平山病MELASMVNTODS丨3

导读

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。每个群的群主轮流提供早餐病例，感谢各位群主及老师们的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。上周的精彩晨读病例摘选如下。

本次病例整理：赵伟，赵莲花（医院）

医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。

病例1

患者，25岁男性，右手电击样感觉和力弱5年。入院查体：右手大小鱼际肌无力，扬鞭征阳性。辅助检查：维生素B12浓度正常。重金属砷、汞、铅浓度正常。颈椎MRI图A、B。经颈椎前路融合术6月后患者右手活动性明显好转。复查颈椎MRI见图C。

答案：平山病

颈椎MRI常规扫描T2WI示颈椎C4-C6椎体水平颈髓形态变细，其内可见纵行长T2信号影，在过屈位(flexionalposition)磁共振，可以清楚地看到下颈后部硬膜之往前位移而压迫到颈髓。上述是平山病影像特点。平山病是一种少见的局灶性缺血性颈脊髓灰质病，其确切的发病率和患病率不清。主要影响青少年男性，被认为是由颈髓腹侧运动神经元的动态机械损伤或缺血性损伤引起。年由Hirayama首先报道。常隐袭起病，表现为一侧手部肌肉的无力和萎缩，肌萎缩局限在手和前臂肌肉，多单侧受累，常无脑神经症状，无锥体束征，无大小便障碍。颈部过屈位MRI扫描多可明确诊断。

病例2

26岁，男，突发右眼视力障碍和精神状态改变入院。

11月后复查头部CT，如下图：

答案：线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及中风样发作（MELAS）

患者青年男性，卒中样起病，MRA未见明显异常，有好多老师想到静脉系统梗死，患者影像病灶并不符合静脉引流分布，答案是线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及中风样发作（MELAS）。其特征为轻度活动后即感疲乏无力，休息后好转；肌肉活检可见破碎红纤维。常以卒中样发作、痴呆、癫痫和共济失调等为主要表现。病灶影像特点与脑梗死类似，也可呈多发性、对称性、迁移性脑梗死样病变。皮层层状异常信号是其特征性影像表现。鉴别诊断有栓塞或夹层所致的真正的缺血性卒中、亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh脑病）、血管炎和癫痫等。

病例3

患者，女，27岁。发作性四肢抽搐20余天，精神行为异常10天入院。查体：颈抵抗（+++）。

答案：抗NMDA受体脑炎

这个患者的影像很有特点，皮层花边征，好多老师首先考虑到MELAS，但是患者颈部抵抗、左侧柔脑膜有强化等不好解释。影像表现为皮层花边征的同影异病有MELAS、自身免疫性脑炎、CJD等，一般来说，自身免疫性脑炎相对MELAS局限。患者青年女性，癫痫发作，精神行为异常应想到抗NMDA受体脑炎。抗NMDA受体脑炎儿童青年多见，女性多于男性。急性起病，可有发热，头痛等前驱症状。主要临床表现为精神行为异常，癫痫发作，近记忆力下降，言语障碍，运动障碍，不自主运动，意识水平下降，甚至昏迷等。头MRI可出现散在的皮层、皮层下点片状FLAIR及T2高信号，边缘系统病灶。

病例4

患者，12岁，反复癫痫发作，头MRI如下：

答案：大脑多结节和空泡状神经元肿瘤（MVNT）

MVNT是一种良性浅表性神经元瘤，多表现为长期的癫痫发作。该肿瘤年被首次报道。临床上，MVNT多为偶然发现，患者多表现为长期的癫痫发作。这个病例好多老师不认识，其影像特点是MRI表现为皮层下小团簇状、囊性、结节性病变，T2/FLAIR呈高信号（像很多泡泡）（T1可呈略低信号）。病变多位于深部皮层带和浅表皮层下白质，多无明显强化，可有点状轻度强化，无扩散受限及磁敏感效应。病变很少进展或体积变大，多无占位效应及瘤周水肿。故该病多建议进行观察随访，不建议进行干预。鉴别诊断有局灶性皮质发育不良、瘤样血管间隙、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）、毛细胞性星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤等。容易误诊为DNET，DNET为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，常伴有皮质发育不良。DNET也多见于年轻患者，生长也非常缓慢，表现为难治性癫痫发作。颞叶（常常是杏仁核和海马区）是最常见的发病部位，其次为额叶，多呈边界清楚的三角形。

病例5

女性，55岁，患者出现运动迟缓，左侧肢体偏瘫和反射亢进。

答案：渗透性脱髓鞘综合征（ODS）

双侧对称性病灶，脑干、基底节区均有受累。主要要和PRES相互鉴别，相关的鉴别点请温习昨天的文章（点击回顾）。

病例6

男性，67岁，因言语不清、走路不稳1天入院。既往有脑梗死和糖尿病病史，不规律服用二甲双胍，血糖控制欠佳。查体：不完全运动性失语，左侧鼻唇沟浅，口角右歪，伸舌稍偏左。余查体阴性。

