抗ENA抗体谱

ENA（extractablenuculearantigens）是可提取核抗原的总称，可用盐水或磷酸盐缓冲液从细胞核中被提取。ENA属非组蛋白的核蛋白，为酸性蛋白抗原，是由许多小分子RNA（~个核苷酸）与各自对应的特定蛋白质组成的核糖核蛋白颗粒，该组成使其各自的抗原性得以增强，分子中不含DNA。ENA中主要包括Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、Scl-70抗原，这些抗原除有各自的抗原特异性外，尚可因与蛋白质组成后的分子量大小各不相同而在电泳后被分成不同分子量的条带。不同的自身免疫学疾病可产生不同的抗ENA抗体，其不含组蛋白，主要有抗Sm、抗U1RNP、抗rRNP、抗SSA、抗SSB、抗Jo-1、抗Scl-70七中抗体。

不同特性的抗ENA抗体在各种自身免疫疾病中的阳性率有明显差异，有些有很高的特异性，在协助诊断和鉴别诊断自身免疫性疾病方面具有重要的临床意义。

（1）抗Sm抗体：Sm抗体是U族小分子细胞核核糖核蛋白（UsnRNP），具有抗原性的蛋白的分子量分别为29KD、28KD、13.5KD，在SLE中阳性率为30%~40%，但在全部抗Sm阳性的病例中，92.2%为SLE。故抗Sm抗体虽然敏感性低，但特异性较高，是SLE的标志性抗体。抗Sm抗体不与SLE的活动性有关。SLE患者由活动期转为缓解期后，ANA、抗dsDNA抗体滴度可降低或转阴，但抗Sm抗体可依然存在。因此对早期、不典型的SLE或治疗的回顾性诊断有一定的意义。

（2）抗U1RNP抗体：其抗原为核糖核蛋白（RNP），抗原来源与Sm相同，但Sm抗原由U1、U2、U4、U5、U6RNA组成，而RNP抗原仅由U1RNA组成。在日常抗体测定中几乎具有抗Sm抗体的血清都同时含有抗U1RNP抗体，但抗U1RNP抗体可以单独存在。抗U1RNP抗体是混合性结缔组织病（MCTD）的重要血清学依据，MCTD的抗U1RNP抗体阳性检出率＞95%。高滴度的抗U1RNP抗体，尤其在没有其他自身抗体存在的情况下，一般认为是MCTD的诊断标志。此时抗体阳性的患者常有雷诺现象、双手肿胀、肌炎、指（趾）端硬化。

其他自身免疫性疾病也可有低滴度的抗U1RNP抗体存在，其在SLE中的阳性率为40%。仅产生抗U1RNP抗体的SLE患者，常常抗dsDNA抗体阴性，肾脏受累较少，一般来说糖皮质激素治疗效果较好，预后理想。但抗U1RNP抗体若与抗dsDNA抗体、抗Sm抗体同时存在，则发生狼疮性肾炎的可能性较大。

（3）抗rRNP抗体：其靶抗原是核糖体大亚基上磷酸蛋白。免疫印迹法测得抗rRNP抗体主要有38KD、15KD、16KD三条蛋白多肽。抗rRNP抗体主要见于SLE，常在SLE活动期存在，阳性率在10%~20%，是诊断SLE的相对特异性抗体。如仅有抗rRNP抗体阳性的SLE患者，ANA常为阴性。抗rRNP抗体阳性SLE患者中枢神经系统病变发生率高。且抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的滴度相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1~2年才转阴。

