脑干肿瘤诊治要点

脑干肿瘤是指起源于中脑、脑桥及延髓区域的肿瘤性疾病。其发生率占颅内肿瘤的1%-2%；在儿童神经外科占7%-15%。包括星形细胞瘤、室管膜瘤、海绵状血管畸形、血管网织细胞瘤，亦有转移瘤、结核瘤等报道。因脑干的结构及功能复杂，过去该区域一直被视为神经外科手术的禁区。但随着现代影像学技术的发展和显微外科技术水平的进步，脑干肿瘤的诊治效果与过去相比有了明显的提高。现结合几种常见脑干肿瘤的临床特征对该区域肿瘤的手术治疗要点进行简要介绍。

1.脑干胶质瘤

脑干胶质瘤占原发脑干肿瘤的75%，发病年龄有两个高峰，第一个高峰在5-10岁，第二个高峰在40-50岁，多见于青少年。研究表明，脑干胶质瘤是一类异质性肿瘤，不同年龄、不同部位、不同病理其分子生物学特点不同，预后不同、临床处理方式也有很大差别。例如儿童脑桥弥漫型脑干胶质瘤病理往往是纤维型星形细胞瘤或恶性胶质瘤，而局限型一般为低级别胶质瘤。

脑干胶质瘤可在脑干的任何部位发生，并向任何方向生长，症状及体征呈进行性发展。脑干病变的症状包括高颅压、感觉及运动功能的障碍，有脑神经及其核性损伤、交叉性麻痹及共济失调的症状等。

脑干胶质瘤在MRI上多表现为长T1WI和长T2WI，且星形细胞瘤级别越高，增强的影像学表现就越明显；在DSA上胶质母细胞瘤可能有小部分染色。

对于脑干胶质瘤，从理论上讲，只要肿瘤相对局限，均可手术治疗。其切除应从瘤内向周围逐渐吸除，若肿瘤边界清楚可沿其边界切除。术中严格在显微镜下操作，手术要求轻、准、稳，严格沿着肿瘤松软的变性层分离，避免牵拉、挤压脑干及损伤重要血管。术中观察脑干听觉诱发电位潜伏期和波幅的变化可检测听神经和脑干的功能。脑干诱发电位波幅降低50%或潜伏期延长10%，心率、血压异常者需暂停手术，待心率、血压恢复正常，电生理监测也恢复正常后再继续手术。

对于弥散型的胶质瘤，应该通过立体定向活检或开颅活检获取标本来指导放、化疗。放射治疗能够缓解临床症状，特别是3岁以上的儿童，但亦有临床症状加重者。化疗药物治疗的研究近年有长足的进展，但至今还没有一种化疗方案证实对脑干胶质瘤有抑制肿瘤生长的确切效果。

2.脑干海绵状血管畸形

海绵状血管畸形既往被认为是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，可发生于全身多个器官。颅内海绵状血管畸形的发病率为0.4%-0.6%，其中脑干海绵状血管畸形（CMB）约占颅内海绵状血管畸形的9%-35%，尤以桥脑比例最高；而且CMB较其他部位的海绵状血管畸形更容易发生瘤内出血。

由于脑干内存在重要的神经传导束和众多神经核团，CMB出血后多引起严重的神经功能障碍。其MRI表现为：若小量反复出血者，可呈典型的“爆米花”状，若出血量较多，早起呈张力性血肿，随后高密度的周围可有黑圈或黑斑，即含铁血黄素环，在T2WI上更为显著。

目前，手术治疗已成为CMB的重要选择。由于CMB出血后急性期内脑干水肿明显、手术副损伤重，因此应于亚急性期行手术治疗（出血后2-3周），这样不仅能预防脑干出血这一灾难性后果，而且可彻底切除病灶。手术时应先放出血肿，使血肿壁塌陷，然后再将血肿壁及壁上的畸形血管从周围的黄染病变中剥离出来。分离病变周边时，应紧贴瘤壁进行分离，并保证含铁血黄素环的完整。如皮质切口小于血管瘤直径，可分块切除病变。应先吸除积血，有了足够的空间再分离血肿壁，将异常的血管全部切除，避免牵拉脑干造成损伤。若瘤壁有玻璃样变及纤维增生，甚至钙化，手术时需用激光刀或电磁刀气化血肿壁后再逐渐切除瘤体。

3.血管网织细胞瘤

亦称为血管网织细胞瘤，来源于中胚层血管内皮细胞的胚胎细胞残余组织，为富含血管的良性肿瘤。发病年龄为30-40岁，男女比为2：1，多见于青壮年。中枢神经系统的血网好发于幕下，其次位于脑干及脊髓，对于脑干血管网织细胞瘤其79%发生于延髓。首发症状以头痛、乏力为主，严重者出现呛咳、吞咽困难等后组颅神经功能障碍。在MRI平扫时肿瘤为等或低T1WI和高T2WI，注射造影剂后均匀增强，瘤体中有血管留空信号，在DSA上肿瘤全部显影，并可显示其供血动脉。

