白塞病的临床表现

白塞病(Behcetdisease，BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。常见的有3型，血管型：有大、中型动脉静脉受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

关于白塞病临床表现总结如下：

1、首发临床表现

首发临床表现口腔溃疡结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎发生率66.8%21.5%19.2%10.6%5.2%

2、白塞病的常见临床表现

复发性口腔溃疡：最基本且必须，常见的首发症状；复发＞3次/年：颊黏膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节致溃疡，直径2～3mm。有的以疱疹起病，约7～14d后自行消退，不留疤痕；有的可持续数周不愈最后遗留疤痕。

复发性外阴溃疡，类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位为女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。

皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。

眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎（色素膜炎）最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。眼部受累（9.38%～62.5%）：葡萄膜炎（21.9%～57.1%），虹膜炎（12.5%～40%），视网膜炎（14.3%），结膜炎（3.6%～12.5%），角膜炎（8.9%），玻璃体混浊（3.1%），白塞病眼病致盲率为14.58%。

3、白塞病的内脏器官受累

白塞病心脏受累可表现为心脏瓣膜病变、心肌受累、冠状动脉炎、心内膜受累、传导系统受累。

据报道白塞病肾损害的发生率为0%～55%，男性是各种类型肾病发生的危险因素。

不同种族中胃肠道累及率差异很大，日本白塞病住院患者达30%以上；我国报道为13.9%。消化道主要症状有呕吐、消化不良、腹泻和腹痛。回、结肠部黏膜溃疡常见，回盲部溃疡有明显的穿孔趋势。患者伴发Budd-Chiari综合征时，可出现肝脏损害。

血管病变可累及静脉和动脉管壁，男性比女性更常见。1/3的患者有下肢深静脉或浅静脉血管炎及血栓形成。动脉病变虽较静脉病变少见，但多表现为动脉瘤，是主要的致死因素，尤其累及肺动脉时更严重。动脉狭窄少见。

中枢神经系统病变是白塞病的严重表现之一，约5%～10%的患者有中枢神经系统病变，引起致残率和病死率的增加。其中80%的患者为脑实质受累，主要影响脑干，呈锥体束征。由硬脑膜窦血栓形成引起颅内压升高，可表现为头痛和视乳头水肿。

白塞病血液系统改变，可见于3.7%白塞病患者，白塞病可合并骨髓异常增殖综合征（MDS），发生于白塞病确诊之前、之后或者同时，RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。白塞病同时可合并急性白血病（如AML-M2、AML-M4、ALL）、恶性淋巴瘤及恶性组织细胞病。白塞病关节受累男女相当，主要为四肢大关节受累，一般为亚急性或慢性过程，可反复出现，关节见不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形。

来源：刘炬，张细凤，黄浔芳。白塞病诊治的新进展。江西医药，,47（9）：-.

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