增强MRI如下：

答案：肺癌脑转移

患者老年男性，多个卒中危险因素，出现卒中样症状。头MRI可见右侧桥脑小脑角区病变，DWI未见高信号，增强显示软脑膜强化，高度提示感染和肿瘤。好多老师考虑CLIPPERS，CLIPPERS多是双侧病灶，患者病灶分布于中脑、小脑及丘脑，增强表现为脑桥血管周围呈“胡椒粉”样斑点状强化病灶，部分强化病灶以脑桥为中心，随着距脑桥距离的增加，相邻病灶的数量逐渐减少，范围也逐渐缩小。

病例7

19岁，男性，头晕头痛来诊。

答案：CPA区弥漫大B细胞淋巴瘤

桥小脑角区（CPA）淋巴瘤非常罕见，文献鲜有报道。本例淋巴瘤发病年龄低，位置特殊，且没有给出DWI序列，无疑增加了诊断难度。不过仔细观察图片不难发现右侧内听道段神经结构完整，故可排除CPA区最常见的神经鞘瘤；病灶整体呈实性，T2WI信号偏低，与脑膜瘤非常相似，但平扫时病灶内侧缘与邻近脑实质分界模糊，增强后边缘有锯齿感及分叶征（红箭），这在脑膜瘤中是非常罕见的，同时病灶本身也缺乏与邻近小脑膜广基底相连的证据。病灶强化相当均匀且大部分边缘非常光滑，可排除掉PCA区相对少见的室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤及血管母。

病例8

49岁，男性，头痛1周伴呃逆2天。

答案：脑囊虫病（braincysticercosis）

脑囊虫病为猪绦虫的囊尾蚴经血行播散并寄生于脑组织形成，是神经系统最常见的寄生虫感染。按累及部位可分为：脑实质型、脑室型、蛛网膜下腔型及混合型。脑室型囊虫病临床上少见，好发于第四脑室；发生于脑室系统的囊虫病以单发居多，多数可以看到头节，增强扫描脑室型囊虫病通常不发生明显强化，这与脑实质型囊虫病有较大区别，且脑室型囊虫病不存在钙化期。本例脑囊虫病无强化，但可以看到头节（Flair序列更明显），邻近侧脑室后角、颞角扩大并伴有明显灶周水肿，可与其他脑室系统囊性病变区分。

病例9

25岁，男，无明显诱因头痛2周。

本期医脉通晨读共推出了2组颅内纯囊性占位性病变的病例。其中，原发性脑囊型包虫病属于少见的颅内寄生虫感染，通常多发，囊与囊不相通，囊壁光滑锐利而无强化，灶周水肿多不明显，瘤体较大时可引起压迫性梗阻性脑积水。

病例10

患者男性，40岁，头痛2天。

答案：脑静脉畸形

脑静脉畸形最佳诊断要点是“海蛇头”(曲张的白质内静脉)。最常见部位是脑室额角或者临近第四脑室处，大小各异、但通常3cm。曲张的静脉呈伞样集合，大的“集合”静脉引流进入硬膜静脉窦或深部室管膜静脉。增粗的“集合”静脉在CT可呈高密度，如果为混合海绵状血管畸形，可存在钙化。MRI上如果DVA小，可能表现正常，因大小、血流量的不同而信号各异，可有血液流空，通常显著强化。

病例11

患者男性，54岁，左侧肢体乏力4月，右侧肢体乏力1月。

答案：弥漫性星型细胞瘤

该病一般为亚急性起病，进行性加重。若出现进行性加重的头痛、偏瘫和癫痫发作。影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变。影像学检查示病变弥散，侵犯大脑半球2个或2个以上脑叶。CT平扫病灶可呈高密度、低密度或等密度，病变边界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。病灶可强化或不强化，瘤周多有不同程度水肿。MRI扫描病变呈弥漫性斑片状。在T1上以低信号为主，在T2/FLAIR上呈均匀高信号，边界不清，病变区周围脑组织肿胀、脑沟变浅、变平、脑室变窄。占位效应不明显，中线结构无明显移位，周围正常脑组织结构仍可辨识，无囊变、钙化和肿块形成。增强扫描可呈多发不规则斑片状和大片状改变，也可无明显强化。

感谢提供和总结病例的老师：赵尧辉、谭小林、赵小落、吕钿、刘礼泉、黄聪、

郭阳、姜映维、吕华东、梁新明等。

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参考文献：[1]ChristopherDWitiw,JohnEOToole.Electricshocksandweaknessoftherighthandinayoungman:Hirayamadisease.Lancet;:.[2]AmericanJournalofNeuroradiologyVol.40,Issue91Sep[3]