根据头颅MRI，作者将延髓背侧血管网织细胞瘤分为3型，即实质性，小结节大囊型以及大结节小囊型。根据不同的分型，可采用不同的手术方式。实质型与囊实型血管网织细胞瘤的手术治疗往往具有一定难度，大结节小囊型及小结节大囊型血管网织细胞瘤的手术一般较实质型相对容易。囊实型肿瘤手术可同时切除囊变和结节。对于瘤结节很小、较难寻找的病例，为防止瘤结节残余导致复发，可采用超声辅助先行寻找结节，然后逐渐切除。延髓背侧血管网织细胞瘤多以实性为主或伴有半月形小囊，肿瘤位于室管膜以下，与延髓有明显界限，即在肿瘤与延髓之间有一明显的胶质增生带。手术要严格按照膜外操作技术在胶质增生带进行，注意保护肿瘤被膜及瘤周组织，手术中常见肿瘤呈紫红色，表面血管怒张，于肿瘤表面看到的大血管多为静脉引流血管，不可先行处理，动脉血管多位于腹侧，需先行处理。操作过程中如果误入瘤内可引起致命的严重后果，术者可借助荧光显微镜更直观地分辨供血动脉与引流静脉。对肿瘤体积大于3cm*3cm*3cm的巨大实质型血管网织细胞瘤，主张采取先行栓塞供血动脉，待1周后再予显微手术切除。由于肿瘤大多由1支以上的血管供血，很难彻底栓塞，栓塞的目的首先是使高流量供血动脉大部分栓塞，这样可以减少术中出血，缩短手术时间，增加全切机会，使手术易于操作。再者，栓塞后血流可缓慢分布，避免术中及术后脑组织灌注压异常。

4.脑干转移瘤

其发病年龄较大，通常有原发病灶，肺癌居首位，且肺腺癌最具有转移性。影像学表现多变，肿瘤边界尚清楚，多呈圆形声场，瘤体周边伴有明显的水肿带，而强化扫描可使肿瘤较均匀增强，瘤体中间可伴有坏死。

若肿瘤的基底部窄小，切除较容易，广基底者先将瘤体部分切除，残留脑干表面部分以吸除为主。尽量做到无牵拉暴露，减少牵拉性脑损伤。对伴有脑积水的患者可先行脑室穿刺外引流，释放脑脊液来降低颅内压，从而增加手术暴露。可同时结合其他综合治疗，进而明显提高生活质量。

5.脑干其他肿瘤

脑干其他肿瘤包括脑干内神经鞘瘤、表皮样囊肿，生殖细胞瘤、淋巴瘤等，由于这些肿瘤比较罕见，往往通过术后病理来证实，很少有文献报道。

脑干肿瘤手术入路的选择

脑干神经血管结构复杂（图1、2），手术风险极大。手术入路的选择对脑干肿瘤预后至关重要，一些临床常于脑干肿瘤术后发生的严重并发症可通过改进手术入路而避免。因此，一定要选择个性化手术入路治疗脑干肿瘤。如图3示，有多种手术入路可到达脑干表面，根据病灶在延髓、脑桥中脑的不同位置以及腹侧、腹外侧、背外侧、背侧等不同角度，灵活运用。

图1.A为脑干腹侧解剖示意图；B为脑干腹侧表面血供分布图。

图2.A为脑干背侧解剖示意图；B为脑干背侧血供分布图。

中脑腹侧的肿瘤较少见，由于位置深在，暴露困难。翼点入路可抵达中脑前方，适用于中脑腹侧肿瘤，但该入路对于向脑桥延伸的病灶暴露有限。相比较而言，额眶颧入路通过离断颧弓，可达桥脑、中脑交界区以及三脑室后方，暴露范围进一步增大。（图4）

中脑及脑桥上部背侧的肿瘤通过切开小脑幕可以获得较好暴露，根据肿瘤不同的发展方向可以相应地选择幕下小脑上入路（Krause入路）或枕下小脑幕上入路（Poppen入路）。Krause入路可以从正中、旁正中和远外侧显露中脑背外侧、松果体区及桥臂处病变，从不同角度暴露中脑背侧肿瘤（图5）。而Poppen入路则利用了横窦和矢状窦之间夹角，通过切开小脑幕，可暴露四叠体池周围病变，

图3.常用脑干肿瘤手术入路示意图。

图4.额眶颧入路开颅术3D示意图。图中可见经额眶颧开颅所需铣除骨瓣范围，以及手术可暴露脑干区域。

相比较Krause入路，可同时兼顾向幕上延伸的病灶。

图5.Krause入路示意图。加粗虚线为手术切口；阴影线所示区域铣除骨瓣范围；正常虚线为硬脑膜剪开方式。

对于脑干腹侧及腹外侧肿瘤，可选用乙状窦后或Kawase入路。乙状窦后入路利用天幕和岩骨后方夹角，可暴露脑桥外侧和延髓外上方。而Kawase入路通过中颅窝开颅，从颞下膜外入路到达岩骨尖，磨除由岩上窦、岩大神经、三叉神经围成的Kawase三角，进入颅后窝，可充分暴露上斜坡脑桥腹外侧部的病灶(图6)。

图6.经典Kawase入路示意图。左图实线为头皮切口，虚线为联合卸眶入路切口，阴影区为铣除骨瓣范围；右图中TM为颞肌，TF为颞筋膜。

枕下后正中经小脑延髓裂入路下可至延颈髓交界，并且可以暴露四脑室底部，对于脑桥下部及延髓背侧的肿瘤是最佳选择(图7)；延髓腹侧肿瘤暴露相对困难，枕下远外侧经髁入路对该部位的暴露非常理想，可从侧方到达脑干较低位置，包括脑桥下外侧、延髓前外侧和脊髓上颈段，且通过磨除枕髁能避免对延髓的牵拉（图8）。

图7.枕下后正中入路示意图。加粗虚线为手术切口；阴影线所示区域为铣除骨瓣范围；正常虚线为硬膜剪开方式；

图8.A为远外侧经髁入路手术切口示意图；B为远外侧经髁入路可暴露的解剖结构。

当今，随着各项新技术的运用，脑干肿瘤的手术治疗已有极大提高。但脑干区血管神经结构复杂，为提高患者远期预后，仍应谨慎的选择合适手术入路来规避相应风险。