总群主134号未分化结缔组织病伴CNS

病例主持：李柱一

总群主、总舵主、李神经

张巍、杜婴、卢家睿提供病例

总结整理：群CNO黄镪

讨论于李神经会诊中心群10个中文群

.4.:00

偷得浮生两日闲，

金秋香阵约长安。

同行有缘朋满座，

学海无涯友尽欢。

群宴（黄镪）

年8月13日及14日是陕西省神经科年会及中国神经科医师协会西部13省论坛的举行时间，也将是李神经群全体群友首次大型学术聚会时间。

在此，热烈欢迎诸位李神经群群友欢聚西安，共享盛宴！

医院第例

病历摘要：

患者女、51岁。职工。主诉：左侧肢体无力伴头晕半月

现病史：半月前患者不明原因出现头晕、站立不稳，伴恶心、呕吐。约3小时后出现左侧肢体无力，表现为左脚踩地无力，左手持物不稳、困难。约半小时后缓解、好转。今年3月又突发左侧肢体无力，左下肢不能抬起，穿鞋动作等难以完成，症状持续数小时后可好转。患者每天出现类同症状2-3次。病程中无意识障碍、四肢强直抽搐等。遂就诊于医院神经内科门诊，门诊以左肢体无力待查收入院。

既往史及个人史：无特殊。

入院专科查体；血压正常。神清，言语流利。高级皮层功能正常。四肢肌力V级，肌张力正常，四肢腱反射（+++），闭目难立征阳性。病理反射未引出。系统查体补充：散发多处皮疹（如下图所示）。

辅助检查：

1.常规检查：血常规、二便常规正常。血糖，血脂，电解质，肝肾功能正常,甲状腺功能正常，结核菌涂片正常，铁蛋白升高（），血沉40mm/hr,血乳酸正常。

2.特殊体液检查：抗核抗体阳性，阳性；抗着丝点抗体（CENPB抗体）阳性；（备注：抗着丝粒抗体是全身性硬化症(systemicsclerosis)中的局限型又称为CREST[calcinosls钙沉着，Raynaud’sphenomenon雷诺现象，esophagealdysmotility食管运动障碍，sclerodactyly指(趾)硬皮症。telangiectasis毛细血管扩张]综合征的标志抗体）。超敏C反应蛋白（升高）；脑脊液：蛋白mg/L（升高）;脑脊液球蛋白阳性。

3头颅结构影像学（具体如下图）：右侧额顶叶片状长T1长T2皮层下病灶。强化可见病灶周围多发脑膜血管强化。MRS提示病灶内相对健侧对应区域的Cr/NAA比值明显升高（约为1）。

4.病理学结果：未分化结缔组织病。（如下图所示）第一张片子：角化层皮肤出血性坏死，真皮层有大量淋巴细胞浸润，广泛性毛细血管增生，静脉扩张。第二张片子：静脉周围炎症细胞浸润，有毛细血管增生，内皮细胞增生较明显（来自黄杰老师解说）。

诊断分析（总结）：

首先，关于定位问题，一开始大家对病人的临床表现定位即产生了诸多不同意见。回顾性分析结果显示，很多群友入坑了。

第一类定位，左侧肢体无力伴双侧腱反射活跃不伴面部肌无力，考虑右侧C1以上脑干脑桥中部以下层面锥体束损害可能。闭目难立征提示脊髓后索或脑干背侧内侧丘系受累。无颅神经体征，故考虑上段颈髓及下段延髓可能性大。错误原因：忽略了皮层下下行纤维传导束的离散性特点，肢体运动纤维与面部运动纤维存在一定距离。

第二种定位，右侧锥体束，前庭小脑通路。综合为右侧脑桥及小脑。错误原因：笔者猜测可能此例的临床表现定位并非一元论足以解释？！

最终定位：右侧额顶叶皮层下为主要病灶，不除外CNS其它部位受累！

其次，关于定性问题，综合来看，对于病人发作性症状可能病因分析，血管病性TIA，血管炎性一过性缺血症状，炎症脱髓鞘的发作性症状均可能出现临床症状波动；而对于影像学病灶特点（脑膜血管强化明显）的分析，皮层静脉血栓形成，AVM，系统性或CNS血管炎，淋巴瘤等病因分析涌现。笔者的思路转化过程如下：影像学（尤其MRS）的特点让我觉得病灶像胶质瘤，而矢状位那么病灶周围的富集的强化脑膜血管影，我转而支持AVM；随后的CSF炎性指标阳性结果（主要是明显升高的蛋白），我又怀疑血管炎了；最后在皮肤病理结果和特殊抗体结果的引导下，进一步明确血管炎的分类（UCTD/CREST/狼疮血管炎）；激素及免疫抑制治疗有效则是支持诊断的依据。相信参与讨论的诸位群友也是一路越辩越明，收获颇丰，受益匪浅！

最终定性：系统性血管炎

最终诊断：未分化结缔组织病（UCTD）

治疗结果：予以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，发作性左侧肢体无力症状和皮肤上的红疹均消失。出院后继续服用小剂量激素和免疫抑制剂。

李柱一教授：未分化结缔组织病（UCTD）具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18～67岁之间，育龄期女性多见。性别与发病有关，男女比例为1：4～1：6。UCTD的病因不明，相关研究亦较少。但有一些研究者认为，部分UCTD可能是系统性红斑狼疮（SLE）或系统性硬化（SSc）的早期阶段，因此其病因应与这两种疾病相同。临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害（即CREST综合征，笔者注），而重要脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现，患者的临床症状可随病程及治疗而波动，多呈逐渐缓解趋势，但总体而言病情活动度变化不大。

赵桂宪老师：结合所学文献及临床知识，CTD会变的，也许随着病情进展，还会复发，也有一些早期表现为CTD的，将来会变成肿瘤，淋巴瘤可以。期待以后的随访结果。

关于UCTD的文献依据如下：未分化结缔组织病是临床实际存在的一种疾病状态，目前发病机制尚不清楚。未分化结缔组织病的临床特征为具有自身免疫病的症状和体征，只有一种自身抗体阳性，不符合任何结缔组织病的诊断标准。演变是未分化结缔组织病疾病过程中最为突出的特点，30％可演变为结缔组织病，70％维持未分化结缔组织病的状态。经未分化结缔组织病演变而来的结缔组织病，病情相对轻微，重要器官损害较少。疾病特点和演变结果提示，未分化结缔组织病是自身免疫性疾病疾病谱中重要一员。

（摘自程喜平曾凡钦许德清所著未分化结缔组织病的研究进展，国际皮肤性病学杂志年9月第37卷第5期）

期待群内诸位老师的下次精彩病例讨论！

病例主持：李柱一

总群主、总舵主、李神经

张巍、杜婴、卢家睿提供病例

总结整理：群CNO黄镪

：Hunt继发水痘-带状疱疹病毒性脑膜炎

：是气颅吗？

：边缘叶脑炎（LE）一例报道

：年风湿免疫病主要进展

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长按







































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