真相只有一个左侧脐以下感觉减退，伴双

作者：上海医院神经内科辛晓瑜

病史

患者，女性，34岁。年5月因“咳嗽、发热、蛋白尿、关节疼痛”等不适确诊为系统性红斑狼疮（SLE）,给予泼尼松片、吗替麦考酚酯片口服治疗，年停用泼尼松片。年4月，因膝关节疼痛，考虑SLE复发，继续口服泼尼松片至今，现口服泼尼松片6片/日。

年10月9日，患者早上起床时感左侧脐以下麻木及痛觉减退，伴有双下肢乏力，无明显前驱感染史，无发热，无大小便功能障碍。症状逐渐加重，年10月10日外院就诊，行胸椎磁共振成像（MRI）检查提示：“未见明显异常改变”。为进一步诊治收治入我院。

否认高血压、糖尿病病史，否认其他病史，否认毒物接触史。

上海人，出生居住在原籍；无特殊不良嗜好；适龄结婚，配偶体健。

否认家族脑血管疾病史。

查体

体温36.3℃，脉搏80次/分，呼吸19次/分，血压/80mmHg，足部可见皮损（图1），心肺腹部未见异常。

图1患者足部皮损

神清，精神可，言语清楚，查体合作，对答切题，颈软，无抵抗，双侧瞳孔等大等圆，直接及间接对光反射灵敏，双侧瞳孔直径0.3cm，双眼球活动好，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，未闻及病理性杂音。双上肢肌力5级，双下肢肌力4+，四肢肌张力正常，双上肢腱反射（+++），双下肢腱反射（+），双侧霍夫曼征（+），双侧病理征（-）。左侧脐以下针刺觉减退，双下肢位置觉、运动觉正常，双侧指鼻、快速轮替试验完成可。

入院后病情变化

患者年10月19日下午3时回宾馆休息，当时神清，未诉头痛等不适。

10月20日凌晨3时30分突然出现头痛，伴有恶心呕吐，约10分钟后出现意识丧失，无肢体抽搐。

4时20分家属送回病房。追问病史，无头部外伤史，查体：呈昏迷状态，呼之无反应，疼痛刺激有反应，双瞳孔不等大，右侧瞳孔4.0mm，左侧瞳孔4.5mm，对光反射消失。双侧巴氏征阳性。格拉斯哥昏迷评分（GCS）7分。测血压/90mmHg。测末梢血糖7.3mmol/L，急行头颅CT检查示：左侧额叶出血，伴左侧硬膜下出血及蛛网膜下腔出血，中线偏移＜1cm。急予甘露醇、甘油果糖脱水降颅压，止血芳酸、酚磺乙胺止血，尼莫地平预防继发性血管痉挛，神经细胞营养药改善脑功能。

至10月20日中午12时，患者意识水平较前有所改善，呈昏睡状态，呼之稍有回应，可遵嘱伸舌，四肢有不自主活动。GCS9分，。双瞳等大，直径3mm，对光反射（+），生命体征平稳。

至10月20日晚上6时，患者意识进一步改善，呈嗜睡状态，呼之有应答，四肢能遵嘱活动。GCS13分。至10月23日，患者神志转清，呼之可应，GCS15分。以后出院门诊随访。

12月21日，患者在无明显诱因下再次突然出现言语含糊、右侧肢体活动不利、视物模糊后入院。头颅MRI提示：“左额顶叶、左基底节、右顶叶、左侧小脑半球多发急性脑梗死”，后合并继发性癫痫、肺部感染、房颤，家属放弃积极抢救，于12月30日死亡。

辅助检查

-10-13，血常规，肝肾功能正常。

-10-13，血清免疫学指标：红细胞沉降率81mm/h↑，类风湿因子23IU/ml↑，抗链球菌溶血素“O”＜25IU/ml，免疫球蛋白IgGmg/dl↑，免疫球蛋白IgAmg/dl补体Cmg/dl↓，补体Cmg/dl↓，免疫球蛋白IgE25.7IU/ml，免疫球蛋白IgMmg/dl，补体.0U/ml。

-10-14，尿六联：尿视黄醇结合蛋白10.53mg/L↑，尿液肌酐11.24mmol/L，尿免疫球蛋白G9.09mg/dl↑，尿转铁蛋白3.12mg/dl↑，尿微量白蛋白64.30mg/dl↑，尿α1微球蛋白1.89mg/dl↑，NAG活性10.30U/L，尿白蛋白比肌酐57.21↑。

-10-16，免疫相关指标：RNP/Sm抗体阳性(++)，抗Sm抗体阳性(+)，抗SSA抗体阳性(++)，抗Ro-52抗体阳性(++)，抗SSB抗体阴性(-)，抗SCL-70抗体阴性(-)，抗PM-Scl抗体阴性(-)，抗Jo-1抗体阴性(-)，抗着丝点蛋白B抗体阴性(-)，抗增殖细胞核抗原抗体阴性(-)，抗双链DNA抗体(定性)阳性(+)，抗核小体抗体阳性(++)，抗组蛋白抗体阴性(-)，抗核糖体P蛋白抗体阳性(+)，抗线粒体-M2抗体弱阳性(±)，抗环瓜氨酸肽抗体（-），抗心磷脂抗体（-）。

-10-15，胸片正位片：两肺未见确切活动性病变。

-10-17，头颅MRI增强：右侧额叶、双侧半卵圆中心、右侧颞叶、左侧丘脑及右侧枕叶斑片状异常信号，增强扫描提示：左侧丘脑及右侧枕叶病灶见小片状强化，余病灶未见强化（图2）。

图2头颅MRI增强提示：颅内多发异常信号及左侧丘脑强化病灶

-10-20，头颅CT平扫：左侧额颞顶部硬膜下血肿，左侧额叶血肿，脑疝形成，脑实质肿胀，右侧小脑半球及颞枕叶散在斑片状低密度影（图3）。

图3头颅CT提示：左侧额叶血肿，左侧额颞顶部硬膜下血肿，蛛网膜下腔出血，脑疝形成

-11-9，头颅CT：左侧额颞顶部硬膜下血肿，左侧额叶血肿，较年10月29日有所吸收，脑疝形成，脑实质肿胀较前稍减少，右侧小脑半球及颞枕叶散在斑片状低密度影（图4）。

图4头颅CT提示：左侧额颞顶部硬膜下血肿，左侧额叶血肿，较前片-10-29有所吸收

-12-22，头颅MRI：1.右额顶叶、左侧基底节区及侧脑室体旁、右枕叶及左侧小脑半球急性脑梗塞，右枕叶脑梗死周围可见软化灶；2.左额叶血肿，部分吸收；3.左侧基底节区及额颞叶多发腔隙性脑梗塞（图5）。

图5头颅MRI示：右额顶叶、左侧基底节区及侧脑室体旁、右枕叶及左侧小脑半球多发急性脑梗塞

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