认识干燥综合征一

干燥综合征是我科的常见及优势病种，而老百姓对这种疾病又十分缺乏了解，接下来我们将分系列来带着大家认识一下干燥综合征。

人类对干燥综合征的文字记录历史已经超过百年，最早在年，波兰外科医生Hadden首次描述了1例同时有唾液和泪液缺乏的患者。

年Mikulicz报告1例双腮、双颌下腺、泪腺肿大患者，在腮腺的活检组织中显示有大量淋巴细胞的浸润，当时称为Mikulicz病。（就是这些部位肿大）

到年瑞典眼科医师Sjogren描写了19例干燥性角结膜炎患者，都伴有口干燥征，其中13例尚有慢性关节炎。尽管当时他未对这类疾病进行命名，但他首次在自己的专著中提出本病是一种系统性全身性的疾病，且多发生于妇女。后来称其为Sjogren（舍格伦）综合征。

（舍格伦大夫，-）

年Morgan和Castleman研究得出结论，Mikulicz病是干燥综合征的一种亚型，这个结论使得两者相区别的观点终止了。年Hamano等首先在报道中指出慢性硬化性胰腺炎患者血清IgG4水平升高且胰腺组织中有IgG4浆细胞浸润。这一新发现拉开了人们认识风湿病的另一大类疾病——IgG4相关性疾病的序幕。随后，医学界陆陆续续有发现血清IgG4水平升高和IgG4浆细胞浸润现象的报道。直到年日本学者Masaki等在系统研究Mikulicz病与干燥综合征患者后发现Mikulicz病患者也有类似现象，而干燥综合征没有，于是再次提出Mikulicz病是完全区别于干燥综合征的疾病。

不过这是风湿病学的另一段故事，现在我们回到干燥综合征。

故事到了年，Bloch等通过对62例患者的分析并对合并于其他结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等的干燥综合征和单独的干燥综合征进行了全面的描述和比较，基于大样本病例的分析，首先提出了原发性干燥综合征这一概念，较为全面地阐述了本病的临床、病理等方面，并发现了本病与淋巴瘤有一定的联系。至70年代，自身抗体中的抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体被证明与本病密切相关，奠定了本病是自身免疫病的基础。

自此，干燥综合征由不认识到认识，经历了近一个世纪，可见医学的进展往往不是那么平坦，有时也会走弯路。在漫长的岁月里，干燥综合征曾被冠以了不同的称谓，有Mikulicz病、干燥综合征、自身免疫性外分泌腺病（年Talal提出）、自身免疫性上皮炎（年Moutsopouios提出）等。现在国际上通用Sjogrenssyndrome，中文翻译为干燥综合征。

干燥综合征的诊断目前仍没有金标准，自年以来，先后公布了至少11个干燥综合征的分类或诊断标准，包括年制订出了现在仍在使用的哥本哈根标准、年制订的欧洲诊断标准。年修订的欧洲诊断标准是目前国内外较为常用的诊断标准。年美国风湿病学会制定了最新的干燥综合征建议分类标准。

国内对干燥综合征的认识与研究起步较晚，20世纪70年代中末期有关干燥综合征的文献仅限于个案报告，干燥综合征在当时我国被认为是一种罕见病。年陈国栋主编的第2版《内科学》统编教材中尚未收入，当时全国临床医师对干燥综合征认识不足。年张乃峥等在对北京郊区人的调查中发现，本病患病率按圣地亚哥标准为0.29%，按哥本哈根标准为0.77%，其发病率与类风湿关节炎不相上下，可能居弥漫性结缔组织病之首。

其实至今，人类对干燥综合征的理解仍不透彻，而科学史的巨轮在不停滚滚前转，相信将来还会有颠覆性的发现帮助人类理解干燥综合征、治疗干燥综合征、战胜干燥综合征。

（文中图片来源于网络）

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