中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南中

四、病理诊断及分子生物学标记

强烈推荐严格按照WHO（）中枢神经系统肿瘤分类，对胶质瘤进行病理学诊断和分级。为配合胶质瘤患者的治疗、疗效观察及预后判断，酌情进行胶质瘤分子生物学标记：低级别胶质瘤检测IDH1基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失对临床预后判断具有重要意义（I级证据）。具有向星形胶质细胞分化特征的胶质瘤及60%~70%少突胶质细胞瘤对胶质纤维酸性蛋白呈阳性表达（I级证据）。少突胶质细胞特异性核转录因子对鉴别少突胶质细胞瘤及星形细胞来源的胶质瘤具有一定的参考价值。表皮生长因子受体扩增和其变异III突变对原发GBM诊断有价值。Ki-67增殖指数与肿瘤的分化程度、浸润或转移及预后有密切关系，是判断肿瘤预后的重要参考指标之一（I级证据）。神经元特异核蛋白对判断肿瘤中的神经元成份具有重要意义，主要用于胶质神经元肿瘤及神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断。

根据信号传导通路相关的分子生物学标记，可将髓母细胞瘤分成若干分子亚型，如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。这种分型对于临床制定优化的治疗方案及判断预后有重要意义（II级证据）。

强烈推荐胶质瘤分级七项原则（I级证据）：瘤细胞密度；瘤细胞的多形性或非典型性，包括低分化和未分化成分；瘤细胞核的高度异形性或非典型性，出现多核和巨核；高度的核分裂活性；血管内皮细胞增生（出现肾小球样血管增生）；坏死（假栅状坏死）和Ki-67增殖指数升高。由于胶质瘤内存在异质特点，故应在获得最大程度的肿瘤组织标本上作出胶质瘤的病理诊断。

五、手术治疗

强烈推荐以最大范围安全切除肿瘤为手术基本原则（II级证据）。安全是指术后神经功能状态大于KPS70分。推荐不能安全全切肿瘤者，可酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向（或导航下）穿刺活检术，以明确肿瘤的组织病理学诊断。肿瘤切除程度与病人生存时间、对放疗和化疗等敏感有关（I级证据）。

强烈推荐对于局限于脑叶的胶质瘤应争取最大范围安全切除肿瘤（II级证据）。基于胶质瘤膨胀、浸润性的生长方式及血供特点，推荐采用显微神经外科技术，以脑沟、脑回为边界，沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除，以最小程度组织和神经功能损伤获得最大程度肿瘤切除，并明确组织病理学诊断。对于优势半球弥漫浸润性生长、病灶侵及双侧半球、老年患者（65岁）、术前神经功能状况较差（KPS70）、脑内深部或脑干部位的恶性脑胶质瘤、脑胶质瘤病，推荐酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向（或导航下）穿刺活检。肿瘤部分切除术具有比单纯活检术更高的生存优势。活检主要适用于邻近功能区或位置深在而临床无法手术切除的病灶。活检主要包括立体定向（或导航下）活检和开颅手术活检。立体定向（或导航下）活检适用于位置更加深在的病灶，而开颅活检适用于位置浅表或接近/位于功能区皮质、脑干的病灶。

强烈推荐于手术后72h复查MRI，以手术前和手术后影像学检查的容积定量分析为标准，评估胶质瘤切除范围。高级别恶性胶质瘤的MRI的T1W增强扫描是目前公认的影像学诊断“金标准”；低级别恶性胶质瘤宜采用MRI的T2W或FLAIR。在不具备复查MRI条件的单位，推荐于术后72h复查CT平扫和增强。

推荐常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测技术（例如皮层功能定位和皮层下刺激神经传导束定位）、术中MRI实时影像神经导航（II级证据）。可推荐荧光引导显微手术，术中B超影像实时定位，术前及术中DTI以明确肿瘤与周围神经束的空间解剖关系，术前及术中BOLD-功能性磁共振以进行皮层功能定位。

六、放射治疗

强烈推荐采用常规分割（1.8~2.0Gy/次，5次/周）的6-10MVX线外照射；不推荐立体定向放射治疗和立体定向/组织间近距离治疗作为术后初始的治疗方式（II级证据）；推荐三维适形放疗或调强放疗技术的应用；靶区勾画时需参考术前和术后的影像资料，以MR为主要依据，辅以功能性磁共振和PET-CT的结果，推荐有条件的单位开展CT/MR图像融合进行治疗计划设计。

胶质瘤经TMZ同步放化疗后假性进展的发生率增加，出现假性进展的时间提前，与复发、放射性坏死等鉴别困难，可借助MRS、PET/CT或活检加以鉴别。

高级别胶质瘤（包括GBM、间变星形细胞瘤、间变少突细胞瘤和间变少突星形细胞瘤）：推荐术后尽早开始放疗——肿瘤局部照射标准剂量为60Gy。GTV为术后MRIT1增强图像显示的残留肿瘤和（或）术腔。CTV1为GTV外扩2cm，剂量46~50Gy。CTV2为GTV外扩1cm，剂量10~14Gy。对于GBM，强烈推荐TMZ同步放化疗，并随后行6个疗程的TMZ辅助化疗（参见GBM化疗）。

脑胶质瘤病：推荐肿瘤局部照射，剂量50~60Gy；或全脑照射，剂量40~45Gy。GTV为MRI的FLAIR或T2加权像上的异常信号区域。CTV为MRIFLAIR或T2加权像上的异常信号区域+外放2~3cm。

低级别胶质瘤：推荐肿瘤完全切除者，若预后因素属低危者（≤2分）可定期观察；若预后因素属高危者（3~5分）应予早期放疗。推荐对术后有肿瘤残留者进行早期放疗。GTV为MRIFLAIR或T2加权像上的异常信号区域。CTV为GTV或/和术腔边缘外扩1~2cm。强烈推荐低级别胶质瘤放疗的总剂量为45~54Gy，分次剂量为1.8~2.0Gy（I级证据）。

室管膜瘤：推荐对手术全切者予以观察；部分切除或间变性室管膜瘤者术后全脑放疗；若脊髓MRI和脑脊液脱落细胞检查均阴性者，可暂缓脊髓照射，若上述检查有一项阳性，应加全脊髓照射。使用术前和术后影像来确定局部靶区，通常使用MRI的T1增强像或T2或FLAIR像。GTV为术前肿瘤侵犯的解剖区域和术后MRI信号异常区域。CTV为GTV外扩1~2cm。推荐颅内肿瘤局部剂量54~59.4Gy，全脑全脊髓剂量30~36Gy，脊髓肿瘤局部剂量45Gy，分次剂量均为1.8~2Gy。

髓母细胞瘤：除术后72h脑增强MRI检查，推荐术后2~3周或放射治疗前脊髓增强MRI，必要时应在术后2周做脑积液细胞学检查。患者应该根据复发的危险度（一般风险组和高风险组）分别治疗。全脑全脊髓照射（CSI）+后颅窝推量一般风险组：CSI剂量30~36Gy，后颅窝推量至55.8Gy；或CSI剂量23.4Gy，后颅凹推量至55.8Gy，VCR同步化疗并放疗后联合化疗；高风险组：CSI剂量36Gy，后颅凹推量至55.8Gy，放疗后联合化疗。

对小于3岁的低龄患儿，化疗通常是主要的辅助治疗，不建议常规放疗。

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