急性偏侧肢体瘫痪一定是卒中吗
临床上常见急性偏侧肢体起病的卒中患者,但对于这样的患者,如头颅MRI和CT检查正常,且症状持续加重,应考虑何种诊断呢?
近期,Theneurologist杂志发表了一例由我国香港学者Chi等人报道的病例,患者表现为急性卒中样起病,然而病因却另有隐情,详情请看病例报道。
病例报道60岁老年男性患者,主因急性左侧偏瘫以及左侧舌下神经麻痹就诊于卒中单元。
患者自述在发生肢体力弱前一天出现过轻度的右腿疼痛,并主诉舌部肿胀感。体格检查显示,左侧肢体肌力4/5级,左侧舌部肿胀,舌尖向左侧偏斜。无其他异常体征。头颅CT检查无异常。
患者发病后3-4天,症状继续加重,并出现右侧肢体受累,并伴有急性尿潴留症状。体格检查显示左上肢肌力3级,左下肢肌力1级,右上肢肌力1级,右下肢肌力2级。颈部及头颅MRI仅显示左侧舌部肿胀,无其他异常表现(图1)。腰骶部脊柱核磁显示神经根强化。脑脊液检查显示白细胞数为7/mm3,蛋白为0.76g/L。
图1患者头颅和颈部MRI显示左侧舌部肿胀
发病12天后的神经传导检查显示双侧正中神经弥漫性运动轴索性神经病变,复合动作电位幅度降低;双侧尺神经、胫神经、腓神经动作电位反应消失。进一步检查显示血液GD-1bIgG抗体阳性,GD-1bIgM抗体阴性,GM1和GQ1b抗体均为阴性;抗核抗体滴度为1:。
患者诊断为急性运动轴索型神经病(AMAN),给予静脉免疫球蛋白(IVIG)0.4g/kg治疗5天。患者症状改善。
讨论本例患者首发症状为急性左侧肢体力弱,类似于卒中症状,这在AMAN患者中并不多见。并且患者腱反射正常,无近期感染或注射疫苗病史,均为不典型表现。既往文献中这种不对称性肢体及颅神经受累的AMAN患者不常见,仅见一例报道。该患者提示,不对称性发病,腱反射保留的患者仍不能排除AMAN及其他类型的格林巴利综合征(GBS)(详见以下总结)。
总结GBS的不同亚型格林巴利综合征:下肢轻瘫变异型、咽-颈-臂丛型、双侧面瘫伴感觉异常。
MileerFisher综合征:急性共济失调性神经病、急性眼肌瘫痪、急性上睑下垂、急性瞳孔放大、Bickerstaff脑干脑炎(包括急性共济失调性嗜睡症)。
既往研究报道,与AMAN相关的最常见的抗神经节苷脂抗体是GM1IgG抗体以及GD1aIgG抗体(详见下表)。本例患者检查结果并不符合之前报道的常见抗体类型。AMAN的主要治疗方法为IVIG或血浆置换;对于伴有抗GM1抗体阳性的患者,IVIG治疗的效果优于血浆置换,可预防运动神经轴索变性。
表1不同亚型GBS临床表现及抗体类型
编辑
李晴
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