病例分析SS合并原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病，主要表现为肝内小胆管免疫介导性破坏伴门脉炎症性改变最终导致纤维化及肝硬化。原发性干燥综合征（primarySj?gren’ssyndrome，pSS）是以外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病，主要累及泪腺和唾液腺，无其他明确的风湿性疾病。在已报道的pSS病例非外分泌腺器官（如甲状腺、肾脏、心脏、中枢/外周神经系统、肺和肝脏）的受累中肝脏受累较为常见。PBC时常与SS的发生相关，并且可导致肝硬化，主要发生在中年女性患者，典型特征是抗线粒体抗体（antimitochondrialantibodies，AMAs）阳性。半数PBC患者抗核抗体（antinuclearantibodies，ANAs）和抗平滑肌抗体阳性，可能与疾病侵袭性及不良预后相关。

以下是1例SS合并PBC病例的介绍，以供探讨。

病例介绍

患者，女性，59岁，白人。就诊口腔科，主诉口干，进食伴口腔灼烧感、味觉障碍和吞咽困难；既往有甲状腺功能减退和中度皮肤瘙痒。查体：口内大面积牙颈部龋、牙龈炎、牙龈收缩、口角炎和舌黏膜萎缩（图1a）。唾液流率检测为唾液减少（1.0ml/15min），Schirmer检测阳性（＜5mm/5min），眼部受累。口腔外检查显示结膜苍白，不伴黄疸，肝脾大；断层扫描检查显示广泛骨质流失，龋齿和慢性根尖周损伤（图1b）。

（a）（b）

图1a首次接诊时口腔表现：严重舌黏膜萎缩，两侧口角炎；

图1b首次接诊时口腔全景X影像学检查：根尖周病变、龋齿和广泛骨丢失；

患者既往有PBC病史，连续熊去氧胆酸治疗。年，因为乏力、肌痛医院。患者过往病史包括冠心病血管再通15年。无酗酒和药物滥用史。实验室检查显示贫血（Hb：5g/dl；参考值：12.0～19.0g/dl）；白细胞计数和血小板计数正常。血清维生素B12水平正常，抗壁细胞抗体阴性，排除恶性贫血。肝功能检查：谷丙转氨酶（ALT）在正常范围，谷草转氨酶（AST）水平显著增加（AST：57.0U/l；参考值：＜36U/l）；白蛋白和血清总胆红素水平正常，直接血清δ胆红素略微升高（0.3mg/dl；参考值：0.0～0.2g/dl）；碱性磷酸酶（IU/l；参考范围：38～IU/l）和γ谷氨酰转移酶（IU/l；参考范围：12～43IU/l）升高；乙型肝炎表面抗原（HBsAg）和抗-HCV抗体阴性，乙型肝炎核心抗体（抗-HBcIgG）阳性。IgA水平正常，IgM（mg/l；参考范围：40～mg/dl）和IgG（mg/l；参考范围：～mg/dl）水平升高；ACA抗着丝点抗体阳性，细胞质呈网状结构；AMAs阳性（分别为1:和1:），抗甲状腺过氧化物酶抗体阴性。

由于患者抗-Ro/SSA和抗-La/SSB阴性，故对下唇的小唾液腺进行活检。组织病理学分析表明基底深部唾液腺腺泡和腺管出现高密度的炎症细胞浸润（图2a）。部分唾液腺结构损毁区出现局部淋巴细胞浸润，腺体组织被单核细胞取代（图2b）。

（a）（b）

图2a低倍镜（×）下HE组织染色：基底深部唾液腺腺泡和腺管出现高密度的炎症细胞浸润；

图2b低倍镜（×）下HE组织染色：部分唾液腺结构损毁区出现局部淋巴细胞浸润，腺体组织被单核细胞取代；

随访期间，患者出现隐匿性胃肠道出血，导致严重贫血，需输血。常规内镜与胶囊内镜检查显示，胃、空肠血管扩张，诊断为胃窦血管。给予等离子消融凝固术治疗。鉴于患者伴有多种其他疾病，给予密切监测。讨论

根据肝功能检测可诊断为PBC早期，血清检查和肝组织活检均显示AMA阳性。胆红素水平显示患者熊去氧胆酸治疗预后较好。前期报道PBC与自身免疫性疾病（如SS、PBC硬皮病）共存。

该病例中风湿因子阴性，需进行唾液腺活检确诊。下唇唾液腺活检结果证明存在进展性单核淋巴样细胞局部浸润，组织病理学分析表明基底深部唾液腺腺泡和腺管出现高密度的炎症细胞浸润。该病例报道了多种SS口腔受累症状，如口干，进食困难、吞咽时伴随口腔灼烧感、味觉障碍和吞咽困难，龋齿，牙龈炎，牙龈收缩，口角炎和舌黏膜萎缩，都可以唾液分泌减少解释。唾液分泌减少导致的口腔病变如龋齿、牙周病、念珠菌病可通过预防性口腔护理减少口腔感染的风险。唾液流率的降低可改变口腔正常微生物群落的组成，增加致龋微生物感染的数量和频率。其他导致口干的因素也可增加龋齿、牙周病和口腔感染的风险，如分泌性IgA水平降低，低pH值和缓冲能力降低，口腔糖清除时间增加等。据报道，唾液流率与念珠菌感染率呈负相关。该病例中，口角炎可采用口腔制菌霉素进行治疗。

目前文献中对口干的管理上没有确定的办法，系统催涎剂的使用是目前最有效的治疗。本病例中患者通过使用唾液替代制剂改善了生活质量。鉴于该患者的相关合并症如胃窦血管扩张，推荐患者使用局部唾液替代物。推荐采用充足水合作用、避免使用具有潜在的口腔粘膜刺激物。该患者进行的常规口腔护理中添加了含氟防腐剂。

PBC可致肝硬化，在出现需要手术治疗的口腔感染时，外科医生需考虑出血的可能性。在该病例中，患者出现的PBC相关胃窦血管扩张需进一步







































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