健康报杏林大汇中西医联合攻克难治血

国内四大学（协）会血液病学主任委员（会长）齐聚“杏林大汇”，中西医主流专家同台探讨“中西医联合攻克难治血液病”。

专家介绍

阮长耿院士：

中国工程院院士、苏州大学医学教授、博士生导师、主任医师。

江苏省血液研究所所长；

卫生部血栓与止血重点实验室主任；

江苏省医学会副会长；

中华医学会血液学分会第七届委员会主任委员；

中华医学会血液学分会第八届委员会前任主委；

中华医学会血液学分会第九届委员会名誉主委；

《中华血液学杂志》名誉总编；

国家级有突出贡献的中青年专家；

法国医学科学院外籍院士。

周郁鸿教授：

主任医师、二级教授、博士生导师、医院血液科学术带头人。

全国著名的中西医结合血液学专家；

第五批全国老中医药专家学术继承工作指导老师；

国家中医临床研究基地血液病学术带头人；

浙江中医药大学博士后流动站指导老师；

卫生部重点专科、国家中医局重点学科学术带头人；

海峡两岸医药卫生交流协会血液病学专家委员会员

中国民族医药学会血液病分会会长；

中华中医药学会血液病分会副主任委员；

中国中西医结合学会血液病分会常委；

中华医学会血液病分会委员；

浙江省中医药学会血液病分会主任委员；

兼任临床血液学杂志、浙江医学、浙江临床医学等杂志编委。

刘开彦教授：

教授、主任医师、博士生导师。

现任北京大学血液病研究所副所长；

医院血液科副主任；

医院临床药物试验机构副主任；

北京市脐带血造血干细胞库主任；

中国医师协会血液科医师分会会长；

国家卫生标准委员会血液标准委员会副主任委员；

中华医学会血液学分会第九届委员会秘书长；

中华医学会血液学分会第九届委员会造血干细胞

移植应用学组组长；

全国医师定期考核血液科专业编辑委员会主任员；

卫生部血液安全研究重点实验室学术委员会委员；

中华骨髓库第七届专家委员会委员；

《临床血液学杂志》副主编；

《白血病·淋巴瘤》副主编；

刘锋教授：

主任医师，教授，博士生导师。

中医院血液科主任；

北京市中西医结合血液病研究所常务副所长；

兼任中国中西医结合血液学专业委员会主任委员；

中国民族医药学会血液病分会副会长；

北京医师学会血液病专业专家委员会理事；

国家中医药管理局、中国中医科学院中西医结合血液病学科带头人；

国家中医血液病重点专科协作组组长；

全国中西医结合标准化技术委员会委员。

沈一平教授：

浙江中医院、主任中医师，硕士生导师。

中华中医药学会血液病分会常委；

中国民族医药学会血液病分会常委；

浙江省中医药学会血液病分会主任委员；

浙江省免疫学会血液病分会常委；

浙江省中西结合学会血液病专业委员会委员；

浙江省抗癌学会血液淋巴肿瘤专业委员会委员

张丽博士：

浙江中医药大学妇科教研室讲师、博士，第五批全国老中医药专家学术经验继承人。

年8月起于浙江中医药大学附属第一临床医学院妇科教研室从事妇科临床、科研及教学工作至今；

浙江省中医学会体质分会青年委员会委员。

病例介绍

病例介绍

国家中医临床研究基地（血液病）

浙江中医院

医院·血液科

病例简介

患者，女，25岁

主诉：反复乏力、头晕伴月经不规则13年，再发10天。

年9月患者感乏力、头晕，伴月经量较多，经期延长（10~20天），医院妇科治疗（具体不详），效果欠佳。多次查血常规提示血小板减少，维持在20~30×/L，余两系未见异常。

骨髓常规提示：“骨髓有核细胞增生减低，粒系增生减低，以中幼粒细胞以下为主，有核红细胞少见，形态未见异常，淋巴细胞占60%，形态正常，巨核细胞未见”。

中药治疗效果欠佳，加用醋酸泼尼松50mg/d治疗一周，病情无明显好转。

病例简介

骨髓有核细胞增生低下，粒系增生减低，以中幼粒细胞以下为主，有核红细胞少见，形态未见异常，淋巴细胞占60%，形态正常，巨核细胞未见。

病例简介

年11月13日因“发热3天”转至医院血液科。

症状：持续发热，最高体温38.5℃，咳嗽、咳痰，月经量偏多，色鲜红，渴喜冷饮，溲赤便干，舌红苔薄白，脉滑略数。

既往史：体健，无眼干、口干及关节疼痛；否认其他重大内科疾病史；否认手术、外伤、输血史；否认药物、食物过敏史；按时按卡接种疫苗。

体格检查：神清，精神可，中度贫血貌，皮肤可见针尖样出血点，色鲜红，浅表淋巴结未及肿大，心肺无殊，肝脾肋下未及，神经系统检查无异常

病例简介

辅助检查

血常规：WBC1.0×/L，NE0.4×/L，HGB88g/L，PLT16×/L，网织红细胞0.8%。CRP30mg/L

生化、凝血功能、甲状腺功能、ANA类、叶酸、维生素B12，抗人球蛋白试验、酸溶血试验、糖水试验及血培养均阴性。

骨髓常规（髂后及胸骨）：有核细胞增生均低下，淋巴细胞占32%~72%，巨核细胞仅见1只，提示骨髓增生低下。

骨髓活检：骨髓增生极度低下，仅见个别造血细胞，间质水肿，脂肪细胞略增多，网状纤维染色（-）。

骨髓染色体：46，XX[20]

