干燥综合征常见临床表现

干燥综合征(sjogrensyndrome，SS)是一种自身免疫性疾病，以淋巴细胞在唾液腺和泪腺浸润后导致腺体分泌不足为特征，以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。患者表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。其特征为口，眼和其他黏膜干燥，并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA、硬皮病和SLE)，可见受累组织内淋巴细胞浸润。SS的人群发病率高达0.4%～0.7%，好发于绝经期以后或30～40岁的女性，发病率约0.3%～0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。那么SS的常见临床表现有哪些呢？

呼吸系统表现原发性SS患者中呼吸系统症状常见，仅有少数临床意义，可以分为四个方面：弥漫性肺泡损害、胸膜炎、淋巴细胞间质肺炎和淋巴增生病变。常见的是由于鼻腔黏膜干燥引起的鼻腔结痂和嗅觉减退，还可继发于支气管树干燥及肺实质淋巴细胞浸润的临床表现。17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎性细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数患者发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。消化系统表现①萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏。②小肠吸收不良。③胰腺外分泌功能低下。④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。神经系统表现因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎，后者累及感觉纤维为主。神经内分泌和交感神经分泌系统在早期炎症和特异性免疫中的作用也被逐渐认识，神经内分泌系统的功能失调会导致对环境的不适当的反应，发生病理性自身免疫，如SS、SLE。皮肤黏膜表现皮肤黏膜损害是主要表现多见于皮肤干燥、搔痒，常见紫癜样皮疹，结节性红斑。也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道黏膜干燥。严重的眼干、口干、鼻腔干及阴道干燥引发诸多症状：眼镜瘙痒及热感，味觉、嗅觉改变，复发性非过敏性细菌性鼻窦炎等。SS患者皮肤干燥，严重伴有瘙痒，并因搔抓导致外伤。由于反复搔抓刺激，局部组织肥厚，色素沉着而出现的苔藓化。

来源：凌丽坤.干燥综合征的研究进展.中国医药指南..13（6）：44-45.

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