病理学免疫性疾病考点解析

本教程进行了大幅度精简（＞80%），原因：

　　1.多数内容可考性不强。

　　2.SLE和类风关——风湿免疫系统。

　　一、自身免疫性疾病

　　（一）发生机制

　　——免疫耐受性的中止和破坏。

　　——细胞免疫、体液免疫。

　　（二）类型及特点

　　①器官或细胞特异性自身免疫性疾病。

　　②系统性自身免疫性疾病，又称为胶原病或结缔组织病（累及全身）。

　　1.系统性红斑狼疮

　　A.基本病变——急性坏死性小动脉、细动脉炎。

　　B.特异性改变——狼疮细胞。

　　C.活动期病变——纤维素样坏死为主。

　　D.免疫荧光：真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”——有诊断意义。

　　E.狼疮性肾炎——弥漫增生型最常见。晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。

　　2.类风湿性关节炎——增生性滑膜炎。

　　3.口眼干燥综合征——唾液腺、泪腺免疫损伤。

　　4.炎性肌病

　　（1）皮肌炎：在肌束的周边有少量萎缩的肌纤维，在小血管周围及周围结缔组织有炎细胞浸润。

　　（2）多发性肌炎。

　　（3）包涵体肌炎：肌细胞内有空泡含有淀粉样沉积物，周围有嗜碱性颗粒。血管周围炎细胞浸润。

　　5.系统性硬化——全身多器官间质纤维化和炎症性改变，主要累及皮肤。

　　A.皮肤——真皮水肿、真皮中胶原纤维明显增加。

　　B.消化道管壁进行性萎缩和纤维化。

　　C.肾脏肾叶间小动脉内膜黏液样变性，伴内皮细胞增生及随后的管壁纤维化，引起管腔明显狭窄。

　　D.肺弥漫性间质纤维化。

　　二、免疫缺陷病

　　①原发性/先天性——与遗传有关，婴幼儿；

　　②继发性/获得性免疫缺陷病——更常见。

　　三、器官和骨髓移植

　　（一）移植排斥反应及发生机制

　　免疫损伤——针对移植物中的人类主要组织相容性抗原HLA。

　　供者与受者HLA的差异程度决定了排斥反应的轻重。

　　（二）实体器官移植排斥反应的病理变化（肾脏为例）

　　1.超急性排斥反应

　　2.急性排斥反应

　　3.慢性排斥反应

　　1.超急性排斥反应——移植后数分钟至数小时出现。特征——广泛分布的急性小动脉炎、血栓形成和组织缺血性坏死。

　　2.急性排斥反应——间质内单核细胞浸润，或以血管炎为特征。

　　3.慢性排斥反应——突出病变：血管内膜纤维化——管腔严重狭窄——肾缺血——肾小球毛细血管袢萎缩、纤维化、玻璃样变，肾小管萎缩。

　　（三）骨髓移植排斥反应的病理改变

　　移植物抗宿主病（GVHD）和移植排斥反应。

　　A.肝小胆管破坏——黄疸；

　　B.肠道黏膜溃疡——血性腹泻；

　　C.皮肤损害——斑丘疹。

　　1.系统性红斑狼疮的狼疮带是指带状免疫荧光出现于

　　A.关节滑膜内

　　B.血管壁

　　C.肾小球基底膜

　　D.真皮与表皮交界处

　　E.表皮棘细胞层

　　『正确答案』D

　　2.类风湿性关节炎的滑膜病变特点是

　　A.浆液性炎

　　B.肉芽肿性炎

　　C.化脓性炎

　　D.慢性增生性炎

　　E.纤维素性炎

　　『正确答案』D

　　3.慢性排斥反应的基本病变是

　　A.细动脉壁玻璃样变性

　　B.细动脉壁纤维素样坏死

　　C.血管内膜纤维化

　　D.血管内纤维素样血栓形成

　　E.动脉血栓形成

　　『正确答案』C

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长按







































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