考点复习系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

专业综合-风湿免疫性疾病-系统性红斑狼疮；

本章内容重点是临床表现及诊断标准；

1概述

1、定义：

系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以ANA为代表的多种自身抗体，本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（特别是肾、CNS）损害者预后差；

2、病因：

与遗传、环境因素、雌激素有关；

3、发病机制：

致病性自身抗体、致病性免疫复合物、T细胞和NK细胞功能失调等；

4、病理：

全身的炎症反应和血管异常；

2临床表现

1、全身症状：

可有发热、疲倦、乏力、体重下降等；

2、皮肤与黏膜：

特征性颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等；

3、浆膜炎：

多浆膜炎；

4、肌肉骨骼：

对称性关节痛，少伴红肿；

5、肾：

几乎全部患者有肾组织病理变化，部分患者出现狼疮肾炎（LN），表现为无症状性血尿和/或蛋白尿、高血压、NS、RPGN，晚期为慢性肾功能衰竭、尿毒症；

6、心血管：

表现为心包炎，可有心肌、冠脉损害；

7、肺：

胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质病变等；

8、神经系统：

出现神经精神狼疮；

9、消化系统改变：

食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻及腹水等，少见急腹症；

10、血液系统：

Hb、WBC、PLT↓；

11、抗磷脂综合症（APS）；

12、干燥综合征；

13、眼部改变；

3辅助检查

1、一般检查：

血象、尿液异常代表血液和肾脏受累；

2、自身抗体：

（1）抗核抗体谱

①ANA：几乎全部患者（+）；

②抗dsDNA抗体：标记性抗体，与疾病活动度密切相关；

③抗ENA抗体谱：

1°抗Sm抗体：标记性抗体，特异性99%，与病情活动度不相关；

2°抗RNP抗体；

3°抗SSA（Ro）抗体、抗SSB（La）抗体：SLE合并干燥综合征有诊断意义；

4°抗rRNP抗体；

（2）抗磷脂抗体：可判断SLE是否继发APS；

（3）抗组织细胞抗体；

（4）其他；

3、补体：总补体、C3、C4↓；

4、病情活动度指标：CRP、ESR↑表示疾病控制不佳；

5、肾脏活组织病理检查；

6、影像学检查；

4诊断与鉴别诊断

1、诊断标准

（1）颊部蝶形红斑；

（2）盘状红斑；

（3）光过敏；

（4）口腔溃疡；

（5）非侵蚀性关节炎；

（6）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；

（7）肾脏病变：蛋白尿+++和/或管型；

（8）神经精神狼疮；

（9）血液改变：Hb、WBC、PLT↓

（10）免疫学异常：抗dsDNA抗体或抗Sm抗体或抗磷脂抗体（+）；

（11）ANA（+）除外药物性因素；

△符合上述4/11条即可诊断SLE；

2、LN的诊断：

在SLE基础上，出现持续蛋白尿和/或管型即可诊断LN；

3、鉴别诊断：

RA、各种皮炎、癫痫、精神病、ITP、原发性肾小球肾炎及药物性狼疮；

5治疗

1、GC：一般用强的松或甲强龙；

2、免疫抑制剂：对严重的SLE及并发LN的患者在GC基础上加用免疫抑制剂，如CTX等；

3、IVIG和血浆置换；

4、控制并发症及对症治疗；

5、一般治疗；

6、造血干细胞移植；

7、生物制剂

6SLE与妊娠

1、没有重要脏器损害，病情处于缓解期半年以上可以安全妊娠；

2、非缓解期应避孕；

3、妊娠前3个月起应停用药物；

4、妊娠可诱发SLE活动，可使用低剂量阿司匹林和激素（地塞米松和倍他米松除外），并避免哺乳；

7预后

1、正规治疗1年生存率96%、5年85%、10年75%、20年68%；

2、急性期死亡原因主要是重要脏器损害；

今天用了多图文，这是第二篇。第一篇是技能考试的复习。点击最下面的阅读原文，可以下载包含十年真题的「掌上题库」App。

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