自身免疫性肝病相关自身抗体大汇总
为您解读,自身免疫性肝病相关的自身抗体临床意义。
作者:Youlin
来源:医学界风湿免疫频道
自身免疫性肝病是一组由于机体自身抗体存在而引起肝组织持续损伤为特征的慢性肝病。临床以高γ球蛋白败血症、波动性黄疸、特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点。主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。
作为一种发病机理不明的疾病,自身免疫性肝病与许多疾病有关联,且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困难。因此,准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。
抗平滑肌抗体(ASMA)
ASMA是AIH的血清学标志抗体。在该疾病中ASMA的阳性率可达90%。高滴度ASMA(1:)对诊断AIH的特异性可达%。在AIH患者中,ASMA主要为IgG型,而在PBC与AIH重叠时,常以IgG和IgM型同时出现。在肝外胆汁淤积、药物诱发性肝病、急性病毒性肝炎及肝细胞癌患者中,ASMA阳性率极低。
抗肝细胞胞质抗体1型(LC-1)
抗LC-1抗体为Ⅱ型AIH的特异性抗体,靶抗原为亚胺(代)甲基转移酶-环化脱氨酶,在Ⅱ型AIH中的阳性率为48%,特异性高达99%,在丙型肝炎中未见报道。
抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)
LKM-1抗体为Ⅱ型AIH的另一血清学标志。大约7%的慢性丙型肝炎患者也可检测到LKM-1抗体。LKM-3抗体见于10%~15%的慢性丁型肝炎患者。大约10%的AIH有抗LKM-1抗体,也有LKM-3抗体。而在AIH中,LKM抗体滴度要比丙型或丁型肝炎高得多。
抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)
抗SLA/LP抗体靶抗原首先在年作为肝胰抗原报道,在年又作为可溶性肝抗原报道,并且在年发现一种tRNA复合物可与AIH患者血清反应。直到年才发现了抗抗SLA/LP抗体靶抗原的基因序列,并在大肠杆菌中表达。目前认为LP与SLA是同一种抗原,分子量为50kD。抗SLA/LP抗体在用以灵长类肝脏为基质的IIF法检测时,敏感性和特异性均不理想,只有用基于重组抗原的方法(如ELISA、印迹法)才能进行可靠检测。抗SLA/LP抗体是AIH最特异的诊断标志。虽然阳性率只有10%~30%,但阳性预测值几乎为%。
抗线粒体抗体(AMA)
AMA及其M2亚型是协助诊断PBC的特异性自身抗体。AMA对PBC具有很高的敏感性和特异性,阳性率可高达95%,迄今为止,在PBC患者中共检出四种类型的AMA:抗M2、M4、M8、和M9抗体。抗M2抗体是PBC敏感而特异的诊断标志,阳性率高达96%。抗M4、M8和M9抗体的阳性率相对较低。其他慢性肝脏疾病(30%)和PSS(7%~25%)中也可检出抗M2抗体,但以低滴度为主。抗M2抗体阳性的PSS患者有可能重叠有PBC。
抗核膜抗体
通过IIF法可以在部分PBC患者中检测到核膜型特异相关的核孔复合体组分gp、p62、Lamin蛋白B受体抗体。gp与p62在PBC患者中的阳性率为20%~30%,Lamin蛋白与Lamin蛋白B受体在PBC中的阳性率为2%。
抗核点抗体
通过IIF法可以在部分PBC患者中检测到ANA抗体,部分被确认为PBC特异性ANA靶抗原,包括早幼粒细胞白血病蛋白(PML)和sp。sp在PBC中的阳性率为10%——30%,在其他肝病中很少出现,在AMA阴性PBC中的阳性率(60%)明显高于AMA阳性患者(20%)。
肝抗原抗体谱
上述与自身免疫性肝病相关的抗体,除了可以采用IIF、ELISA或印迹法等方法检测外,还可以采用印迹法的肝抗原抗体谱对多个指标进行联合检测,大大提高了自身免疫性肝病的检出率。
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参考文献:
[1]刘金涛。自身抗体在临床自身免疫性肝病中的作用和诊断意义[J].中国免疫学杂志,,06期:-.
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