易栓症的面纱

汇报人：马丽、朱会会

指导老师：毛恩强、车在前

一般情况:

v性别：女

v年龄：29岁

v民族：汉族

v职业：公司职员

病情概述：

4.8患者上午进食豆干后出现左上腹疼痛，为持续性胀痛，伴食欲下降，无发热，无恶心呕吐，无腹胀腹泻。4.9疼痛范围扩大至脐周及下腹部，同时伴有便意但排便困难，当日下午就诊于外院，查血常规血色素79g/L，诊断为“急性胃肠炎、贫血”，予以输液治疗（具体不详），脐周及下腹部疼痛无明显缓解。

4.10再次就诊，予以通便治疗后略有好转。当晚出现胸闷、胸痛，以胸骨前为著，呈持续性闷痛，伴呼吸困难，无肩背部放射痛。

4.11日外院心电图示：窦速，胸部CT未见异常（患者口述）,化验示APTT.3s,PT24.6s,TT14.2s，D-二聚体0.17，未予治疗。

4.12凌晨3点，患者胸部闷痛症状加重,不能平卧，医院急诊，医院治疗。

4.12自行就诊于我院门诊，查血常规:WBC18.3x/L,N%87.7％,Hb71g/L，Plt86×/L，APTT97.4s，PT25.3s，Fg5.8g/L，D-二聚体0.99mg/L，未成熟网织红细胞13.0，网织血小板比率8.5%，凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅶ、Ⅱ、Ⅹ均降低。

转诊至急诊，DIC：APTT99.7s，PT23s，Fg6.7g/L，胸部增强CT：左下肺动脉分支局部可疑低密度影，肺动脉栓塞待排，心包积液。考虑患者病情危重收入抢救室。查CKMB：27.5ng/ml，肌钙蛋白I：5.05ng/ml，EKG回报急性下壁+后壁心肌梗死。急诊予以低分子肝素应用，异舒吉扩冠。

追问病史：年曾患左下肢静脉血栓，医院住院治疗15天，口服华法林半年后停药，此后未再发DVT；

否认其他疾病史。

未婚未育，15岁初潮，7天/30天，末次月经-4-12。近两年经量较多，偶有痛经。

查体:

T38.0℃，P次/分，R30次/分，BP/70mmHg

神清，精神稍差，皮肤未见瘀点瘀斑，双肺未闻及干湿性罗音，心率bpm，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹软，无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，约4次/分，双下肢无水肿。双侧肌张力、肌力正常，腹壁反射、膝反射均存在，病理征（-），脑膜刺激征阴性。

初步诊断：

1、易栓症

2、凝血障碍

3、肺栓塞

4、急性心肌梗死(下壁+后壁)

5、心包积液

6、下肢深静脉血栓（个人史）

诊疗过程：

1、凝血功能障碍：

患者入院时辅助检查示凝血功能差，凝血因子缺乏，月经量较多，给予输血浆、PPSB、补充VitK1等治疗；入院4-6天患者FDP、D-D开始明显升高，血小板出现进行性下降，考虑多处血栓形成后继发性纤溶亢进，于入院第6天起给予肝素抗凝治疗（3-5u/kg.h），后FDP、D-D明显改善，血小板逐渐回升；第14天改为低分子肝素皮下注射治疗。

DIC指标变化：

血小板指标变化：

2、肺栓塞的治疗：

入院当天胸部增强CT：左下肺动脉分支局部可疑低密度影，肺动脉栓塞待排。左肺下叶斑片、条索影。

入院时患者呼吸急促，呼吸频率25-30次/分，入院后患者呼吸困难逐渐加重，入院第6天开始使用肝素治疗后患者呼吸困难逐渐好转，呼吸频率逐渐降至15-20次/分，氧合指数较前明显好转。

入院第8天查肺动脉CTA：肺动脉CT血管造影未见明显异常。

血管超声：双下肢动静脉血流通畅。

3、急性心梗心功能不全的治疗：

入院心电图：急性下壁+后壁心肌梗死：

入院后予扩冠、营养心肌、利尿减轻心脏负荷、改善循环等治疗。

入院后第3天起心衰症状加重，予以利尿减轻心脏负荷，症状改善不明显。

入院第6天时开始肝素抗凝治疗，心衰症状逐渐改善，肌钙蛋白逐渐下降。

-04-25心超：左室射血分数49%，左室增大，左室收缩功能减低。肺动脉高压伴轻度三尖瓣关闭不全，少量心包积液。

入院第10天查冠脉CTA：左前降支浅表型心肌桥-壁冠状动脉形成，管腔轻度狭窄，冠状动脉多处血管壁毛糙。

4、风湿免疫系统：

患者入院后甲强龙（-80mg）、静丙20g(x5天)治疗，并完善相关化验检查：

抗SSA抗体(印迹法)阳性(++)

抗Ro-52抗体(印迹法)阳性(++)

抗双链DNA抗体IgG(CLFT法)阴性(-)

抗β2糖蛋白1抗体IgG/A/M39.0↑RU/ml

抗心磷脂IgG(ELISA)4.0GPL/ml

抗心磷脂IgM(ELISA)6.7MPL/ml

抗双链DNAIgG(ELISA).0↑IU/mL

P-ANCA阳性

C-ANCA阴性(-)

