2糖蛋白1第一结构域与抗磷脂抗体综合症

??每一例流产或试管婴儿失败，必是有原因的

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抗磷脂抗体综合症(Antiphospholipidantibodysyndrome,APS)是一类累及多器官、系统的自身免疫病，其临床表现包括动静脉及弥漫性大小血管血栓和栓塞、多器官缺血和梗塞、卒中、冠状动脉疾病和自发性流产。

抗磷脂抗体(APA或aPL)是一组直接针对负电荷磷脂和蛋白辅助因了的非均一性的循环性自身抗体，主要包括抗心磷脂抗体，抗磷脂酰丝氨酸抗体，抗磷脂酰乙醇胺抗体[1,2]。多年以来，人们一直认为APA是与磷脂直接相结合的。在年，3个研究小组各自独立地发现血浆中β2GPI是介导磷脂(PL)与APA结合的辅助因了。这3个小组使用亲和层析纯化了ACA，然后证明在没有血浆存在的系统，ACA不能与心磷脂直接结合。当加入正常的血浆后，则恢复了ACA的结合性质，在血浆中促使ACA与固相表面的CL结合的成分是一种蛋白质，经过N一末端氨基酸分析鉴定为β2GPI[3,4,5].

现在我们知道APA的主要靶抗原是β2GPI[6]。所以很多学者认为，APA这个词对识别β2GPI自身抗体的描述并不准确，而抗β2糖蛋白1抗体(anti-beta2-glycoprotein-1antibody，anti-β2GPI)似乎更为贴切。现在普遍认为，APA是导致APS的主要危险因素。

β2糖蛋白I（beta2-glycoprotein-1,β2GPI)是高度糖基化的单链血浆蛋白，包括个氨基酸，分子量为50KD[7]，因其参与脂肪的转运和代谢，又称载脂蛋白H(ApolipoproteinH)，是APA识别阴性磷脂主要但不是唯一的协同辅助因了[8]。该蛋白是补体调控蛋白(Complementcontrolprotein,CCP)或短一致重复序列(Shortconsensusrepeats,SCP)的超家族成员，特点是60个氨基酸重复延伸的结构域，每个结构域有16个保守残基和2个高度保守的二硫键，它包括5个重复的短一致重复结构域(又叫Sushi结构域)。在磷脂不存在的情况下，当蛋白抗原在微滴度板浓度足够时，APA直接识别β2GPI[9]。有研究小组报道第一结构域对APA抗体结合β2GPI很重要[10]。在最近的研究中，Reddel等发现APS患者anri-β2GPI有意义的识别表位存在于β2GPI第一结构域[11].β2GPI第一结构域40-43氨基酸残基带电表面区提供anti-β2GPI的免疫决定表位[12]。似乎大多数APS患者的APA识别β2GPI第一结构域[13,14].

故，检测β2GPI第一结构域能更有效的发现致病性anti-β2GPI，为因抗磷脂抗体综合症引发的自然流产的明确的诊断和治疗提供很好了帮助。

参考文献

[1]RoubeyRAS.Autoantibodiestophospholipid-bindingplasimaproteins:anewviewoflupusanticagulantsandotherantiphospholipidautoantibodies.Blood;84:-

[2]RoubeyR.ZmmunologyoftheautiphospholipidsyndnomeArthirtisRheum;39:-

[3]MooreJE,MohrCF.Biologicallyfalsepositiveserologicaltestsforsyphilis:type,incidence,andcause.JAmMedAssoc.;:-.

[4]MooreJE,LutzWB.Naturalhistoryofsystemiclupuserythematosus:approachtoitsstudythroughchronicbiologicfalsepositivereactors.JChronicDis.;1:-.

[5]HughesGR.Theanticardiolipinsyndrome.ClinExpRheumatol.;3:-.

[6]McNeilHP,SimpsonRJ,ChestermanCN,KrilisSA.Antiphospholipidantibodiesaredirectedagainsta







































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