结缔组织病的肺间质病变

来源：风湿界

演讲：医院李芬教授

1.相关概念

　　（1）肺实质：解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。

　　（2）肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。

　　（3）间质性肺病（interstitiallungdisease，ILD）：指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病，以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。

　　（4）临床特点：进行性的呼吸困难。

　　（5）X线胸片/HRCT：两肺弥漫性浸润影。

　　（6）肺功能：限制性通气功能障碍，DLCO减低和静息/运动时P（A-a）异常增大。

　　（7）组织学病理：肺泡和肺间质纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。

2.重视CTD-ILD的早期诊断和及时诊断

　　（1）CTD相关ILD的诊断分2个层面：

　　①是指ILD的亚临床期：患者无明显呼吸困难，风湿科医师对易发生ILD的高危患者的有效筛查，在呼吸科、放射科、病理科等相关科室的协助下进一步确诊ILD。其意义是在病变尚处于可逆阶段时，提供治疗窗口期；

　　②是在ILD的临床期，即患者已出现乏力、心悸、活动后气短等症状，通过有关检查确诊ILD后，重视CTD的皮肤黏膜、血液、肾脏等方面的表现，并在风湿科医师的帮助下确诊为CTD，其意义是在CTD相关的免疫抑制治疗时，可能对阻止ILD的快速进展有一定的帮助。

　　（2）根据ILD发病率的统计，常见的CTD疾病分别为：SSc、MCTD、RA、PM/DM、pSS、SLE。

　　（3）诊断CTD-ILD的策略简称为CRP：临床（clinical）、影像学（radioloy）、病理（pathology）。

3.ILD的影像学

病理类型HRCT表现治疗反应普通型间质性肺炎（UIP）肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见毛玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小。反应差非特异性间质性肺炎（NSIP）双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变。可好转隐源性机化性肺炎（COP）双或单侧肺间质实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布于肺下野、胸膜下及支气管周围。可有好转淋巴细胞间质性肺炎（LIP）磨玻璃样影及血管周围的囊性改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结构和广泛是实变影。可有改善急性间质性肺炎（AIP）磨玻璃影，随病变发展，双肺可出现弥漫性实变，支扩和非结构破坏。反应差

4.ILD-影像学与病理的关系

影像学病理斑片状阴影，微小结节阴影肺泡炎磨玻璃样改变，网状或结节状阴影肺损伤肺容积减少，蜂窝肺肺纤维化

5.肺组织病理

　　经纤支镜肺活检（TBLB）是诊断ILD的重要手段，TBLB诊断特发性肺纤维化仅能达到20%-40%的阳性结果（需完成2次或3次操作），诊断阳性率不高。仍不能确诊时，应考虑进一步开胸肺活检（OLB）或胸腔镜肺活检（TGLB）。

（1）病理类型

病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表现多变一致一致一致一致一致间质炎症很少很少很少显著轻度很少胶原纤维化有斑片弥漫性（DIP）多变，轻微（RBILD）无或轻微多变、弥散性轻弥散性间质纤维化明显无无罕见无无显微镜下蜂窝肺改变有无无罕见无无肺泡腔内巨噬细胞聚集偶见、局灶性弥散性（DIP）细支气管周围（RBILD）无或局灶性偶见泡沫细胞有淋巴细胞透明酸形成无无有无无无治疗反应差较好差较好稍好较好

（2）ILD病理与病程（时间）的关系

　　①主要IIP

慢性UIPNSIP吸烟相关RBILDDIP急性或亚急性SLEADM

　　②罕见IIP

　　特发性淋巴间质性肺炎：Idiopathiclymphoidinterstitialpneumonia（LIP）

　　原发性胸膜实质弹力纤维增生症：Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis（PPEE）

　　③不能分类IIP

6.重视：CTD-ILD的预后

7.目前CTD-ILD的治疗方案

　　（1）治疗原则：在CTD原发病治疗基础上，针对抗炎或抗纤维化两个环节，延缓或防止肺纤维化的进一步发展。

　　（2）常用治疗方案：糖皮质激素联合免疫抑制剂。

　　（3）以下情况糖皮质激素慎用：

　　①慢性病程；

　　②广泛的纤维化；

　　③肺高分辨CT没有磨玻璃样改变；

　　④病理类型UIP；

　　⑤病人有绝对禁忌症。

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