抑制物的清除首选皮质类固醇激素单用

获得性血友病a的治疗目标是控制出血、清除ⅷ因子抑制物,最终彻底治愈抑制物的清除首选皮质类固醇激素单用,或者联合环磷酰胺利妥昔单抗是抗cd20单克隆抗体,属于二线用药,可以单用或与皮质类固醇激素、其他免疫抑制剂如环磷酰胺联用多个报道认为利妥昔单抗联合免疫抑制剂治疗的完全缓解率可达61~90%,与一线方案相比,该疗法缓解时间更长

2012年,患者由于皮肤硬化和肺间质性疾病持续进展,接受了自体造血干细胞移植(ahsct)患者ahsct移植术后14个月接受了一次微创妇科手术,术后4周时患者出现全身瘀点瘀斑和持续阴道流血,由社区转入专科医院实验室检查结果提示aptt>180s,ⅷ因干燥综合征中医病名子水平<1%,外周血ⅷ因子抑制物滴度持续升高

获得性血友病a是由于体内产生特异自身抗体攻击ⅷ因子引起的一种出血性疾病该病十分罕见,死亡率在9.7~33%,多继发于自身免疫性疾病(sle、ra、ssc等)、肿瘤、妊娠和药物诱导等ssc是一种极易累及脏器的自身免疫性疾病(ad)目前并没有单纯ssc并发获得性血友病a的报道,仅见一例抗pm和scl-70阳性的重叠综合征(多肌炎和ssc重叠)患者并发获得性血友病a

该病案中,已经使用过皮质类固醇激素和环磷酰胺治疗,为了避免累积毒性和增强疗效,给予利妥昔单抗和甲强龙联合治疗,效果明显

也有报道称,原发性ad在经过ahsct治疗后可能继发adloh等报道了155名ad患者接受ahsct治疗后,经过8.眼睛干燥综合症5~30个月,有6名继发ad,而且其中2名为获得性血友病adaikeler等研究认为接受ahsct治疗的ad患者,5年内继发ad的累积发病率为9.8%,而观察结果中有10名ssc患者继发ad,但没有1例出现获得性血友病a总之此次为首例报道

患者女性,38岁,于2008年确诊为早期弥散型系统性硬化症(ssc),抗体谱为ana(+),斑点型和核仁型,其余不清该病迅速进展累及皮肤和肺脏,予环磷酰胺500mg,隔周一次治疗3个月2010年换为利妥昔单抗(每次1000mg,每3周一次)治疗

患者诊断为:获得性血友病a主治医生予重组活化凝血因子ⅶ止血,并予口服甲强龙(32mg/d)和静滴利妥昔单抗(每周375mg/m2,持续4周)治疗治疗期间患者的aptt、ⅷ因子和ⅷ因子抑制物水平变化如下图所示

患者由于抗核抗体高肺间质性疾病出现了严重的限制性通气障碍和换气障碍(fvc 41%,vc 52%,tlc 52%,一氧化碳弥散率dlco 31%),在利妥昔单抗和激素联合治疗8个月后,进行了双肺移植手术,当时的凝血功能正常

最近,比利时的langhe等在rheumatology上报道了一例自体造血干细胞移植(ahsct)治疗继发获得性血友病a的病例