（4）抗SSA抗体：抗SSA抗体最早发现于一位名叫Ro的患者，故又名Ro抗体。后再测定干燥综合在患者血清时同时发现三种自身抗体，依次命名为抗SSA、SSB、SSC。经交叉核对后明确SSA与Ro抗原性相同，相应抗体的意义也相同，故在文献上与实际应用中通用。SSA是小分子细胞浆核糖核蛋白（scRNPs），抗原是含有Y-YRNA的蛋白质，其分子量有52KD和60KD。52KD的多肽条带与干燥综合征（SS）相关，而60KD的多肽条带则更多存在于SLE。虽然所有的细胞均含有SSA，但含量差异较大。淋巴细胞、脾、肾、肝和胃组织含量高，心、脑、骨骼肌及肺含量较低，红细胞含量最低。因而常常用脾脏活淋巴细胞株提取SSA，用于临床检验。检测SSA最敏感和最特异的方法是夹心ELISA或免疫沉淀法。间接免疫荧光法是常用的筛选方法。

抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率可达60%~%，也可见于SLE患者，阳性率为24%~60%。原发性干燥综合征如仅有SSA抗体，比抗体阴性者更容易出现下列表现：血管炎、贫血、冷球蛋白血症及类风湿因子。此外抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮、补体C2/C4缺乏症、广泛光过敏性皮炎等相关。

（5）抗SSB抗体：抗SSB抗体又名La、Ha抗体。主要位于细胞核内，胞质内也存在，紫外线照射细胞及病毒感染后SSB可迁移至细胞膜并表达于细胞表面。SSB抗原来源同于SSA，是同一分子复合物的不同抗原位点，其分子量为48KD、47KD、45KD，其中48KD抗体更具特异性。抗SSB的检测方法包括免疫双扩散、反相免疫电泳、蛋白质印迹、ELISA和IIF，IIF的荧光图形与SSA相同，即间期细胞核浆呈细小颗粒着染，核仁不着色，分裂期染色质阴性。

抗SSB抗体与抗SSA抗体的临床意义相似，抗SSB抗体阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性。但抗SSA抗体的敏感性较高，抗SSB抗体则有较高的特异性。抗SSB抗体可见于40%~90%的原发性干燥综合征、9%~35%的系统性红斑狼疮、75%的先天性心脏病和新生儿狼疮。其他风湿性疾病中如发现抗SSB抗体，患者常伴有继发性干燥综合征。另外，与抗SSA抗体阳性而抗SSB抗体阴性相比，抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性的系统性红斑狼疮患者较少发生肾脏损伤，抗双链DNA抗体也较少阳性，这种抗体模式也常在迟发型系统性红斑狼疮患者中见到。

（6）抗Jo-1抗体：Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白形式出现，分子量为50KD，是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎（PM）有特异性，是目前公认的PM的血清标记抗体。其在PM患者中阳性率为25%，在皮肌炎（DM）患者中阳性率为7.1%，在合并有肺间质病变的PM/DM患者中阳性率则达60%，儿童皮肌炎及其他结缔组织病Jo-1抗体阳性极少见。Jo-1抗体是肌炎诊断以及疗效观察的有效指标，有时也是早期诊断伴发肺纤维化的指标。在单纯的肺纤维化，也可见Jo-1抗体阳性，其阳性率因检测方法而异。

（7）抗Scl-70抗体：抗Scl-70抗体针对抗原成分为DNA质朴异构酶Ι降解产物，抗原的分子量为70KD。抗Scl-70抗体主要是IgG、IgA，IgM较少见。抗Scl-70抗体的检测方法包括免疫双扩散法、ELISA、免疫印迹法以及间接免疫荧光法。间接免疫荧光法的荧光图形为核仁颗粒着染，核浆内有致密颗粒型着染。分裂期染色体呈均质型着染。

该抗体是系统性硬化的标记抗体，但是不能排除硬皮病/SLE和硬皮病/SS重叠综合征。虽然抗Scl-70抗体多见于弥漫型硬皮病，但不能用来鉴别弥漫型与局限型硬皮病。抗Scl-70抗体在正常人阴性，临床特异性几乎达%，阳性率为25%~75%。

资料来源《肾脏标志物临床与检验》，主编孙兆林，查艳，黄山

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