如何鉴别IgG4相关性肾病和干燥综合征肾

来源：肾脏病与透析肾移植杂志

　IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种系统性炎症纤维化疾病，几乎可影响所有器官系统。疾病特点为肿瘤样病变和两个标志性的组织学特征，即富含IgG4的淋巴浆细胞浸润和席纹状纤维化。

　　约15%的患者具有明显的肾损害，即IgG4相关性肾病（IgG4-RKD），主要病理类型有肾小管间质性肾炎（TIN）和膜性肾小球肾病（MGN），表现为MGN时常伴TIN存在。但TIN并非IgG4-RKD特有的病理特征，在一些自身免疫性疾病所致肾脏累及中也常发生，如干燥综合征（SS）患者，80.5%的患者肾脏病理表现为TIN。除病理特征外，IgG4-RKD在临床特症及实验室指标等方面与Ss肾损害患者也有许多相似之处，本文就两者的鉴别要点进行了总结，供大家参考。

　　临床表现

　　IgG4-TIN的平均年龄接近65岁，男性占多数，而SS患者多为女生。IgG4-TIN患者以急进性肾功能减退为首发症状者较SS肾损害患者多。IgG4-TIN最常见的肾外表现是唾液腺炎（83%）、淋巴结肿大（44%）、1型自身免疫性胰腺炎（39%）和泪腺炎（30%），患者常有明显的泪腺及唾液腺肿大，但口干眼干症状较SS患者轻，关节肿痛症状也较SS患者少；而SS肾损害患者同时伴自身免疫性胰腺炎的情况明显少于IgG4-RKD患者。

　　血清学指标

　　约93%的IgG4-TIN患者血清IgG4水平升高（mg/dL），而SS患者仅有约7.5%升高。与SS患者相比，IgG4-TIN患者发生低补体血症、IgE水平升高、嗜酸性粒细胞增多的比例较大，总溶血补体测试提示CH50值低，补体C3和C4的水平也低。未曾认知的IgG4相关性TIN被称之为低补体血症免疫复合性TIN，其特征是低C3和C4补体血症、浆细胞问质浸润、IgG沿肾小管基膜分布。IgG4-RKD患者的血清中常有弱阳性的抗核抗体和RF，但与SS相关的特异性抗体如抗Ro或La抗体多为阴性。

　　影像学特征

　　IgG4-TIN患者在增强CT下有明显的影像学特征，可见外周皮质低密度小结节，边界清晰或不清的圆形或楔形病灶，弥漫性斑片状病变或显著的弥漫性肾肿大，而SS肾损害一般无这样的影像学表现。

　　病理表现

　　IgG4-RKD和SS肾损害最常见的肾脏病理类型均为TIN，IgG4-TIN。肾小管问质浸润的细胞中以浆细胞为主，在肾活检组织中IgG4+浆细胞10个/高倍镜，在肾切除标本中IgG4+浆细胞30个/高倍镜，且IgG4+/IgG+浆细胞40%，而SS肾损害患者肾小管间质浸润细胞中IgG4+浆细胞常为阴性或未达到以上标准；IgG4-TIN浸润细胞中嗜酸性粒细胞也较SS肾损害常见，且常见独特的席纹状纤维化病变，但IgG4相关性疾病的另一病理特征-血栓性静脉炎在肾脏组织中较少见。另外，IgG4-TIN肾小管间质免疫沉积的发生率也较SS肾损害高。两种疾病肾小球累及率都较低，且都常与TIN同时发生，膜性病变是IgG4相关性肾小球肾炎最常见的类型，SS肾损害病理也可表现为膜性病变，两者的区别在于前者免疫沉积中IgG亚型以IgG4占主要。

　　治疗效果

　　与SS肾损害患者相比，IgG4-TIN患者对激素治疗的反应更好。

　　需要注意的是，并非所有的IgG4-TIN患者血清IgG4水平均升高，SS患者血清IgG4水平也可升高，且两种疾病肾外累及器官也有很多重叠。早期IgG4-TIN患者可能缺乏典型的影像学表现及席纹状纤维化。部分SS患者肾组织浆细胞浸润程度也可达到IgG4-TIN诊断标准。IgG4-TIN与SS肾损害的鉴别不能靠单一指标，需结合组织学和免疫学特征、临床表现、影像学表现及各项实验室指标综合考虑。

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