抗肾小球基底膜抗体0

免疫球蛋白IgG↑mg/dl

免疫球蛋白IgAmg/dl

免疫球蛋白IgMmg/dl

免疫球蛋白IgE.0↑IU/mL

血免疫固定电泳IgG、IgA、IgM、κ、λ未见异常区带。

补体C↓mg/dl

补体C42↓mg/dl

明确诊断为系统性红斑狼疮，继发抗磷脂综合征，予甲强龙80mg静滴、羟基氯喹0.1gbid口服、低分子肝素1支q12h皮下注射治疗。

5月11日低分子肝素改为口服华法林抗凝，维持INR在2-3；

5月16日激素改为口服，泼尼松5mg/片，早8粒，晚7粒；羟基氯喹改为0.2gbidpo。

最终诊断：

1、系统性红斑狼疮

2、抗磷脂综合征（APS）继发

3、肺栓塞

4、急性心肌梗死（下壁+后壁）

5、心肌桥（左前降支浅表型）

6、下肢深静脉血栓形成（个人史）

转归：

5月23日出院。

出院时情况：患者神清气平精神可，无胸闷、胸痛、呼吸困难等不适；查体无阳性体征。

出院继续用药：泼尼松5mg/片，早8粒，晚7粒，口服；

羟基氯喹mg/片，一天2次，一次2粒，口服；

华法林ug/片，一天1次，一次1.5片，口服。

知识点回顾

系统性红斑狼疮的诊断：

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7-9:1。

美国风湿病协会年推荐的SLE分类标准：

1、颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颊突出部位

2、盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

3、光过敏对日光有明显反应，引起皮疹

4、口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

5、关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液

6、浆膜炎胸膜炎或心包炎

7、肾脏病变尿蛋白定量（24h）0.5g或+++，或管型

8、神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱

9、血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

10、免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性

11、抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常

该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

此患者符合第6、7、9、10、11项，故诊断SLE。

SLE患者病症中发生血栓栓塞性事件使患者病情复杂化，常常出现明显后遗症，严重者导致患者死亡。有文章回顾性分析提示栓塞的部位：下肢深静脉中枢神经系统肺股骨头肠系膜肾脏冠状动脉视网膜动脉。

此患者先后发生了下肢深静脉、肺、冠状动脉的栓塞。

血栓或栓塞的相关因素:

(1)与SLE活动性的关系:发生血栓或栓塞患者的疾病活动评分（此患者评分15分）明显高于无血栓或栓塞者；

(2)与APA的关系:合并血栓或栓塞患者中抗磷脂抗体APA（此患者阳性）阳性率明显高于无血栓或栓塞，其中抗心磷脂抗体ACL（此患者阳性）和狼疮抗凝物LA的阳性率在血栓或栓塞患者均高于无血栓或栓塞患者；

(3)其他:胆固醇(TC)增高者和低密度脂蛋白(LDL)增高者在合并血栓或栓塞者中发生率明显高于无血栓或栓塞组(P0.01);低蛋白血症（此患者有）、高球蛋白血症（此患者有升高）均以合并血栓或栓塞者多见,但P0.05。SLE发生血栓栓塞机制：

1、疾病本身的活动

SLE疾病活动时免疫复合物产生增加，介导炎症介质的释放，产生炎症反应损伤血管；免疫复合物沉积在血管内皮细胞细胞，使组织因子表达增加，激活凝血状态。

2、早熟的动脉硬化

SLE患者发生血栓或栓塞的第二个主要原因是早熟的动脉硬化。SLE患者晚期死亡的主要原因为心脑血管疾病,心血管病特别是冠状动脉疾病引起的死亡主要是由早熟的动脉硬化、冠状动脉血管炎（此患者冠脉CTA可见冠脉多处血管壁毛糙狭窄）所致;年Ward报道表明18-44岁的SLE其心肌梗死的发生率是无SLE同龄组的2.27倍，脑血管意外是2.05倍。

3、高凝状态。

国外报道APA可出现在35%以上的SLE患者。血栓和/或栓塞者APA(+)高达61.7%,明显高于无血栓组。其中LA与血栓的相关性高于ACL,但其检出的阳性率较低。APA与血管内皮细胞、血小板、抗凝、纤溶等系统作用,促进血栓形成。

4、其他因素

SLE患者常合并肾病综合征,大量尿蛋白丧失(此患者有尿蛋白增多),可丢失包括ATⅢ（此患者有）的抗凝蛋白;低蛋白血症使血容量减少血液浓缩;高脂血症增加了血液粘稠度,使血液处于高凝状态。另外,长期应用皮质激素以及使用利尿药、合并高球蛋白血症等均可加重高凝状态引起血栓。

治疗原则：

1、SLE：此患者评分15分，为重型狼疮；使用糖皮质激素+抗疟药治疗；

2、栓塞：可使用取栓术。药物治疗为肝素充分抗凝后改为华法林长期抗凝，维持INＲ在2-3为宜。

（图文编辑王义辉）

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长按







































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