美人鱼Ondine爱的诅咒Ondine

美人鱼Ondine

Ondine，奥丁（Undine、Ondine或Undina）又称水女神。欧洲古代传说中掌管四大元素的“四精灵”之一（火、风、地、水）。后来奥丁被描绘成居于水边的美丽女性精灵。

在德国神话中，奥丁是相当美丽，并且拥有永恒生命的女性精灵。可是，在她的一生中，若与一名凡人发展爱情并生育子女的话，她可能就会失去她所拥有的一切力量，甚至是她永恒的生命。

爱的诅咒

在传说中，奥丁爱上了一名年轻骑士劳伦斯（SirLawrence），后来二人更决定结成夫妻。就在成婚当天，劳伦斯与奥丁宣告彼此的爱的誓言时，劳伦斯说：“我以生命中每一个清醒的呼吸作保证，今后必定对你付出爱与坦诚，谨此为誓。（Myeverywakingbreathshallbemypledgeofloveandfaithfulnesstoyou.）”一年后，奥丁为劳伦斯诞下了孩子。可是，此后奥丁开始呈现衰老，容貌颇不如前。劳伦斯眼见妻子美色渐褪，亦慢慢对妻子失去兴趣。

某天下午，奥丁听到丈夫熟悉的鼾声从某处响起，于是循声走到马厩附近。当她进入马厩时，看到劳伦斯正与别的女性偷情。奥丁悲怒交集，她向劳伦斯一指，劳伦斯便有如被击中般痛醒过来，此时奥丁向劳伦斯诅咒说：“你曾以每一个清醒时的呼吸为誓，向我证明你对我的忠诚，而我也接受了你的誓言。既然如此，为了实践承诺，自今以后，若然你能一直保持清醒，你仍能呼吸；可是只要你一堕进睡眠，你的呼吸将会被夺走，而你也必定死亡！（Yousworefaithfulnesstomewitheverywakingbreath,andIacceptedyouroath.Sobeit.Aslongasyouareawake,youshallhaveyourbreath,butshouldyoueverfallasleep,thenthatbreathwillbetakenfromyouandyouwilldie!）”这就是有名的“奥丁的眠咒”。

Ondinescurse综合征

神经系统中有一种疾病症状类似于中了奥丁眠咒的人，被称作Ondinescurse综合征

Ondine’scurse综合征是一种由呼吸中枢调节机制紊乱导致的中枢型睡眠呼吸暂停(CSA)综合征，由于呼吸中枢化学感受器对CO2敏感性降低，PCO2增高不能有效刺激呼吸中枢，造成肺泡气体交换障碍，导致睡眠期间高碳酸血症和低氧血症，出现呼吸运动减弱至停止。临床特点是睡眠中出现呼吸衰竭，但没有心、肺、神经肌肉和胸壁的原发疾病。Ondine’scurse综合征分为原发性和继发性:前者又称先天性中枢性肺换气不足(Congenitalcentralhypoventilationsyndrome，CCHS)，病因不明，后者多继发于中枢神经系统感染、外伤、手术、卒中、肿瘤等疾患，尤其是脑干病变所致。

年Severinghaus和Mitchel首先把该病称为奥丁氏综合征，根据上述神话而命名。

先天性中枢性肺通气不足综合征为散发性、因配对基因２Ｂ发生突变而引起。随着病例报道逐渐增多，人们发现，各种原因所导致的成人脑干损伤，均可出现中枢性肺泡通气不足的现象，与前者相对应，把此类疾病称为继发性中枢性肺泡通气不足综合征。目前，虽然仍沿用奥丁咒语综合征，但逐渐以中枢性肺泡通气不足综合征来代替。本病极易危及生命，其临床均需机械通气干预治疗，因此，在临床实践中对该病须引起重视，及时诊治

发病机制：

呼吸运动可分为随意运动和自主呼吸运动。随意呼吸运动中枢位于大脑皮质，自主呼吸运动中枢则位于脑桥和延髓。大脑皮质是调节清醒状态和快速眼动睡眠期的主要刺激机制；在安静睡眠时，桥脑和延髓控制的自主呼吸机制占优势

正常生理情况下，动脉血PaO2、PaCO2及PH值的变化，通过刺激颈动脉体和主动脉弓的外周化学感受器以及延髓中枢的化学感受器，对呼吸起调节作用。中枢性和末梢性化学感受器通过调节通气，维持机体需要的氧气和酸碱平衡。中枢性化学感受器主要对脑脊液中的PH值的变化起反应，而脑脊液PH值又与血液中的PaCO2变化相关。末梢性化学感受器主要对血液PaO2和PH值起反应。成人继发性中枢性肺泡通气不足综合征患者，其脑干，尤其是脑桥和髓的呼吸中枢受到损伤，自主呼吸运动则出现障碍，对CO2感受性下降，当PaCO2升高时，通气反应低下，造成体内CO2异常储积，最终导致高碳酸血症，并往外合并低氧血症，而且该类症状在睡眠中更加显著

病因：

延髓梗死

脑干肿瘤或副肿瘤

脑干感染性疾病

脑干脱髓鞘疾病

其他：如脑干栓系、基地动脉瘤样扩张和延髓毛细血管扩张症等

诊断：

目前，尚无明确的中枢性肺泡通气不足综合征临床诊断标准

原发疾病的基础上，出现顽固性低通气状态，而且对中枢性呼吸兴奋剂无效

典型的中枢性肺泡通气不足综合征所表现的低通气状态，随着睡眠周期的改变而变化，患者睡眠中表现更加明显

伴有明显的低氧血症

鉴别：

成人继发性中枢性肺泡通气不足综合征，应与延髓的呼吸中枢受损所致的中枢型睡眠呼吸暂停综合征鉴别，后者的呼吸中枢化学感受器对CO2的敏感性正常，因此常表现为失眠、易醒，患者一入睡即被憋醒

治疗：

病因治疗：积极治疗原发病

机械通气：治疗最有效的方法。轻者夜间进行无创、间歇、正压通气治疗；重者进行有创正压通气，此类患者一般脱机很困难

药物治疗：临床常应用一些外周化学感受器兴奋剂，提高患者的通气量。如尼可刹米、洛贝林、咖啡因、氨茶碱、黄体酮等，但效果一般欠佳

其他的方法如隔神经刺激治疗，可改善严重的低通气不足综合征患者

注：参考：

张运周().成人继发性中枢性肺泡通气不足综合征.中华老年心脑血管病杂志(11):-.

郑建玲与陈跃鸿等().延髓病变继发Ondine’scurse综合征临床分析.中风与神经疾病杂志(09):-.