病例被患者忽视的症状，却是大脑不可逆损

患者女性，45岁。

因“反应迟钝、行动迟缓3个月余”于年6月9日入院。

患者年3月被家人发现行动迟缓、反应迟钝，渐出现尿急，曾多次出现尿失禁。年6月初开始出现语音低沉无力、淡漠、饮水呛咳、吞咽困难，右上肢力弱，生活不能自理。

无。

意识清楚，表情呆滞，严重构音障碍。右侧中枢性面舌瘫，双侧软腭不能上抬，咽腭反射消失。双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅴ级。行走缓慢，无典型痉挛或偏瘫步态。双上肢肌张力髙。四肢腱反射均活跃。双侧Chaddock征（+），脑膜刺激征（-）。

多次血常规示红细胞、白细胞、粒细胞三系均减少。第1小时红细胞沉降率mm。尿蛋白（+）。24h尿蛋白定量0.16g/L（正常值0-0.15g/L）。甲状腺功能、甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体正常。脑脊液检査：压力不高，除蛋白稍高（0.55g/L）外，余正常。腹部彩超示脾大。头MRI示（图IA-D）：双内囊、外囊及其上层面白质纤维投射区见对称性片状长T1长T2信号区，T2FLAIR及DWT呈显著高信号，边缘模糊，脑干中央也可见一点状长T1长T2信号，脑室系统未见扩张。

以下是群内医生的初步诊断

“脑梗死”

“脑梗死甲减”

追问病史，既往1年余前无明显诱因出现脱发，并且光照后曾出现双侧颧颊部蝶形红斑。

抗核抗体（ANA）（+）为1：、抗干燥综合征A（SSA）（+）、抗dsDNA抗体U/L。IgG（19.20g/L）、IgA（8.79g/L）增高，IgM（1.51g/L）、C3（0.41g/L）、C4（0.03g/L）降低。类风湿因子、C反应蛋白、抗溶血素链球菌“0”、抗心磷脂抗体、丝氨酸蛋白酶3、髓过氧化物酶正常。

以下是群内医生的进一步诊断

“血液系统疾病”

“系统性红斑狼疮”

“多系统损伤”

“风湿免疫疾病”

“SLE合并干燥综合征”

系统性红斑狼疮。

先后给予激素冲击、地塞米松鞘注及环磷酰胺静脉点滴治疗。狼疮活动指标渐改善。患者尿失禁好转，但渐出现慌张步态、不能独立行走。入院1个半月后复查头颅MRI（E~H）较前相比无明显变化。后患者家属要求出院。出院半年后电话随访患者仍然鼻饲饮食、言语不能，但可以独立行走，大小便基本正常。

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点。本例患者有光过敏、颊部红斑、脱发等皮肤黏膜损害；实验室检査发现有血液系统和肾脏受累；ANA、抗dsDNA抗体、抗SSA抗体阳性以及低补体血症和高免疫球蛋白血症，符合SLE的诊断标准。神经系统损害是患者本次入院的突出表现，故诊断NPSLE。NPSLE在SLE患者中很常见，其发生率为19%-95%，MRI被认为是诊断NPSLE的“金标准”。NPSLE的MRI表现多样,临床最常见的是脑白质损害（60%-86%），其次为皮质萎缩、脑室扩张和脑梗死。在SLE引起的脑白质损害中，多为非对称性的、多灶性的、小的病灶，位于皮质下白质或脑室周围白质。而类似本例患者的对称性大脑白质损害为主，累及内囊、外囊及其上部联系白质纤维，并且病变在DWI像呈髙信号，目前国内外文献罕见报道。该患者入院时临床表现和头MRI表现并不平行，后来患者临床症状进行性加重，而复査的头MRI表现较前改变并不明显。推测患者病灶局部存在不可逆性的病理改变。

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