肺部CT：未见异常。

病例简介

骨髓有核细胞增生低下，粒系占62.5%，以成熟阶段粒细胞为主，形态基本正常，红系增生极度低下，形态正常，淋巴细胞相对增多，占32.0%，形态正常，巨核细胞仅见1只，成骨、破骨细胞可见。

病例简介

骨髓增生极度低下，仅见个别造血细胞，间质水肿，脂肪细胞略增多，网状纤维染色（-）

病例简介

诊断：

·西医：重型再生障碍性贫血。

·中医：髓劳（热毒壅盛，血热妄行）

治疗：

·中药：清热解毒，凉血止血，清瘟败毒饮加减。

·西药：中药治疗体温消退，加用联合免疫抑制治疗

马抗人胸腺细胞免疫球蛋白mg，iv-vp×5天

环孢素胶囊mgq12h口服（血浓度维持~ng/ml）

十一酸睾酮胶丸80mgbid口服

·对症支持治疗

.3(ATG联合环孢素治疗3月)

症状：头晕乏力、气短、动则尤甚，时有汗出畏寒，纳可、多梦，潮热盗汗，偶有腰膝酸软，小便清，偶有便溏，经量减少，经色淡红，舌淡红苔薄白，脉沉。

外周血：白细胞总数2.2×/L，中性粒细胞升至0.8×/L，血红蛋白升至78g/L，血小板上升至20×/L（脱离输血，出院门诊随访）。

骨髓复查：有核细胞增生低下，粒系增生减低，占57.5%，中性分叶核粒细胞相对增多，形态大致正常。红系增生低下占9.5%，形态基本正常，淋巴细胞占22.5%，形态正常。巨核细胞11个，产板3个，血小板呈中小簇分布。

中医辨证：气阴两虚

中药：益气养阴、健脾温肾

生脉散加味

.6(ATG联合环孢素治疗6月)

症状：面色晄白，头昏乏力，手足不温，腰膝酸软，纳减便溏，小便清长，寐安，月经量减少，经色黯红，伴少量细小血块，舌淡红苔薄白，舌底脉络迂曲，脉沉略涩。

外周血：白细胞及血色素上升至正常范围，血小板上升至70~×/L。

骨髓常规：有核细胞增生活跃，粒系增生活跃，占49.5%，各阶段粒细胞比例及形态大正常，红系增生活跃，占25.0%，形态基本正常，淋巴细胞占22.5%，形态正常。巨核细胞12个，产板巨3个，血小板散在分布。

中医辨证：脾肾阳虚兼血瘀

中药：温肾健脾，佐以祛瘀

右归丸加味，酌加三七粉、桃仁等化痰祛瘀之品。

-

-患者继续口服环孢素、雄激素及中药补肾健脾益气治疗。

年11月因多毛、男性化特征明显停用雄激素，并予环孢素逐渐减量至75mg/d。

病情持续稳定。

-多次复查血常规：白细胞及血色素上升至正常范围，血小板上升至70~×/L。

-初因多毛、闭经，自行停用西药，继续中药治疗，血常规维持在接近正常水平。

-年初患者停用中药，1年后出现头晕乏力，伴有月经不规则，血象逐渐下降，期间血小板计数维持在20~50×/L，血红蛋白70~85g/L，白细胞2.8~3.0×/L，网织红细胞0.8%。

病例简介

-年6月患者查血常规：白细胞2.3×/L，血红蛋白78g/L，血小板10×/L，月经量多，就诊于医院，具体不详，予“丙球”冲击及输注血小板对症治疗后好转血小板升至30×/L。再次口服环孢素胶囊mgq12h、达那唑胶囊mg/d至年12月。

-多次复查血常规：白细胞2.0~3.0×/L，血红蛋白58~80g/L，血小板25~30×/L。

-年12医院就诊。

病例简介

染色体：46，XX[9]

骨髓活检：（髂骨）骨髓增生较低下，粒红比例大致正常，细胞以偏成熟为主，巨核细胞三个，核多分叶，免疫组化CD61阳性，缺乏特征性组织学改变。

病例简介

骨髓粒细胞、红细胞CD55/CD59无明显异常

病例简介

再次予环孢素胶囊mgq12h，十一酸睾酮胶囊80mgbid治疗半年，效果不佳，反复上呼吸道感染。加用中药温阳补肾益髓治疗，1年后病情好转，上呼吸道感染明显减少。

期间多次复查血常规：白细胞4.0~5.0×/L，血红蛋白~g/L，血小板40~50×/L.

