经典病例脑干出血半年后出现全身震颤橄

简要病史：男性，42岁。7个月前“脑干出血”，经治疗后生活能自理，能进食、能独行。近2-3个月，出现四肢、头、躯干震颤，逐渐加重，尤其一活动震颤明显，现已不能行走，不能自持筷进食。

影像资料：脑干出血时的的头颅CT：

小脑出血后软化灶及小脑中脚对称性高信号（变性改变）

双侧延髓对称类圆形高信号：橄榄体肥大变性改变

FLAIR序列显示橄榄核肥大变性

讨论：肥大性下橄榄核变性(HOD)是涉及齿状核一红核一橄榄核环路的神经元变性疾病的一种少见类型，绝大多数继发于中脑、桥脑或小脑病变(如出血、梗死、肿瘤等)后的一段时期，MRI图像上易与其他一些疾病(如梗死、炎症、肿瘤或脱鞘性疾病等)相混淆.HOD是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核环路受损后的一种少见的跨突触变性，此种变性引起的是ION肥大而不是萎缩。

上图显示该环路最早于年由Guillain和Mollaret提出，也叫Guillain—Mollaret三角，并认为是腭肌阵挛的解剖基础，也有人称之为肌阵挛三角，它联系着一侧红核、ION和对侧齿状核，齿状核和对侧红核通过小脑上脚联系，红核与同侧ION通过中央被盖束相连。因此当原发病变位于中央被盖束时，同侧可发生HOD，原发病变位于小脑齿状核或小脑上脚时，对侧可发生HOD，当原发病变同时累及中央被盖束和小脑上脚时双侧可发生HOD。

HOD临床上主要表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、共济失调、复视及肢体阵挛等.

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