头颈动脉夹层的诊疗策略

概念：

动脉夹层的模式图：

头颈动脉夹层的分类：

颈部动脉夹层（CAD）占首次脑梗死病因的2.5%。

根据动脉夹层发生的部位不同，CAD可分为颈动脉夹层（ICAD)和椎动脉夹层（VAD)。ICAD较VAD发病率高。

头颈动脉夹层流行病学特点：

美国及法国以社区为基础进行的研究发现，自发性颈动脉夹层（ICAD)的年发病率约为2.5-3/；自发性椎动脉夹层（VAD)的年发病率1-1.5/。

尽管自发性颈动脉及椎动脉夹层仅占所有缺血性卒中病因的2.5%；但却是青年及中年缺血性卒中患者的重要病因，约占所有青年及中年缺血性卒中病因的10%-25%。

包括儿童在内的各年龄组患者均可发生自发性颈动脉及椎动脉夹层，但发病年龄的高峰位于50岁-60岁。

尽管自发性颈动脉及椎动脉夹层在男性与女性间的发病情况没有差异；但女性发病年龄与男性相比，平均要早5年。

头颈动脉夹层发病机制：

遗传因素：

自发性颈动脉或椎动脉夹层患者的动脉壁被认为存在潜在的结构缺陷，尽管大多数患者动脉病变的确切类型尚不清楚。使自发性颈动脉及椎动脉夹层发生的风险增加的遗传性结缔组织病中，最主要的是IV型埃勒斯-当洛斯综合征；其次包括马凡综合征、常染色体显性遗传性多囊肾病等。

环境因素：

自发性颈动脉或椎动脉夹层患者时常可以追问出一些不太严重的前驱诱发性事件病史；这些事件通常被赋予一些有趣生动的名称，如“干杯卒中”、“美容院卒中（beauty-parlorstroke）”；其它的前驱诱发性事件包括某些突然的颈部活动，可以因机械性伸展而导致颈部动脉受损。

颈动脉夹层（ICAD）：

典型临床表现：

?头颈部疼痛（一侧头、面、颈部疼痛）；

?Horner综合征（不完全性Horner综合征，眼交感神经麻痹）；

?脑缺血（数小时或数天后出现脑缺血或视网膜缺血）；

?至少1/3的颈动脉夹层患者会出现上述经典的三联症；

但当只出现上述三联症中的任何两个症状时，高度提示颈动脉夹层的诊断。

局灶性临床表现：疼痛

?1/4的颈动脉夹层患者会出现一侧颈部疼痛、且常局限于颈部上份前外侧区域；

?1/2的颈动脉夹层患者会出现单侧面痛或眼眶痛。

?约10%的颈动脉夹层患者仅表现为孤立性疼痛，但通常都会表现出同侧头痛；

?头痛的发生通常呈渐进性，但也可以表现为与蛛网膜下腔出血相似的突发的剧烈“霹雳样”头痛；

?最为常见的头痛表现为稳定的持续性疼痛，但也可以呈搏动性头痛、或稳定的锐痛。

?疼痛常是颈动脉夹层的首发症状，自疼痛出现至表现出其它症状的平均间隔为4天。

局灶性临床表现：眼交感神经麻痹

?眼交感神经麻痹包括瞳孔缩小和上睑下垂，曾长期被认为是颈动脉夹层的典型表现之一；但近来发现，只有不到半数的颈动脉夹层患者出现这一症状。

?颈动脉夹层患者不会出现一侧面部无汗，因为面部汗腺是由颈外动脉周围的交感神经丛支配的。

即使患者除单侧眼交感神经麻痹外、没有出现其它任何症状体征，除非证实系其它疾病所致，否则均应考虑系颈动脉夹层所致。

局灶性临床表现：颅神经麻痹

?约12%的颈动脉夹层患者可以出现颅神经麻痹

?下（后）组颅神经最常受累、尤其是舌下神经；

?动眼神经、三叉神经、面神经也可受累。

?味觉受损可以作为首发症状出现，可见于10%的颈动脉夹层患者。

?搏动性耳鸣可见于1/4的颈动脉夹层患者。

?下组颅神经功能障碍及眼交感神经麻痹，可能被临床医师错误地判断为系脑干梗塞所致。

局灶性临床表现：脑缺血

?50%-95%的自发性颈动脉夹层患者会出现脑缺血或视网膜缺血症状；

?但这一比例逐年减少，因为，越来越多的临床表现不明显的颈动脉夹层患者已经可以得到诊断。

?与动脉粥样硬化病变所致的颈动脉狭窄一样，自发性颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中之前，常常会出现短暂性脑缺血发作或一过性单眼黑矇。