症状：乏力、面色苍白较前好转，胃纳尚可，大便无殊，小便清，偶有起夜，腰膝酸软、手足欠温等症消失，舌淡红苔薄白，脉沉。

年至年期间每年一次体检，查肝胆胰脾B超未见明显异常。

腹部B超均未见异常

病例简介

年12月6日

体检血常规：白细胞4.5×/L，血红蛋白g/L，血小板55×/L，网织红细胞1.5%

腹部B超：肝内见一大小约mm×mm中等偏高回声肿块，边界清，内部回声不均匀，肿块内可见血流信号。

上腹部增强CT示：肝右叶见团块状低密度，边缘光整，有包膜，范围约13.7cm×10.4cm，平均CT值约49.2HU，动脉期明显强化，CT值约.7HU，门脉期持续强化，CT值约97.6HU，延迟期强化程度低于正常肝实质，CT值约80.8HU，肿块内部密度不均匀，中央见星芒状低密度，各期均未见强化；肝内胆管未见扩张，肝门部结构清晰。

病例简介

骨髓有核细胞增生活跃，粒系增生活跃，各阶段形态大致正常。红系增生，以晚幼红细胞增生为主，形态未见异常。淋巴细胞占15%，形态大致正常。全片见巨核细胞75个，以颗粒巨为主，成熟巨少，产板欠佳，血小板成簇，散在较少见。

病例简介

病例简介

停用十一酸睾酮胶囊，并于年12月23日在全麻下行腹腔镜联合开腹手术切除肝脏肿瘤。

术后病理诊断：（右半肝）符合腺瘤。

术后恢复顺利。出院后继续口服环孢素治疗。

病例简介

肿块处广泛取材均见瘤组织，瘤细胞呈多边形，胞浆丰富，嗜酸性或淡染，核圆形、卵圆形，深染，异型性较明显，易见双核细胞，核分裂象少见，瘤细胞排列紊乱，呈梁索状、假腺样排列，可见灶性胆汁淤积，瘤组织与周围肝边界较清，未见明确微血管癌栓及卫星灶，间质血窦丰富、扩张充血明显。

免疫组织化学（immunohistochemistry,IHC）：Glypican3（-），CD34血管（+），P53（-），CEA（-），AFP（-），CK8/18（+），Hepa（+），CK7散在（+），CK19散在（+），Ki67阳性细胞数1%。

病例简介

年3医院就诊

血常规：WBC2.25×/L，HGBg/l，PLT18×/L;

抗核抗体1：，抗SSA阳性，抗SSB弱阳性

SchirmerI试验：4mm/5min

唾液腺ECT及生化功能基本无殊，唇腺活检：间质淋巴细胞50个/HPF。

病例简介

考虑：干燥综合征

年4月15日起予丙球20g/d冲击3天，甲泼尼龙40mg/d治疗10天，血小板未明显上升，4月25日加用美罗华0.1，qw×6w。后复查血常规血小板仍为24×/L。

之后予甲泼尼龙片逐渐减量，羟氯喹mgqd治疗。

多次复查血常规：白细胞3.0-5.0×/L，血红蛋白-g/L，血小板20×/L左右

病例简介

年10月10日开始患者月经量明显增多，当时无发热畏寒，无皮肤瘀斑雨点，无牙龈渗血，无血尿黑便，遂来院诊治。

症见：面色晄白，头昏乏力，手足不温，腰膝酸软，纳减便溏，小便清长，寐安，经量减少，色黯，夹有血块，舌淡紫苔薄白，舌底脉络迂曲，脉沉涩。

查体：全身皮肤未见瘀斑瘀点，中度贫血貌，胸骨压痛（-），双侧颈部、腋下、腹股沟淋巴结未及肿大，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。

病例简介

血常规：WBC5.2×/L，HGB64g/L，PLT22×/L，Ret2.92%；

生化功能：白蛋白29g/L，血钙1.98mmol/L，葡萄糖6.78mmol/L，余无殊；

凝血功能：Fib1.79g/L，D-D0.61mg/L，APTT20秒；

ANA系列：SSA（+），余均阴性。

血沉、Coombs试验、免疫球蛋白、补体、血轻链均阴性

病例简介

入院后予环孢素75mgqd口服，甲泼尼龙片8mgqd口服，达英-35、缩宫素止血，并予卡络磺钠、输注血小板等对症支持治疗。

中医辨证：脾肾阳虚，寒凝脉络

治则：温肾健脾、活血祛瘀

目前患者手足复温，纳增，二便如常，月经已止。

结束

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