病例选集吡非尼酮减缓原发性干燥综合征伴

病例来源：医院风湿科王迁教授

本文报道的是一例吡非尼酮治疗原发性干燥综合征伴肺间质病变的真实世界病案。该例原发性干燥综合征伴肺间质病变患者一开始予激素加环磷酰胺治疗，治疗效果欠佳。加用吡非尼酮治疗后其预测FVC、预测DLco、预测TLC值经治疗6月后，虽有下降，但趋缓。磨玻璃影似见改善。治疗药过程中，未发生严重不良事件。

病例回顾

患者，女，54岁，教师。主因“口眼干16年，活动后气短伴干咳8年”就诊。年1月，患者无明显诱因出现口干、食用干食需水送，并逐渐出现多发龋齿。眼睛干涩，有磨砂感，眼泪少，后就诊于医院风湿免疫科，查血常规、尿常规（-）、补体C3/C4（-）、ANAS、抗SSA、抗SSB；唇腺活检：可见导管周围灶性淋巴细胞浸润。患者无职业暴露史、未饲养鸟类、未滥用药物或药物过敏史，无间质性肺疾病的家族史。诊断为：原发性干燥综合征（pSS）。年10月，胸部高分辨CT：双肺间质病变，诊断为：原发性干燥综合征肺间质病变。

治疗情况

予短期口服中小剂量泼尼松，羟氯喹长期口服，门诊定期复诊。年2月复诊：患者诉活动后气短伴干咳，进行性加重，上1层即气短。年10月复诊，胸部高分辨CT：双肺间质病变；肺功能试验：FVC71%；FEV%；TLC84%；Dlco45%，诊断为：原发性干燥综合征肺间质病变，予：泼尼松、CYC、NAC。年4月复诊（治疗9月），口眼干症状改善，体力可上4层楼，查：ABG；HRCT：无变化；PFT：FVC76.1%；TLC68.7%；DLco59.8%；血常规、肝肾功、ESR、Ig均正常，治疗药物同前，做剂量调整。年10月复诊（治疗15月，加用吡非尼酮）。年2月复诊（治疗18月，吡非尼酮3月），干咳减轻，体力上2-3层楼，HRCT：双肺散在斑片及网格影；PFT：FVC62.4%；TLC59.2%；Dlco43.5%；血常规、肝肾功、ESR、Ig均正常。以后约每半年复诊一次，治疗过程中未出现光过敏、胃肠道反应等不良事件。现持续随访中。

图1病例二肺功能变化

图2病例二胸部CT：I、J吡非尼酮治疗开始时（.10）；K、L吡非尼酮治疗后3个月（.02）。

结论

患者经过一段时间的免疫抑制治疗，病情恶化，给予吡非尼酮治疗后，病情得到一定程度控制。综合前两个病例，我们推断，吡非尼酮可以作为一个选择，应用于CTD-ILD患者，耐受性良好，无明显不良反应，可能有一定疗效。但本文存在一定的局限性，只是个案报道，结果尚需更大样本的随机双盲对照前瞻性研究来验证吡非尼酮在CTD-ILD中的疗效及安全性。