?仅1/5的颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中前，未出现任何预警症状。

缺血性视神经病或视网膜动脉闭塞所致的永久性失明，非常罕见。

影像学表现

?动脉不规则狭窄是最常见的动脉造影表现，严重时呈“线样征”，起始于颈动脉窦远端的渐进性阻塞是特异性较差的表现，但可见于20％的病例。

?MRI:偏心性狭窄的管腔，及其相邻的半月状高信号（新月征）,MRI诊断动脉夹层的敏感性为84％，特异性为99％，而MRA的敏感性为95％。特异性为99％。

?CT：检测颈内动脉夹层方面具有较高灵敏性和特异性。

颈动脉夹层（颅内段）：

颈内动脉颅内段与大脑中动脉夹层不常见于报道，由于这些动脉夹层缺乏特异性血管造影和非侵袭性影像的表现，对病理诊断的依赖导致其未被认识，尤其在一些非致死性病例。

发病年龄较颈部颈动脉夹层低，半数的病人在16岁以下。

几乎所有的病例均有同侧头痛，通常很严重，随即或同时发生神经功能缺失，在数日内进展，多发生严重的卒中。

痫性发作或晕厥可以是首发症状，半数病人有早期意识改变，1/5病人发生蛛网膜下腔出血。

1/4的病例其颅内动脉夹层与发病前的剧烈体力活动或轻微外伤有关。颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干是好发部位，约占3/4病例。由于此部位在头部加速-减速运动时容易受到切力的损伤。

动脉血管造影显示非特异性狭窄或阻塞，但动脉不规则、扇贝样狭窄、串珠样或继发于不规则渐进性的阻塞，有时也提示动脉夹层。双腔现象不常见，但对动脉夹层的诊断具有特异性。

蛛网膜下腔出血、颅内动脉狭窄和起源于非分叉部位动脉瘤同时出现高度提示颅内颈动脉夹层。

椎动脉夹层（VAD)：

典型表现：

?颈后部疼痛、或头后部疼痛，随后出现后循环缺血（脑干缺血或梗死）；

?但与颈动脉夹层相比，椎动脉夹层患者的首发症状常不明显、且常被误认为是颈部骨骼肌的自发性疼痛。

?VAD有较高的死亡率和致残率

局灶性临床表现：疼痛

?1/2的椎动脉夹层患者会出现后颈部疼痛；

?2/3的椎动脉夹层患者会出现头痛、且常位于枕部区域；但极少数的椎动脉夹层患者可以表现为整个半侧头部疼痛、或额部疼痛。

?颈痛及头痛可以为双侧性。

?头痛的性质可以呈搏动性，也可以呈稳定的锐痛。

?仅1/2的椎动脉夹层患者认为这种类型的颈痛或头痛与其它类型的疼痛均不相同；

?自颈痛出现至表现出其它症状的平均时间间隔为14天；

?然而，自头痛出现至表现出其它症状的平均时间间隔为15小时。

?单侧上臂疼痛或无力系颈神经根受累所致，通常为颈5-颈6水平的神经根受累。

局灶性临床表现：缺血性临床表现

?超过90%的椎动脉夹层患者会出现缺血性症状，且脑干尤其是延髓外侧部（Wallenberg综合征）、小脑半球、丘脑、大脑半球均可受累。

?孤立性颈髓缺血，是椎动脉夹层罕见但日益增多的症状。

?短暂性脑缺血发作，在椎动脉夹层患者中比颈动脉夹层患者少见。

?硬脊膜外血肿是椎动脉夹层的罕见临床表现。

-椎动脉（颈段）夹层：

?特点是突然发病的疼痛，常较严重，位于颈部或头部，通常为枕部；继而发生即刻的、延迟的或进行性的缺血症状，几乎所有病例均存在脑缺血。

?近4/5病程早期有延迟性或进展性梗死，最常见的表现是部分性或完全性延髓外侧综合症。见于1/3的病例。小脑卒中是另一个最常见的症状，伴有枕叶、桥脑和中脑梗死。

血管造影：典型表现不规则渐进性血管狭窄或闭塞和相伴的夹层动脉瘤。双腔或内膜瓣不常见。MRI和超声检测椎动脉夹层不如颈内动脉夹层敏感，特征性表现为血管壁内新月状高信号。

