结缔组织病并发肺孢子虫肺炎的特点及治疗

作者：李剑等翻译：北医三院倪军nijunjun

摘要

背景：尽管结缔组织病患者合并肺孢子虫肺炎引起重视很久，但目前相关报道仍然较少。

目的：医院内结缔组织病患者合并肺孢子虫肺炎的特点、临床特征及预后。

结果：本文共回顾7例患者（其中系统性红斑狼疮2例，显微镜下多血管炎2例，皮肌炎2例，多发性肌炎1例）。其中86%的患者在诊断结缔组织病的3个月内诊断肺孢子虫肺炎。所有患者发生肺孢子虫肺炎感染前均接受糖皮质激素联合细胞毒性药物治疗。大多数患者以发热、进行性呼吸困难、干咳为首发症状，平均潜伏期为7天。淋巴细胞计数波动在-/ul。CD4+淋巴细胞计数为87±78/μL。1例患者为诱导痰诊断，另外6例均有支气管镜灌洗液诊断。其中有4例患者同时合并肺真菌感染。7例患者均接受磺胺及糖皮质激素治疗。其中86%的患者死亡。诊断到死亡的平均时间为14±4天。

结论：本研究揭示对于结缔组织病患者，肺孢子虫肺炎是一种少见但致命的机会性感染。对于淋巴细胞减少和/或CD4+淋巴细胞计数低于/ul的正在接受免疫抑制治疗的结缔组织病患者，出现发热、干咳、呼吸困难并且胸部影像学提示弥漫性肺间质病变，需高度警惕肺孢子虫肺炎感染。可尽快进行诱导痰或支气管镜肺泡灌洗液检查从而明确诊断。至于提前治疗是否会改善预后，CD4+淋巴细胞减少的结缔组织病患者是否应预防性治疗肺孢子虫肺炎仍有待进一步研究。

附原文：

AbstractBackground:AlthoughtheassociationofPneumocystiscariniipneumonia(PCP)withconnectivetissuedisease(CTD)hasbeennotedforalongtime,therearefewseriesreported.Objective:TheobjectiveofthisstudywastodescribeclinicalfeaturesandprognosisofPCPinfectionsinpatientswithCTDinChina.Methods:Weretrospectivelyreviewedthecharacteristics,clinicalfeatures,andprognosisofPCPinpatientswithCTDinasinglehospital.Results:Atotalof7caseswerereviewed(systemiclupuserythematosusn=2,microscopicpolyangiitisn=2,dermatomyositisn=2,polymyositisn=1).Eighty-sixpercentofpatientsdevelopedPCPwithin3monthsofthediagnosisofCTD.AllpatientswerereceivingdailyglucocorticoidtherapyandcytotoxicdrugsbeforethediagnosisofPCP.Mostpatientshadfever,progressivedyspnea,anddrycoughatonsetofPCP.ThemeandurationofsymptomsbeforePCPdiagnosiswas7days.Absolutelymphocytecountsrangedfromto/μL.TheCD4lymphocytecountsofallpatientswere87±78/μL.Onepatientwasdiagnosedbyinducedsputum;6patientswerediagnosedbybronchoalveolarlavagefluid.Complicatingfungalinfectionwasfoundin4of7patientsatthetimeofdiagnosisofPCP.Allpatientsweretreatedbytrimethoprim–sulfamethoxazoleandcorticosteroids.Six(86%)patientsdied.Themeandurationofthetimefromdiagnosistodeathwas14±4days.Conclusions:OurresultssuggestthatPCPisanun







































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