前沿资讯威廉奥斯勒爵士带您走进SLE

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威廉·奥斯勒医师﹝WilliamOsler,-﹞历任美国麦吉尔大学、宾夕凡尼亚大学及约翰?霍普金斯大学医学教授（-）、牛津大学的钦定讲座教授（-）。开创了现代医学新观念与新里程，是现代医学教育的始祖、临床医学的泰斗，尤其强调医学的人文与教养。

伟大的WilliamOsler最早提出了系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus,SLE)这一术语。但当时还没有认识到抗核抗体。直到年Mayo诊所的Hargraves、Richmond及Morton发现了狼疮细胞（LE)。随即不久诞生了SLE的第一个诊断标准建议。不过当年更多是一个参考建议，并没有得到广泛认可。

但自年后，由于发现抗核抗体，被诊断为SLE的病人数量显著增加。糖皮质激素、环磷酰胺也先后引入到红斑狼疮病人的治疗中来。当时的医学临床专家急需要明确一个标准，即用来调查红斑狼疮病人数量时，明确什么样的病人才算是狼疮？同时也面临一个问题，在做临床药物有效性验证时，应该让什么样的人被列入“红斑狼疮病人”这个被试验对象呢？

于是在年，大家达成了一个相对共识。但是后来这个标准被广泛验证后，于年被重新修改。值得注意的是，中华医学会也在年制定了一个红斑狼疮的标准。中国标准跟美国还有很多不同。不得不说，当年的中国医学专家们还是蛮有勇气和实干精神。今天的中国医学专家除了跟在美国等国际标准后亦步亦趋外，并没有很多原创勇气。第二次世界大战后，美国社会经济繁荣发展，科学技术飞速进步，并全面深刻得改变着整个美国和世界。当然，也同样在改变了我们对红斑狼疮的认识。年Mayo诊所的Hargraves、Richmond及Morton发现狼疮细胞，并把它引入到狼疮疾病的诊断参考标准中去。年，以「临床症状特征+狼疮细胞」为参考标准，美国纽约的系统性红斑狼疮病人数约为10万自4.14。而年Holman和Kunkel发明了用免疫荧光技术相对方便可靠的监测出针对细胞核的自身抗体，并证明是血浆里的这种抗体导致了狼疮细胞。

就如上所述，年美国ARA建立起系统性红斑狼疮的分类标准。但在当年，的确有一定比例患者满足狼疮诊断标准，而通过间接免疫荧光(immunofluorescence,IF)染色检测ANA持续阴性。这也是当年狼疮细胞仍保留在年标准的原因。年代发现问题的关键是间接免疫荧光检测选择的底物是小鼠组织，改用人喉表皮样癌细胞系(humanepidermoidcarcinomacellline,HEp-2)细胞作为底物，这样的抗核抗体阴性结果就被改写为抗体阳性了。恰恰是因为抗核抗体检查的改进，年的狼疮标准在年第一次修改后，在年再次被改写，这一次彻底放弃了「狼疮细胞」。

年修订的SLE分类标准

1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。7.肾脏病变：尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。9.血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）。11.抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

友情提醒：需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。

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