疑难探究面肌痉挛hemifacial

论坛导读：面肌痉挛（hemifacialspasm，HFS）是一种临床常见的脑神经疾病，以面神经所支配的肌肉间断发作性不自主抽搐为特点。其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方法，但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。

1.流行病学

有研究显示，挪威的HFS发病率为9.8/10万，亚洲人比白人患病率更高，但该研究缺乏基础人口数据而无法得出准确的患病率。美国于年报道的总患病率为11/，女性是男性的2倍，多数患者发病年龄在50～60岁。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。

2.临床表现

典型的HFS症状由眼睑不自主眨动开始，向下逐渐发展至颊肌抽动、嘴角抽搐，个别病人还会侵犯颈阔肌。不典型HFS由Barker等于年首次提出，抽动从口轮匝肌、颈阔肌起病，向上慢慢蔓延至颊肌、眼轮匝肌。80%～90%的病人症状仅表现为眨眼，但随着病程持续，病人最终可能出现面部肌肉强直收缩而表现为单侧持续闭眼、嘴角歪斜，严重影响容貌。当HFS病人不自主闭眼时可伴有眉毛上扬，此阳性体征被称为Babinski征-2、另一种Babinski征，表明发病时额肌和眼轮匝肌发生了同步收缩。

绝大多数HFS单侧发病，仅0.6%～5%的病人表现为双侧发病。有个别病人存在“扳机点”现象，但HFS症状发作通常没有明显的诱发因素。超过三分之一的病人存在加重因素，如焦虑、应激、疲劳、睡眠剥夺、阅读、亮光刺激、咀嚼和特定的头位。通常症状在放松时可以缓解，但个别病人在睡眠时也会出现症状。

HFS病人可伴有耳鸣，常与面肌收缩同步发生，可能由鼓膜张肌、镫骨肌同步收缩导致，也可能是由于责任血管同时压迫了蜗神经。此外，HFS病人还常伴有心理异常，其焦虑、抑郁评分高于正常人，躯体化症状、人际交往障碍、社交恐惧等精神心理问题也很常见。按病因不同HFS可以分为原发性面肌痉挛（primaryHFS，pHFS）与继发性面肌痉挛（secondaryHFS，sHFS）。sHFS在临床上少见，仅见于散在的个案报道，如继发于桥脑小脑区肿瘤、血管畸形、后循环动脉瘤等。除占位性因素以外，sHFS也可见继发于脱髓鞘病变、多发性硬化和面神经炎等内科疾病。

3.发病机制

pHFS发病机制不明确，目前对于pHFS的发病机制的主流观念有以下假说：

（1）外周假说，即短路假说：面神经根出脑干区（rootentryzone，REZ）是中枢性少突胶质细胞髓鞘和外周性Schwann细胞髓鞘的移行区，这段神经仅被覆一层蛛网膜而缺乏神经束间的结缔组织及神经外膜。面神经REZ发生脱髓鞘改变并在其神经纤维间形成假突触传递，异位神经冲动通过假突触传递在神经纤维间扩散传播而导致症状发生，类似电线的短路现象。

（2）中枢假说，即点燃假说：面神经损伤后引起面神经核团内神经元新生树突互相联接致使兴奋性变高。正常的神经冲动产生后扩散至高兴奋性核团神经元形成爆发冲动下传，从而导致症状发生。血管压迫在发病过程中仅起到类似“点燃”的作用。

（3）李世亭等提出交感神经桥接假说，责任动脉与面神经受压区在搏动性摩擦过程中，动脉外膜破损使血管壁中的交感神经外露，面神经脱髓鞘使神经纤维直接暴露，交感神经在发作过程中可以充当桥梁使异位冲动向其他分支扩散，另一方面交感兴奋释放的递质也可作用于面神经使其产生动作电位，进而通过交感纤维桥梁影响其他分支。

（4）Zhong等提出神经递质溢出假说，认为血管压迫导致血管神经损伤、神经脱髓鞘改变、神经纤维静息电位去极化使动作电位阈值降低，动脉外膜受损外露的交感神经末梢释放的神经递质溢出后通过G蛋白受体偶联途径使面神经纤维广泛产生动作电位，从而导致症状发生。

以上四种假说都是建立在神经血管压迫（neurovascular