南昌大学一附院风湿免疫科6月7日健康讲座

健康讲座

时间

年6月7日周三下午3点

地点

综合楼7楼风湿免疫科住院部

讲座内容

我是骆医生，

我来谈谈系统性硬化症。

系统性硬化症是一种什么病？

系统性硬化是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。包括局限性硬皮病和系统性硬化症，发病特征主要表现为皮肤发炎或者变性，或者是增厚、纤维化，进而硬化还有萎缩的一些症状。另外会引起整个身体系统的损害，比如肾脏、肺部、心脏等。大部分患者的病程慢性进行性，血清中出现多种特异性自身抗体，本病的特异性抗体为Sc1-70，一般情况是女性要多于男性。

造成系统性硬化的高危因素有哪些？

发病机制暂不明确，多数认为与以下几点有关：

遗传因素：已有研究明确多个位点上的单核苷酸多态性（SNP），尤其是位于MHCII上的SNP与SSc的易感性以及临床亚型相关。

环境因素：暴露于二氧化硅粉尘，乙烯基氯化物和有机溶剂则会导致部分风险增加。

病毒或其他病原体可能是触发因素之一，如疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒。

临床表现

1.雷诺现象：患者在受凉或情绪激动时出现手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

2.皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸；口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。

3.肌肉与骨骼：由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症，其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指（趾）缺血，可发生指（趾）端骨溶解。

4.其他系统受累，包括消化系统，消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。

（1）口腔张口受限，继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。

（2）食管食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。

（3）小肠常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。

（4）大肠累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。另外还包括肺部、心脏、肾脏受累。

护理措施

1、雷诺现象：（1)保暖：室内温度保持在22℃。冬天外出时戴口罩、帽子、手套和耳。穿厚绵袄、厚袜子等，避免呆在过冷的环境中，需在冷藏室或冷冻室取时，应先带好手套。（2)、戒烟。（3)、忌咖啡，以免导致血管收缩。（4)、保持情绪稳定，避免紧张激动。（5)、遵医嘱合理使用扩血剂，并观察药物疗效及副作用。

2、肢端溃疡极易发生肢端坏疽，除了SSc的治疗，肢端溃疡的护理也很重要，护理方面可参考以下几方面：1.5％过氧化氢溶液ml加40％普鲁卡因40mg冲洗伤口，操作者戴一次性无菌手套挤压坏疽周围组织使脓性分泌物排出、排净；局部用生理盐水ml将伤口冲洗干净；予溃疡油纱覆盖伤口，如有窦道应予溃疡油纱填塞后外敷无菌纱布。

3、有空腔粘膜改变的危险：（1）观察空腔粘膜的颜色，及完整性，了解唾液的分泌情况。(2)唾液分泌不足者，建议使用无糖的冰块或者饮料来润湿空腔，刺激唾液分泌，唾液可以保护牙齿，促进消化。（3）张口困难者，指导病人张口锻炼。（4）督促病人形成良好的空腔卫生习惯，早、晚、餐后刷牙，使用软毛牙刷，防止损伤牙龈。（5）口唇干燥者抺润染唇油。

4、潜在并发症——肾危象：（1)监测血压每6h一次。(2)观察有无足、踝水肿，有无头痛、头晕现象。（3）监测尿常规及肾功能指标。（5）如有头痛、头晕，应立即放松平卧，及时就诊。

医院风湿免疫科是江西省第一家集“医疗、教学、科研”于一体的省级风湿病专科。我科在风湿病诊治中积累了丰富的经验，针对风湿病的正确认识，我科于年6月7日周三下午3点在综合楼7楼风湿免疫科住院部，举行主题为系统性硬化症初步认识与护理常规的健康教育。欢迎广大病友及家属参加。

医院

风湿免疫科介绍

医院风湿免疫科医院中率先成立的独立的风湿免疫专科，是集医疗、科研、教学为一体的专业科室，拥有一支高水平的专业学术队伍，逐步成为江西省疑难重症风湿病诊治中心，年及年分别获得江西省重点学科建设项目及领先学科建设项目。

医院风湿免疫科是江西省免疫学会风湿病学分会、江西省康复医学会风湿病专业委员会、江西省中西医结合学会风湿病专业委员会挂靠单位，是风湿免疫专业学术型博士培养点，风湿免疫学术型与专业型硕士研究生培养点，是江西省住院医师规范化培训点。

我科开设风湿免疫病专家门诊、普通门诊以及专病门诊。风湿免疫科专病门诊包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、干燥综合征五个专病门诊，门诊量位于我省风湿科门诊量之首。科室开设疑难风湿关节病门诊，组织多学科联合诊疗队伍，开展关节超声、关节滑膜细针穿刺活检技术、关节腔液体松解术、水针治疗等在全省处于领先地位。

我科为中国国家风湿病数据中心和中国系统性红斑狼疮研究协作组分中心之一，是中国痛风数据库及强直性脊柱炎数据库成员单位，各项数据排名位居全国前列，参与类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、骨性关节炎等全国多中心研究。主持及参与7项国家级课题，主持参与省厅级课题10余项，发表SCI及CSCD核心30余篇。科室注重科研教学工作，每周二下午开展多学科网络学术交流及疑难病例讨论，欢迎各位同仁到我科进修学习。