椎动脉（颅内段）夹层：

?原发性基底动脉夹层少见；

?基底动脉夹层首发症状常为脑干缺血，1/3病人表现为脑干或小脑梗死，头痛也是突出症状；

?频繁发生的蛛网膜下腔出血，1/10病人既有蛛网膜下腔出血又有脑梗死；

动脉夹层最常见部位在小脑后下动脉起源处或附近。

头颈动脉夹层的治疗

新近一期的《神经病学》[Neurology]杂志报告卒中研究试验中颈动脉夹层非随机分组研究（CADISS-NR）的结果,研究针对一直以来有争议的颈动脉夹层的治疗，研究结果表明对于颈动脉和椎动脉夹层患者，抗凝或抗血小板治疗对预后的影响无明显统计学差异。

年AHA对于颅外颈动脉和椎动脉夹层的治疗推荐：

抗凝治疗：

?常推荐使用肝素或低分子肝素，继以华法林抗凝治疗。

?多数病人3个月内恢复。（1）如果严重的管腔不规则持续存在，抗凝继续；（2）轻度的管腔异常或闭塞，抗血小板治疗；（3）血管表现正常，则抗血小板治疗或停用抗血栓治疗。

外科手术：

病灶局限，手术容易接近部位。

抗栓治疗的说明

?对所有急性期颈动脉及椎动脉夹层患者，不管其症状的类型如何，为了预防血栓栓塞性并发症，建议先静脉给予肝素、随后改为华法林口服行抗凝治疗；

?但颅内延伸部位的动脉夹层或颅内动脉夹层有发生出血的倾向，是抗凝治疗的禁忌症。

?行抗凝治疗并将INR值维持于2-3之间，应该进行3-6个月。

?一种方法是，于抗凝治疗3个月后行MRA检查，如果发现动脉管腔仍不规则，则可以继续行抗凝治疗3个多月，然后再次复查MRA，如果动脉管腔仍不规则，则改用抗血小板药物治疗。

这一方法背后的原理是：动脉夹层发生后的3个月内，受累动脉再通的几率很高；停止抗凝治疗后发现，在动脉夹层发生后的3-6个月内，偶可出现症状复发，但动脉夹层发生的6个月后，症状则很少出现复发。

?对于那些尽管给予了适当的抗凝治疗、但仍持续出现缺血性症状的颈动脉及椎动脉夹层患者，应当考虑外科治疗或血管内治疗。

?外科治疗手段包括：颈动脉或椎动脉结扎术、及原位动脉搭桥术或颅外动脉-颅内动脉搭桥术，行联合治疗；这些外科手术操作在技术上要求较高、死亡率也较高。

?血管内治疗手段包括：经皮球囊扩张血管成形术及支架置入术，可以置入一根、也可以置入多根金属支架；这些血管内治疗技术与外科手术治疗相比，风险较低。

内科治疗

一般治疗：

（1）监护

监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，保证患者安静和休息。

（2）建立静脉通道和动脉通道

（3）镇痛

疼痛本身可以加重高血压和心动过速，及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择心血管副作用较少的镇静药，如安定、氟哌啶醇等。所用药物均应静脉或肌内注射，以便尽快发挥药效。降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。

（4）饮食内科治疗的第一日最好给予静脉营养。治疗2～3日，病情稳定后可以开始进食。

（5）加强心理护理

降压治疗：

（1）降压治疗的意义及目标值

应严格控制血压和心率，降低dp/dt，治疗目标值是将收缩压降至～mmHg、心率60～80次/分，血压应降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿(25ml/h)、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。

（2）选择降压药物的原则

无论疼痛和收缩期高血压存在与否，如无药物使用的禁忌症，均应使用β-受体阻滞剂，当单用β受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠。如果单独使用硝普钠，则可升高dP/dt，这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展。

有时为了控制血压，必要时使用其他的降压药如α受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等药物。

早期处理中应注意的问题

（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治疗，对急性胸痛的患者，如果怀疑有主动脉夹层的可能，不要急于溶栓和抗凝治疗。溶栓治疗可促成主动脉夹层患者的主动脉破裂出血。抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成，假腔内血栓形成对阻止血肿扩大，防止主动脉破裂具有重要意义。因此，溶栓制剂、肝素、华法令、阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层。

（2）根据血压变化，随时调整降压药的剂量，使收缩压稳定在～mmHg，避免较大的波动。如果患者有液体潴留，降压药效果将会削弱，此时应给予利尿剂。如果出现难于控制的高血压或需很大剂量降压药才能控制血压时，应考虑一侧或双侧肾动脉受累的可能，须尽早进行主动脉造影和外科手术治疗。

（3）避免单独使用正性肌力作用的药物，应使用足量β受体阻滞剂后再用。