大，本患者入院前1医院查腹部超声示脾脏缩小（具体影像检查未见），在我院行腹部MR检查示脾脏未见。以splenatrophy检索近10年英文及中文相关文献，无原发性胆汁性肝硬化脾脏缩小或消失报道；无干燥综合征脾脏缩小或消失报道；无甲状腺机能减退脾脏缩小及消失报道；无碘治疗致脾脏萎缩报道；无熊去氧胆酸、白芍总苷致脾萎缩报道。通常缺氧或动脉栓塞可造成脾萎缩，心脏瓣膜病发生慢性右心衰竭时，脾脏常因缺氧而发生脾萎缩。使用免疫抑制剂CsA（新山地明）可使大鼠和人的脾脏萎缩，使脾脏萎缩作用随服药剂量和时间延长而增加1。重组TNF-α人源单克隆抗体长期给药对食蟹猴有明显的免疫毒性，能够引起免疫器官胸腺和脾脏的萎缩；但接下来的作用机制研究证明重组TNF-α人源单克隆抗体长期给药未引起胸腺及脾脏细胞凋亡，重组TNF-α人源单克隆抗体引起食蟹猴胸腺和脾脏萎缩可能与其抑制细胞增殖有关，与凋亡机制无关2。本患者病程中除服用熊去氧胆酸及白芍总苷外未曾使用CsA等免疫抑制剂，不支持服用免疫抑制剂引起脾萎缩可能；本次入院后超声及MR检查均未见肝脏明显肿大及缩小，转氨酶正常，不支持肝硬化脾脏淤血缺氧致脾脏萎缩消失。本患者脾脏萎缩消失考虑可能与患者结缔组织病相关，但具体原因有待进一步研究。