风湿骨关节病特殊门诊介绍

风湿病是一组侵犯关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中关节疾病占了比较大的比例。为提高风湿关节疾病综合诊治水平，造福广大关节疾病患者，我科特开设风湿骨关节病特殊门诊。

在常规的检验、检查手段的基础上，我科联合关节彩超、滑膜活检等检查技术来提高骨关节疾病的诊断正确性。在骨关节疾病的治疗方面，我科在传统治疗方案的基础上根据患者的疾病情况有针对性地联合水针治疗、关节腔治疗、生物制剂、中医中药等多种治疗手段进行综合治疗。

其中在水针治疗方面，我科积累了丰富的治疗经验，成功编撰《水针治疗在风湿性疼痛综合征中的应用》专著。

关节腔内液体松解术是由吴锐教授提出的针对口服药物无效的单或寡关节滑膜炎的一种关节治疗技术,用于治疗以滑膜炎为主要病理的关节病以及以退行性改变为主的骨关节炎，在江西省卫生厅专项研究基金等科研项目支持下,以及临床应用中观察到该治疗方法疗效显著且安全性良好；其可能的作用机制认为松解液一方面可以抗炎,又可作为液体动力的“手术刀”，分离关节腔内粘连的关节囊和滑囊，达到松解的目的，改善粘连所引起的局部缺血缺氧，同时松解液一定程度上稀释了关节内的代谢产物和酸性致痛物质，可缓解疼痛症状，并给病变组织提供所需要的重要修复原料促进修复。

同时我科积极联合骨科、病理科、影像科等学科作为多学科联合团队诊断疑难关节病，极大地提高风湿骨关节病诊治水平。

医师介绍

吴锐教授

医学博士

主任医师

教授

博士研究生导师

现任医院风湿免疫科科主任，学科带头人。中华医学生物免疫学会常委，中国医师协会风湿免疫科医师分会委员，中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会委员，中国康复医学会骨关节风湿病专业委员会委员，江西省免疫学会理事，江西省免疫学会风湿免疫学分会主任委员，江西省中西医结合学会风湿免疫专业委员会主任委员，江西省康复医学会风湿病专业委员会主任委员，江西省医学会风湿病分会副主任委员。曾先后在美国耶鲁医院风湿免疫科交流学习。

长期从事风湿免疫病临床及科研工作，处理危重疑难风湿病有丰富经验，擅长各种常见及疑难风湿病的诊疗，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性血管炎、白塞病、痛风等风湿性疾病，以及相关重症如肺动脉高压、肺间质病等的诊治。尤其在骨关节疑难病方面开展的关节腔液体松解术、水针等疗效显著，并在国际会议上做报告。在省内率先开展目征微循环技术预测系统性红斑狼疮血栓风险及预后，经江西省科技厅鉴定为国内先进水平。主持国家级课题、省级课题等，发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇。

符碧琪硕士主治医师

江西省康复医学会风湿免疫分会委员兼秘书，江西省免疫学会风湿免疫分会委员兼秘书。针对类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、骨关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、肌炎/皮肌炎、系统性硬化症等多种风湿免疫疾病进行诊断及治疗,擅长风湿类关节病诊治。发表了核心刊物等专业文章多篇。

陈景硕士主治医师

江西省免疫学会风湿免疫分会委员兼秘书。针对系统性红斑狼疮、痛风、干燥综合征、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎等多种风湿免疫疾病进行诊断与治疗，主攻疑难复杂风湿类疾病的诊治。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇.

李慧硕士主治医师

江西省免疫学会风湿病专业委员会委员。从事风湿免疫临床及科研工作，进行各类风湿病的诊治，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、系统性血管炎等，尤其在治疗结缔组织病肾脏损害方面有独到的见解。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇，参与国家自然基金课题、省级课题等多项。

陈丽明硕士主治医师

江西省中西医结合风湿病专业委员会委员兼秘书、江西省免疫学会风湿免疫分会委员。针对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、干燥综合征、肌炎/皮肌炎等多种风湿免疫病进行诊断及治疗，主攻危重症风湿免疫疾病救治。发表了核心刊物等专业文章多篇，多次参加国家级及国际学术交流会议。

熊江彪硕士医师

江西省免疫学会风湿免疫分会委员。针对系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎等多种风湿免疫疾病进行诊断与治疗，主攻危重症风湿免疫疾病救治。发表了SCI及核心刊物等专业文章多篇。

赵俊本科医师

江西省免疫学会风湿病专业委员会委员。中西医结合治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性红斑、骨关节炎、风湿性多肌痛及纤维肌痛综合征等风湿免疫疾病，主攻肌肉骨骼超声、关节彩超引导下关节腔穿刺及松解术，以及针刀、水针等治疗技术。发表了核心刊物等专业文章多篇。

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