健康指南干燥综合征诊治指南

干燥综合征(Ｓｊｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＳＳ)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

　　本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(ＣＴＤ)的ＳＳ。后者是指发生于另一诊断明确的ＣＴＤ,如系统性红斑狼疮(ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)、类风湿关节炎(ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄａｒｔｈｒｉｔｉｓ,ＲＡ)等的ＳＳ。本指南主要叙述原发性干燥综合征(ｐｒｉｍａｒｙＳｊｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)。

　　ｐＳＳ属全球性疾病,在我国人群的患病率为03%～07%,在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见,男女比为1∶9～20。发病年龄多在40～50岁。也见于儿童。

1　临床表现本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。

局部表现

口干燥症:

因涎腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%～80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落，最终只留残根,是本病的特征之一。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10ｄ左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛,舌面干裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

干燥性角结膜炎:

此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

其他浅表部位:

如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3的患者出现系统损害。

皮肤:

皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现:①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10ｄ,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

骨骼肌肉:

关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。

肾脏:

国内报道约有30%～50%的患者有肾脏损害,主要累及远端肾小管,表现为因Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%的患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

肺:

大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理改变为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。早期肺间质病变在肺部Ｘ线片上并不明显,只有高分辨肺ＣＴ方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

消化系统:

胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。肝脏损害约见于20%的患者,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理改变呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。

神经:

累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢还是周围神经损害均与血管炎有关。

血液系统:

本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有ｐＳＳ患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。

2诊断要点

症状及体征

口腔症状:

①持续3个月以上每日感到口干,需频频饮水,半夜起床饮水等;②成人期后有腮腺反复或持续性肿大;③吞咽干性食物有困难,必须用水辅助;④有猖獗性龋齿,舌干裂,口腔往往继发有霉菌感染。

眼部症状:

①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干;②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;③每日需用人工泪液3次或3次以上。

其他:

有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。

辅助检查

眼部:

①Ｓｃｈｉｒｍｅｒ(滤纸)试验(+),即≤5ｍｍ/5ｍｉｎ(正常人为5ｍｍ/5ｍｉｎ);②角膜染色(+),即双眼各自的染点10个;③泪膜破碎时间(+),即≤10ｓ(正常人10ｓ)。

口腔:

①唾液流率(+),即15ｍｉｎ内只收集到自然流出唾液≤15ｍｌ(正常人15ｍｌ);②腮腺造影(+),即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;③涎腺核素检查(+),即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差;④唇腺活检组织学检查(+),在4ｍｍ2组织内有50个淋巴细胞聚

集则称为1个灶,凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。

尿液:

尿ｐＨ多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。

血液:

周围血液检测可以发现血小板计数低下,或偶有的溶血性贫血。

血清免疫学检查:

①抗ＳＳＡ抗体:是本病中最常见的自身抗体,见于70%的患者;②抗ＳＳＢ抗体:有称是本病的标记抗体,见于45%的患者;③高免疫球蛋白血症,均为多克隆性,见于90%的患者。

其他:

如肺影像学,肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。

来源：医院

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