是谁吞噬了血细胞

陈念南京医院

林某某，女，35岁，因皮疹一月余，发热20余天入院。患者食海鲜后出现双手皮疹，以斑丘疹为主，自服中药后好转。但6月10日下肢又开始出现皮疹，两天后出现发热，体温波动在38.7~39.0℃。外院血常规：白细胞（WBC）7.4×/L，中性粒细胞（N）78.7%，血红蛋白（Hb）g/L，血小板（PLT）67×/L，同时出现全身肌肉酸痛，咽痛。医院给予中药以及抗感染等治疗效果不佳而于7月初来我科进一步诊治。

入院查体：T39.7℃，P80次/分，R16次/分，BP/80mmHg，神清，精神萎，全身皮肤弥漫性红斑，伴有脱屑，巩膜轻度黄染，颈部触及数枚花生米样大小淋巴结。两肺呼吸音清晰，心律齐，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脏肋下未及，脾肋下2~3cm，质韧无触痛。入院血常规：WBC19.4×/L，N87%，Hb98g/L，PLT×/L；血清生化丙氨酸氨基转移酶（ALT）U/L，血清清蛋白（Alb）28.6g/L，乳酸脱氢酶（LDH）U/L。入院初步诊断①败血症？②药物热？

入院后进一步完善检查，血常规：WBC16.5×/L，N63.2%；血生化：ALTU/L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）U/L，LDHU/L，碱性磷酸酶（ALP）U/L，L-γ-谷氨酰基转移酶（GGT）U/L，总胆红素（TBiL）48mmol/L，甘油三酯（TG）3.32mmol/L，Alb27g/L，尿素4.11mmol/L，肌酐（Cr）47mmol/L，铁蛋白（SF）mg/L；抗核抗体（ANA）、抗ENA抗体均为阴性；乙肝病毒标志物、抗丙型肝炎病毒抗体（HCV-Ab）、巨细胞病毒核酸（CMVDNA）和EB病毒核酸（EBVDNA）均为阴性；骨髓涂片检查正常；B超示肝区回声稍密，脾大，少许积液；心脏二维超声检查示主动脉无冠瓣上见小团块、毛绒样额外回声，考虑为感染性心内膜炎。由此根据患者发热，有皮疹、浅表淋巴结肿大、脾大，肝损，血象增高，心脏二维超声示感染性心内膜炎，我们考虑诊断为感染性心内膜炎。给予“万古霉素、美平”等抗菌药物联合治疗7天后，患者仍然高热不退，WBC（6.5~6.9）×/L，N57.7%~58.1%，Hb60g/L，PLT（~）×/L。

抗感染治疗10天后，复查心脏二维超、食道心脏超声检查均显示主动脉无冠瓣上原毛绒样额外回声仅为少许纤维素样渗出，不符合感染性心内膜炎的改变。多次血培养、骨髓培养结果也均为阴性。抗感染治疗无效，感染性心内膜炎诊断不符合，那么患者发热的元凶到底是什么？入院半月并停用抗菌药物后，我们发现患者的血象急剧下降，WBC降至0.9×/L，Hb59g/L，PLT18×/L。患者没有出血病灶，没有失血因素，是什么吃了患者的血细胞？立刻复查骨髓显示：骨髓片中见较多噬血细胞，吞噬成熟红细胞及血小板。至此，峰回路转，真相大白，“噬血细胞综合征”成为患者发热、肝脏受损、脾肿大、淋巴结肿大、皮疹、全血细胞降低的元凶，而LDH0U/L，铁蛋白显著增高，甘油三酯升高等指标都是诊断该综合征的佐证。虽然导致患者嗜血细胞综合征的确切病因尚无法明确，幸运的是患者在应用中等剂量的糖皮质激素及对症治疗后，病情迅速缓解，全血细胞回升，肝功能改善，脾脏回缩而痊愈出院。随访至今，患者一直健康。

1.患者处于病情早期时，临床表现往往缺乏特征性，实验室检查结果也易表现为杂乱无序，如不能用诊断常用的“一元论”解释，则临床医生要拓展诊断思路，边治疗边密切观察症状、体征和实验室检查的变化。

2.实验室和影像学等检查结果是临床诊断的重要依据，但也有假阳性或者假阴性的可能，要根据临床需要动态随访观察。临床医生在分析结果时，一定要将检验结果和患者的临床现象结合，一旦不相符，要多问几个为什么，多思考，多复查或者寻求其他的佐证，不能仅根据一次检查结果就认定或者否定疾病的诊断。

临床征象是轨道，检验结果是站点，真相就在运行的列车上。

嗜血细胞综合征是近年来临床发病呈现上升趋势的一种综合征，病因复杂多样，通常与感染性疾病、变态反应性疾病、自身免疫疾病甚至肿瘤都有一定的相关性。目前认为主要的临床表现可能是由于体内免疫应答产生的“细胞因子风暴”所致。发热是最常见的症状，常伴有多器官的广泛受损，严重者可发生多器官功能衰竭而导致患者死亡。该例患者为一年轻女性，有过敏体质。食用海鲜而出现皮肤过敏为始动因素；继之的中药、抗菌药物等因素可能对已失衡的免疫反应“推波助澜”，致使患者出现多器官受损的临床征象；而恰当的糖皮质激素的免疫抑制作用使患者转危为安，最终痊愈出院。因此，对过敏体质的患者需要警惕免疫异常所导致的疾病。

快速发展的检验、影像等各种技术为临床诊疗水平的提升发挥了重要作用，但也都存在一定的局限性。该例患者短时间内心脏二维超声结果的动态变化，促使临床医生及时审视了临床诊断，理清了诊断思路，最终成功地救治了患者。“水能载舟，亦能覆舟”，临床医生一定要结合患者的病史特点，综合分析判断各种结果的意义和价值，切忌“一叶障目，不见泰山”而产生严重后果。

本文已被《检验与临床的沟通-案例分析例》收录，主编：顾兵郑明华陈兴国，人民卫生出版社。

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