多种疾病的杂合体混合性结缔组织病

前言

混合性结缔组织病（MCTD）在年由Sharp及其同事最早提出，顾名思义就是多种结缔组织病部分症状的混合，这些结缔组织病包括系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病，MCTD有这些疾病的部分表现，但是不能用某一种疾病解释MCTD的所有表现，因此不能被诊断为任何一种具体的结缔组织病。混合性结缔组织病主要表现有雷诺现象（皮肤苍白、青紫而后潮红的表现）、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变，血中可检测到高滴度抗核抗体（ANA）及抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体。

MCTD发病原因

确切发病原因目前并不清楚，总的来说是在遗传免疫调节功能失调的基础上，引起疾病发生。一般认为与下几方面相关：1、遗传：某些基因携带者发病概率更高，比如有研究者发现MCTD患者HLA-DR4、HLA-DR5抗原频率明显增高。2、环境。有学者认为病毒等感染产生细胞损伤，促使抗体产生及免疫复合物的形成，然后沉着于各种组织和脏器，产生相关的症状；接触化学物质也可能会诱发MCTD，有研究者发现经常接触有机溶剂的工人患MCTD的概率显著高于正常人。3、雌激素。30岁左右女性发病率最高，可能是因为雌激素与疾病发生有关。

MCTD的治疗

由于MCTD临床表现的多样性与复杂性，病情差异较大，因此每个病人的用药也不一样，总的来说主要以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。1、激素正常人体会分泌75种以上的激素，它们在人体中扮演着各自的角色，用来治疗免疫性疾病的激素是糖皮质激素，糖皮质激素的主要作用使抗炎和免疫抑制作用。虽然使用糖皮质激素会带来各种副作用，但是其强大的治疗作用对患者来说是利远大于弊。病情活动或者病情较重时需要加大激素的用量，病情控制后可以逐渐减量。正常人每天也会分泌5mg-10mg的糖皮质激素，相当于1-2粒激素，当病情控制后，改为小剂量激素维持时，激素的副作用就变得非常小了。糖皮质激素的在人体的分泌高峰时间是早上，因此建议激素在早上服用，可以同体内分泌的糖皮质激素同步，可以减少激素带来的副作用。2、免疫抑制剂比如甲氨蝶呤、抗疟药如纷乐等，有雷诺现象的患者一般还会使用扩血管药物如凯那。每个患者的免疫抑制剂的选择和剂量都与病情相关，因此用法与用量不同，一定要严格遵照医嘱服药。3、辅助用药长期服用激素会带来各种副作用，比如骨质疏松、胃肠道反应，因此会用骨化三醇、钙片、护胃药、阿司匹林等来抵消激素的副作用。

患者日常注意事项

1、保持积极乐观的态度

精神焦虑和消极的情绪可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重病情，而乐观愉快的心情会减轻疾病负担。MCTD发病率较少，非专业人员对其不够了解，目前MCTD用药物可以很好的控制，因此对疾病不要恐惧、担忧，保持愉快的心情。同时家庭的关怀、体贴和鼓励对病情的稳定也很重要。

2、妊娠

妊娠会加重疾病负担，而且有些免疫抑制剂会对胎儿造成影响，如果有怀孕计划，需要和医生共同制定好策略，一般疾病稳定一年左右，免疫抑制剂停用半年后可以考虑怀孕的。

3、饮食

饮食宜清淡，减少辛辣及刺激性食物的摄入，避免进食易致过敏的食物。注意补充钙质、优质蛋白和多种维生素，低盐、低脂、低糖饮食。

①深海鱼油含有多种饱和脂肪酸，具有抗炎和免疫调节作用，对疾病有一定的好处，可以适当食用；传统中药如虫草和铁皮石斛对免疫性疾病也有帮助，可以食用；最近有日本的研究者发现每天7-9杯或更多的绿茶可以减少MCTD和SLE的发病风险，因此也建议患者可以经常饮用绿茶。

②较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉等。

③长期服用激素会造成血钾排出过多，应多食香蕉、苹果、橙子、西红柿等水果，既补钾也补充维生素。

④某些食物如香菜、芹菜、无花果、芒果、菠萝、草头（南苜宿、紫云英）、油菜、黄泥螺以及菌菇、豆荚、烟薰食物等可能会对人体免疫有不利影响，应尽量不要食用或少食用；传统中药中的人参、西洋参等参类会造成免疫紊乱，因此不建议患者食用参类产品；女性患者还要避免服用避孕药及其它增加体内雌激素的药物或保健品，如胎盘、脐带、蛤蚧膜油、蜂皇浆等。

4、运动

病情处于活动期时，应注意休息，但并不是绝对卧床休息，这样会加重乏力，引起骨质疏松、肌肉废用性萎缩等。在稳定期，应注意劳逸结合，适当锻炼，如练气功、打太极拳、瑜伽、做操、散步等，但要避免剧烈运动。

5、预防感染

使用激素和免疫抑制剂会是机体抵抗力减弱，容易感染。因此患者应注意预防感冒，积极防治各种感染。尽量少去公共场所等人群拥挤处，出门戴口罩，以避免交叉感染。还要注意口腔和皮肤的清洁，预防霉菌感染。对有雷诺现象者，注意保暖可以预防肢体末梢冻伤和坏死。

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（吕良敬，教授，主任医师，医院风湿科）

（文中图片转自网络，以上内容为风湿免疫疾病医患交流平 家制作，其他







































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