进行性延髓麻痹是什么可以治疗吗

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进行性延髓麻痹是什么？可以治疗吗？

进行性延髓麻痹（运动神经元病），是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病，分为四大类，肌萎缩侧索硬化症，进行性肌肉萎缩症，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化症；运动神经元病是神经系统的进行性病变，病情会逐渐加重，病人一般在三到五年，可能就会瘫痪。

通常急性延髓麻痹主要见于急性延髓血管闭塞性脑梗死、吉兰巴雷综合征、脑干炎、重症肌无力、急性脊髓炎（脑干型）、多发性硬化、鼻咽癌颅底转移、肉毒毒素中毒及外伤等。以急性球麻痹起病十分少见。

ALS患者的疾病进展常有一定的模式，以延髓麻痹为首发症状的不足20%，但随着年龄增长此比例呈升高趋势，发病年龄越大，延髓麻痹症状出现的比例越高，且女性高于男性。通常以延髓麻痹为首发症状的ALS的患者，舌肌先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力，随后腭、咽、喉、咀嚼肌无力，导致进行性发音含糊不清、饮水呛咳、吞咽困难等。

延髓性麻痹有哪些表现及如何诊断？

延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。

(1)、言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

(2)、发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。

(3)、进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

目前病因及发病机制尚不明确，研究表明遗传背景（家族史或基因突变）、环境和生活方式等因素的影响下，谷氨酸兴奋性毒性，氧化应激、线粒体功能异常、炎性机制、RNA代谢异常等多种机制共同参与，导致了运动神经元进行性的损害。查找相关文献，仅检索到一例国外报道的流感后以急性延髓麻痹起病的ALS，氧化应激和病毒感染是其可能的发病机制。

目前ALS的诊断主要基于病史、临床检查、电生理结果。该患为老年女性，以“吞咽障碍”为首发症状，短期内出现肢体无力，神经科查体同时具备上、下运动神经元损伤的体征，肌电图提示广泛神经源性损害，头MRI未见相关责任病灶，根据EIEscorial修订诊断标准，该患者ALS诊断明确。以延髓麻痹为首发症状是ALS患者预后不良的明确因素，此外，起病年龄偏大、从症状发作到诊断的间隔时间较短、神经系统功能及一般状态较差、病情迅速进展也是影响患者预后的不良因素。

通常在临床工作中，遇到突发吞咽困难、饮水呛咳的患者，我们常常考虑急性脑血管病的可能性大，几乎不会联系到ALS的可能。该病例提示我们，在实际的临床工作中，除认识以肢体无力、肌萎缩等典型症状起病的ALS患者外，要重视以延髓麻痹，包括急性延髓麻痹为首发症状的患者。在其他疾病不能解释临床所见或治疗效果不佳的情况下应详细询问病史及进行细致的体格检查，必要时提肌电图，病进行临床跟踪随访，动态观察病情变化，避免延误诊治。

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