心脏粘液瘤继发急性缺血性卒中,该如何诊治

对于心脏粘液瘤继发急性缺血性卒中的患者应该如何诊断和治疗？一起学习一下Neurology杂志（影响因子8.）的临床病例吧~

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病史及检查49岁男性，无相关病史，因突发性右侧无力及失语症被送至急诊室。卒中量表NIHSS的初始评分为20分，包括失语症、构音障碍、右肢麻痹、注视偏左，右侧偏盲。初始头颅CT提示左侧基底神经节和左半球深白质密度减低并伴有急性缺血（图A）。头颈部CT血管造影显示充盈缺损，累及左侧颈总动脉和大脑中动脉（MCA）/大脑前动脉（ACA）段，并通过侧支血流与远端MCA和ACA血管重建（图B）。CT灌注提示梗死灶周围有明显缺血半暗带。图该患者发病后的影像学表现该患者被认为可进行静脉注射组织纤溶酶原激活剂（tPA）治疗，并于已知发病前的1小时41分钟后开始输注。随后，立刻被带到介入放射科进行血管造影和机械血栓切除术。血管造影证实左大脑中动脉M1段完全闭塞（图C）。采用抽吸法进行机械血栓切除术，需要3次再灌注，导致脑脑梗死溶栓等级系统（TICI）为3级（图D）。一个大的，胶状的，白色的栓子被移除，外观与典型动脉血栓不像（图E），因此送往病理检查。血栓切除术后患者的神经学检查明显改善。由于患者颈部有支架碎片（BBfragments），所以无法进行脑部MRI检查。次日行无对比剂的头颅CT检查，提示梗死灶累及左基底节及邻近白质，并伴有左侧硬膜高度衰减，可能是对比染色和点状出血的结合（图F）。胸超声心动图提示左心房内存在7.7×3.0cm活动的巨大肿块，突入左心室，附着于房间隔上阻塞二尖瓣（图G）。射血分数为55%从神经学角度考虑，建议进行手术切除左房肿块，且在手术过程抗凝是安全的。虽然患者在最近的血栓切除术中有出血风险，影像学上也存在出血点证据，但医生认为其益处大于复发栓塞和额外卒中的风险。患者术后1周进行了抗凝并将取左心房的肿块取出。切除标本的病理检查：35g，6.7×4.8×3.0cm，红棕色的左心房肿块，有出血，粘液状、切面不均匀（图H）。镜检与心脏粘液瘤一致（图I）。在病理评估中发现，术中取出的栓塞标本与低度黏液样肿瘤一致（图J）。比较粘液瘤与脑内栓子时，两标本组织学相似，从而提供了左心房粘液瘤脑内栓子起源的证据。虽然粘液瘤表面的血肿或房颤后形成的血块也可导致卒中，但脑内栓子的大体和组织学分析证明本例患者并非如此。术后第3天，患者出现房颤，心室率加快，随后用胺碘酮后变为窦性心律。术后第6天出院，每日服用阿司匹林81mg，瑞舒伐他汀10mg用于卒中二级预防，并服用胺碘酮控制心律。出院一周后进行随访，患者有轻度构音障碍，右上肢肌力为4+/5，右下肢肌力为5/5，改良Rankin评分为2分。讨论心脏粘液瘤是一种罕见但重要的心脏栓塞性卒中。心脏原发性肿瘤很少见，尸检时发病率为0.%-0.19%，以心房黏液瘤最常见，占原发性心脏肿瘤的80%，心脏粘液瘤最常见于20-60岁，但可发生在任何年龄段，发病率女性是男性的2倍多。大多数心脏粘液瘤（75%）起源于左心房，右心房、双侧心房、心脏瓣膜中的发现率较低，心室仅3%-4%。组织学上，黏液瘤由巢状、索状或复杂结构中的星状、梭形或多边形细胞组成，常位于富含酸性粘多糖的基质中。粘液瘤的特征包括流动性、大小、位置、可能引起栓塞的类型。粘液瘤的稠度决定了它的流动性，绒毛延伸易碎容易导致栓塞。在30%-50%的粘液瘤患者中，超过50%的栓子会进入中枢神经系统和视网膜动脉。心脏粘液瘤导致的缺血性卒中发病率1%。出血性卒中不常见，与脑动脉瘤的形成有关。粘液瘤栓塞导致栓子渗入血管壁导致血管壁变弱。一项关于该病特征的研究表示，心脏粘液瘤继发卒中最常见于年轻人，以女性居多。最常见的神经症状是轻度偏瘫（例患者中发生51例，占49%）、失语症（例患者中发生29例，占27.9%）和意识改变（例患者中发生24例，占23.1%）。心脏黏液瘤的检查常在卒中诊断后进行。心脏粘液瘤最常见于左心房（例粘液瘤中含例，占93.8%）。延迟切除手术会增加心脏粘液瘤的风险。目前尚未有相关明确指南，对于心脏黏液瘤栓塞后急性卒中的治疗也存在争议，但已报道20例左右应用tPA溶栓的病例，而应用血栓切除术的病例报道更少。使用tPA的结局好坏参半，大多数患者都有改善，也有些患者的症状没有好转，甚至有患者发生颅内出血。若栓子主要是肿瘤而不是血栓形成物质构成的话，可能会降低tPA的疗效。机械血栓切除术的病例也显示出不同的结果，从TICI评分为0-3，大多数患者成功再通，TICI评分为2b和3.6，关于医疗器械的选择，使用支架回收装置或抽吸血栓切除装置或都使用，则需要考虑栓子的位置和稠度以及神经介入医师的经验和偏好。心脏粘液瘤的诊断采用超声心动图。治疗方法为手术切除粘液瘤，可通过肿瘤组织学检查确诊。考虑到心脏粘液瘤有可能会导致栓塞、转移并导致肿瘤性动脉瘤的形成，可使患者残疾或死亡，所以手术应在安全的前提下尽快进行。手术切除预后良好，手术死亡率为0%-3%。手术并发症包括心律失常，有时需要起搏。手术切除后肿瘤复发的风险为2%-5%。尚无数据确定从卒中开始到抗凝或手术切除治疗的最安全的时间区间。由于该病很罕见，而且卒中发病前通常不知道病因，因此很难建立相关指南。但是，本文报告的病例和文献报道提示治疗心脏粘液瘤的急性缺血性卒中，采用溶栓和血管内治疗是安全有效的。医脉通编译自：TamaraB,etal.PearlsOy-sters:IVandmechanicalthrombolysisforischemicstrokesecondarytocardiacmyxoma.Neurology;93:-.doi:10./WNL..预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