一文总结脑淀粉样血管病相关炎症的诊治要点

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导读

在中华医学会第二十一次全国神经病学学术会议的“脑血管病专场12：脑小血管病2”上，医院的吴波教授分别从定义、病理分型、诊断、治疗及鉴别诊断对脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）这一疾病，进行了精彩的主题报告?

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CAA-ri的定义

脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）是散发性脑淀粉样血管病的少见临床表现，是软脑膜及脑血管Aβ沉积引起的炎症反应。主要表现为快速进展的认知功能减退、头痛、行为改变、发作和局限性神经功能障碍等。MRI表现为T2或FLAIR单发或多发片状或融合的白质高信号。

CAA-ri的病理分型

CAA-ri病理上包括2种亚型：

?一是血管内炎症，常表现为肉芽肿性症，也称之为Aβ相关血管炎；

?另一种为血管周围炎症，主要表现为血管周围巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞等炎症细胞的浸润，而无明显血管破坏。

I-CAA，Aβ相关血管炎和原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）有共同的临床特征。SWI上存在多个脑叶的出血和即APOE?4／?4基因型可以帮助帮助区分CAA的炎症形式。

Aβ相关血管炎和PACNS临床相似。发病年龄＜50岁和脊髓受累的症状提示PACNS，可采用病理理活检，SWI（脑叶出血数量）、PET扫描鉴（11C标记的PiB能特异地与Aβ斑块结合，可见Aβ沉积区域PiB摄取增加）进行鉴别。

图1免疫染色提示A、B均有Aβ沉积，C无Aβ沉积。A：I-CAA，HE显示完整的血管壁；B：Aβ相关血管炎，淋巴细胞浸润血管壁和炎性肉芽肿；C：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS），所有患者MRI上可见脑叶高信号；淋巴细胞浸润血管壁，管壁坏死，红细胞渗出。

图2PACNSMRI图：双侧大、小脑半球、脑干多发斑片状及团片状异常信号病强化

有研究探索Aβ自身抗体在CAA-ri急性期与缓解期的作用。结果显示，CAA-ri急性期，抗Aβ自身抗体明显增加，并伴有tau、P-18tau的增加。缓解期，抗Aβ自身抗体逐渐降至正常水平，且可溶性AB和轴突变性标志物水平也下降。该研究支持CAA－ri可能是选择性抗脑血管Aβ的自身免疫性反应介导的假设。该研究中检测脑脊液中Aβ的技术可能成为诊断CAA-ri有效替代方法。

CAA-ri的诊断年CAA-ri诊断标准

年KongKhiChung等学者对72例CAA-ri患者的临床表现、影像学特点及病理特征等进行分析，首次提出了CAA-ri诊断标准，其确诊仍主要依赖于脑活检。内容为：

（1）很可能的CAA-ri：

?临床症状为急性或者亚急性发作；

?年龄≥40岁；

?至少有如下症状中的1个：头痛，精神或行为的改变，局灶性神经功能缺损或痫性发作；

?MRI显示T2或FLAIR序列片状或融合的高信号：通常不对称，有或没有占位，有或没有脑膜或脑实质的强化；

?SWI序列已经存在CAA的证据：多发皮质或皮质下的出血或微出血，近期或既往的脑叶出血；

?无肿瘤、感染或者其他原因。

（2）确诊的CAA-ri

以上所有+病理确认：

?血管周围，透壁或血管壁内炎症；

?皮质和软脑膜血管内流粉样沉积。

修订的“很可能的CAA-I”诊断标准

年Auriel提出了基于临床和影像的“很可能的CAA-ri”修订的诊断标准，其敏感性、特异性分别为82％和%。提出对于“很可能的CAA-ri”的患者可验性应用免疫抑制治疗而避免脑活检。修订的“很可能的CAA-I”诊断标准包括：

?年龄≥40岁；

?存在≥1项以下临床表现：头痛、意识水平下降、行为改变、局灶性神经体征、癫痫（可慢性、急性或亚急性起病）；这些临床表现并非直接由急性脑出血引起；

?MRI提示单发或多发白质高信号病灶，非对称性并延伸至皮质下白质；非对称病灶并非既往脑出血所致；

?存在≥1处皮质或皮质下出血性病灶，包括：脑出血、脑微出血、皮质表面铁沉积；

?排除肿瘤、感染及其他病因。

CAA-ri的治疗

?对于满足probableCAA－ri的患者目前研究数据支持使用经验免疫抑制治疗（并避免脑活检）；

?随访经验治疗的患者，在3周内对皮质类固醇治疗无反应者考虑活检。

鉴别诊断可逆性后部脑白质病变

急性或亚急性起病，可表现为头痛、癫痫等症状，但可逆性后部脑白质病变多见于恶性高血压及妊娠子痫、严重肾脏病及器官移植接受免疫抑制治疗的患者，主要累及枕叶及后顶颞叶的皮下白质，具有可逆性的良性病程。

急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑髓炎多发生于儿童，为首次发生的多灶受累的脱髓鞘病变，可有精神行为及意识改变，激素治疗后症状及MRI多有好转。

其他出血性疾病相鉴別

如高血压性血管病变，高血压性血管病变常见于丘脑、脑干、小脑和基底节区。

恶性进展性疾病

如原发性神经系统性淋巴瘤、癌性脑膜炎等。

小结

?CAA-ri的临床表现无特异性，中年以上的患者，急性、亚急性或慢性起病，以局灶神经功能缺损、癫痫、认知或行为改变为主要表现者应注意鉴别。

?MRI提示单发或多发白质高信号病灶，非对称性并延伸至皮质下白质，皮质微出血，软脑膜强化。

?激素治疗有效，3周无反应者应考虑活检，预后及临床病程多变。

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