一例颅内少见部位的常见肿瘤,等你来挑战

究竟是什么肿瘤呢？

作者｜水如烟

来源｜医学界影像诊断与介入频道

病历资料

患者，男性，18岁，因头痛就诊，一月前无明显诱因出现间断性头痛，呈胀痛，同时伴有恶心、呕吐，无抽搐及肢体活动障碍，无尿便失禁。入院后接受磁共振平扫加增强扫描，提示左侧额叶占位性病变，呈囊实性混杂信号，病变内见斑片状短T1长T2异常信号，提示病变内合并出血，增强扫描呈明显不均匀强化（见下图）。

最后患者接受了手术，手术过程中十字剪开硬脑膜，电凝额中回及额下回中部皮层，在皮层下约0.5cm处即可见肿瘤。肿瘤呈肉红色，质地较软，部分可用吸引器吸走，与周围脑组织分界不清，大小约3.0×3.0×2.5cm，肿瘤与外侧裂血管粘连紧密，在显微镜下仔细分离，外侧裂血管保留完整，并将侵及的部分额叶脑组织予以切除，电凝瘤腔，见脑组织搏动良好。

术后病理证实为生殖细胞瘤。

讨论

颅内生殖细胞性肿瘤（germcelltumor,GCT）起源于胚胎多能生殖细胞,根据生殖细胞的分化情况和肿瘤的组织学特点可分为5类：

1.生殖细胞瘤；

2.胚胎癌；

3.内胚窦瘤；

4.绒毛膜癌；

5.畸胎瘤。

其中生殖细胞瘤是最常见的一种，可以沿室管膜和脑脊液播散，约占所有颅内肿瘤的1%～2%，占生殖细胞肿瘤的65%，常见于儿童和青少年，肿瘤绝大多数位于中线结构，常见于松果体区和鞍区，其次为基底节区，额颞叶、脑干、脊髓极少见。

脑实质内生殖细胞瘤的平均发病年龄多在10～15岁，不同部位生殖细胞瘤具有不同的性别优势,鞍上区以女性患者为多,松果体区的男性多见,而基底节、丘脑及大脑半球生殖细胞瘤则具有明显的男性优势,女性患者很少见，造成这种现象的原因尚不清楚。

临床表现与损害部位有关，本例病变位于左侧额叶，有文献报道位于额叶的生殖细胞瘤主要表现为记忆力障碍及人格的改变，早期症状常为注意力不集中，记忆力及理解力减退，随着病情进展，出现对时间、地点的定向力障碍。人格改变主要为智能障碍、表情淡漠。癫发作常为首发症状，且4/5属于无先兆的癫大发作。

额叶生殖细胞瘤影像学表现多样，可为实质性肿块，亦可见囊性肿块，增强后囊性部分呈边缘强化，实性部分呈明显较均匀强化，影像表现不具有特异性，导致大脑半球生殖细胞瘤的诊断存在一定的挑战。

颅内生殖细胞瘤来源于胚胎生殖细胞，可分泌如绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、癌胚抗原等多种物质，主要存在血清和脑脊液中，血和脑脊液中绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白的进行性升高是诊断颅内生殖细胞瘤的重要指标。

生殖细胞瘤对放射治疗高度敏感，随访资料显示,放疗后复发的几率很低，手术的意义在于明确诊断和解除占位效应,不必追求过多地切除肿瘤组织,以防造成过度的神经功能缺损。

参考文献

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