结缔组织病，肺很受伤

结缔组织病（CTD）是一组自身免疫性疾病，其病理基础为全身血管和结缔组织的慢性非感染性炎症，包括系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、干燥综合征（SS）、系统性红斑狼疮（SLE）以及混合性结缔组织病（MCTD）等。这些疾病都是系统性疾病，均可累及全身各个组织器官，其中呼吸系统受累极为常见——间质性肺疾病（ILD）、肺动脉高压、胸膜炎等，而又以ILD（CTD-ILD）最为常见。

目前CTD-ILD的病因及发病机制尚不明确，免疫、药物、遗传、环境等因素均可引起CTD-ILD。不同CTD-ILD的临床表现有一定差异，患者早期可能无明显症状，逐渐出现劳力性气促、干咳、乏力以及发热等现象。多数患者的肺部可闻及啰音，也可以合并呼吸系统的其他临床表现：胸腔积液、支气管扩张和肺动脉高压等等。晚期可能会出现呼吸衰竭、心力衰竭等现象。目前主要通过患者临床表现（气促、干咳等）、影像学（X线、HRCT等）表现、肺功能检测、血清学指标等考虑诊断CTD-ILD。

常见CTD-ILD特点及治疗

结缔组织病ILD发病率常见病理类型相关因素治疗SSc40%～80%NSIP、UIP弥漫性皮肤型、抗Scl-70抗体首选CTX*，硫唑嘌呤（病情轻或不耐受CTX），干细胞移植、肺移植等RA20%～30%UIP男性、高龄、吸烟#、长病程、病情重、高滴度RF和抗核抗体及抗CCP抗体阳性以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，首选糖皮质激素治疗，常用免疫抑制剂有CTX、硫唑嘌呤PM/DM35%～45%NSIP、UIP、OP、DAD年龄（＞45岁）、关节损伤、氨基酰-tRNA合成酶首选糖皮质激素治疗，不敏感者加用免疫抑制剂（CTX、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等）SS约25%NSIP、LIP、UIP、OP-首选激素治疗，免疫抑制剂（羟氯喹、CTX、硫唑嘌呤）做激素的补充治疗SLE2%～8%NSIP男性，多系统受累糖皮质激素冲击治疗，联合CTX等免疫抑制剂，注意防治感染

*年EULAR推荐CTX为SSc-ILD的首选药物；#吸烟为RA-ILD的独立危险因素

CTX，环磷酰胺；NSIP，非特异性间质性肺炎；UIP，普通型间质性肺炎；OP，机化性肺炎；DAD，机化型弥漫性肺泡损伤；LIP，淋巴细胞性间质性肺炎

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