节日常识知多D世界帕金森病日综

欧洲帕金森病联合会从年开始，将每年的4月11日定为“世界帕金森日”，以此纪念最早描述这种疾病的英国内科医生詹姆斯·帕金森博士，这天是他的生日。世界卫生组织(WHO)赞助并全力支持了世界帕金森病日及欧洲联合会纲领。许多国家的政府部门和社会各界都选择在4月11日这天举办帕金森病主题活动。世界卫生组织还与一些国家政府部门、国际和地区医学团体合作，共同推动帕金森病的研究与治疗。

全球万患者中有万人在中国，帕金森已成中老年人“第三杀手”。帕金森患者趋于年轻化，“青少年型帕金森病”患者占据总人数的10%。专家表示：该病与年龄老化、遗传、环境毒素（工农业污染、室内装修污染、手机、电脑辐射可能致病）的接触等综合因素有关。20%患者因环境污染或受化学毒素侵蚀“中招”。患帕金森的青少年往往有帕金森家族遗传背景，“他们之所以会早发病，是因为基因突变，而不只是单纯缺乏多巴胺而导致脑组织逐渐被破坏。”一项流行病学调查证实，知识分子患帕金森病的比例的确比其他人群要高。

目前我国60岁以上人群的帕金森患病率为1%，55岁以上老年人中约有多万帕金森病患者，患病率与欧美国家接近。帕金森的发病已经开始呈现低龄化。特别是中青年型帕金森病患者(40岁以下发病)也是与日俱增。

据统计，全球有大约万帕金森病患者，近一半在中国。中国目前已有万的帕金森患者。我国60岁以上的老年人超过1%患有帕金森病，65岁以上的老年人口中大约有1.7%的人患有帕金森病，70岁以上患病率达3%-5%，是继肿瘤、心脑血管病之后中老年的“第三杀手”，而且每年新发病例近十万人。世界卫生组织专家预测，中国年的帕金森病患者将达到万。目前，帕金森患者正趋于年轻化，“青少年型帕金森病”患者占总人数的10%。

帕金森综合征是临床上神经科医生常用的诊断概念，特指各种原因（脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等）造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群，主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。

帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病，该病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致，对左旋多巴治疗有效，约占帕金森综合征的80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病，但程度重，病变广，对左旋多巴治疗反应不佳，包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）等。继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾病的神经安定剂（吩噻嗪类和丁酰苯类）是最常见的致病药物。遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍（DRD）等。

临床表现

1.原发性帕金森病

原发性帕金森病（Parkinsonsdisease，PD），在医学上称为“原发性震颤麻痹”，又称“震颤麻痹”，是一种中枢神经系统变性疾病，主要是因位于中脑部位“黑质”中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了“震颤麻痹”。

特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢，冻结、小步、慌张步态，自发动作减少，写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期，帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。

2.帕金森叠加综合征

临床表现除了具备帕金森病的临床特点外，尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等，受累部位范围较广，症状较重，对抗帕金森病药物反应不佳，主要包括以下几种：

（1）多系统萎缩（MSA）目前分为两种类型，分别为MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状，MSA-c有突出的小脑损害，但无论何种类型，MSA首发症状多为自主神经症状，如便秘、体位性低血压，尿潴留（或膀胱残余尿增加），男性有勃起障碍等，可在出现帕金森综合征之前数年即存在。

（2）进行性核上性麻痹（PSP）以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。

（3）皮质基底节变性（CBD）主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高（上肢多不对称）、皮层复合觉缺失、失用，异己肢感现象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。

（4）路易体痴呆（LBD）主要症状为波动性认知障碍，帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状，可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。

3.继发性帕金森综合征

是由各种已知原因，包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。

（1）药物源性帕金森综合征是继发性帕金森综合征最常见的原因，多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人，女性居多，多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆，停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现，但出汗等自主神经症状较明显，还可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。

（2）血管病性帕金森综合征主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征；以下肢受累为主，对左旋多巴治疗无效。

4.遗传变性病性帕金森综合征

可见于儿童或青少年，主要表现为震颤、肌张力障碍，共济失调，锥体束征和智力低下，运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见：

(1)hepatolenticulardegeneration，HLD病(肝豆状核变性)多有肝功损害及肝硬化，发现角膜K-F环和血清铜，铜蓝蛋白低即可确诊。

(2)Fahr病(特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症)以锥体外系症状，癫痫，智力减退为主要症状，临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。

(3)Hallervorden-Spatz病(苍白球黑质红核色素变性)由泛酰酸激酶基因突变引起，患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现，MRI检查显示特征性的“虎眼征”。

诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继发性病因；诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应，即具有帕金森病临床三联征（震颤、运动迟缓和僵直）中的至少两项以及对于多巴胺能治疗效果显著。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者，头CT和MRI无特异性发现，PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义，如MSA可见到脑桥“十字征”，小脑萎缩等；PSP患者可见“蜂鸟征”；血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶，肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号。另外，需针对不同病因完善相关血液、脑脊液、SPECT、PET-CT等方面检查。

英国脑库帕金森病诊断标准见表1。帕金森病的严重程度一般可采用HY（HoehnYahr）分级来评估（见表2）。

表1UK脑库帕金森病临床诊断标准

第一步：诊断帕金森综合征

运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低

同时至少具有以下一个症状：

A肌肉强直

B.静止性震颤（4－6Hz）

C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）

第二步：帕金森病排除标准

反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状

反复的脑损伤史

确切的脑炎病史

动眼危象

在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗

1个以上的亲属患病

病情持续性缓解

发病三年后，仍是严格的单侧受累

核上性凝视麻痹

小脑征

早期即有严重的自主神经受累

早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍

锥体束征阳性（Babinski征+）

CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水

用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）

MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物

第三步：帕金森病的支持诊断标准。具有三个或以上者可确诊帕金森病

单侧起病

存在静止性震颤

疾病逐渐进展

症状持续的不对称，首发侧较重

对左旋多巴的治疗反应非常好（70-%）

应用左旋多巴导致的严重异动症

左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）

临床病程10年以上（含10年）

符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。

表2帕金森病HY分级

0=无体征

1.0=单侧患病

1.5=单侧患病，并影响到中轴的肌肉

2.0=双侧患病，未损害平衡

2.5=轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正

3.0=双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性

4.0=严重的残疾，但是能自己站立或行走

5.0=不能起床，或生活在轮椅上

关于治疗

治疗帕金森症的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等；部分患者可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术。

主要以预防各种可能导致帕金森病表现的原因为主。如积极控制血压、血糖，保持健康的生活方式；少用或慎用可能导致药物性帕金森综合征的药物，或尽量使用非典型抗精神病药物，如必须使用，则应密切观察。遗传性疾病以基因筛查、产前诊断为主，如有遗传学异常，则需终止妊娠。

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