魏世辉教授MOG抗体阳性视神经炎与AQ

编者按

今日，在中国眼底病论坛暨国际视网膜研讨会（RetinaChina）上，魏世辉教授全面解读视神经炎的诊断标准及分型鉴别诊断，对现今临床工作具有极大价值的指导意义，《国际眼科时讯》记者将其精华内容总结归纳如下。

视神经炎的定义及分类

视神经炎（ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是神经眼科最常见的疾病之一，也是青中年人最易罹患的神经眼科疾病。目前临床中视神经炎的诊断主要包括定位诊断、定性诊断和病因诊断。以往常按部位对视神经炎进行分类，可分为球后神经炎、视乳头炎、视神经周围炎和视神经网膜炎。中华医学会眼科学分会神经眼科学组发表的视神经炎诊断和治疗专家共识（年）推荐按病因分类，可分为：（1）特发性视神经炎：IDON/MS-ON，NMO-ON，其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎；（2）感染性和感染相关性视神经炎；（3）自身免疫性视神经炎；（4）其他无法归类的视神经炎。

视神经脊髓炎定义及分类

视神经脊髓炎（NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发，多为急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎，如视力下降、失明；截瘫，膀胱、直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，预后较差。

NMO的发展经历了百年光阴。年ThomasAlbutt首次描述了NMO症状；之后Devic及其学生在年提出来视脊髓神经炎概念，又称之为Devic病；年Lennon等发现了高特异性血清自身抗体NMO-IgG；年Wlingerchuk等提出了NMO的诊断标准；直至年国际上定义了NMO诊断标准及NMOSD诊断标准。

在年Wlingerchuk等提出的NMO诊断标准中，必备条件为：（1）视神经炎；（2）横贯性脊髓炎；每项至少有一次发作。支持条件为：（1）MRI：正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准；（2）脊髓MRI：病灶超过3个脊髓节段；（3）血清NMO-IgG阳性；至少两项。具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断为NMO。

目前将NMO-ON分为AQP4-ON、MOG-ON、未知抗体ON。研究发现NMO患者中50%首发为ON。水通道蛋白4（AQP4）是NMO-IgG特异性攻击的靶点，所以AQP4抗体阳性是确诊NMO的重要条件。魏世辉教授的团队研究发现NMO患者中AQP4-IgG（+）占60%~65%、MOG-IgG（+）占10%~15%、未知抗体占15%~20%。

此外，在年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）将NMO纳入其中，扩充了潜在免疫病理机制与NMO相近，但临床受累更局限或更广泛，不完全符合NMO的患者，包括：（1）AQP4-IgG(+)；（2）AQP4-IgG(-)；（3）AQP4-IgG(-)，同时检测其他NMO相关抗体(+)，如MOG-IgG(+)。

MOG-ON与AQP4-ON的检测及鉴别要点

年最新研究报道基于细胞分析（CBA）的免疫荧光检测法可提高髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）检测的特异性，是目前检测MOG抗体以及AQP4抗体的主流方法。

最近研究发现，NMOSD患者中AQP4-IgG(+)占70%~80%；在AQP4-IgG(-)的NMOSD人群中约25%~30%患者可检测出MOG-IgG(+)，其临床特点指向一种有别于AQP4-IgG(+)的、新型脱髓鞘ON亚群。此外，魏世辉教授研究发现NMO患者中AQP4-IgG(+)占60%~65%、MOG-IgG(+)占10%~15%、未知抗体15%~20%。

综合各方面的研究结果，将MOG-ON与AQP4-ON的鉴别要点主要归结为以下几点：

1.人口学特征：（1）MOG-ON患者种族区分不明显，AQP4-ON多见于亚洲、拉丁美洲人群；（2）MOG-ON患者平均发病年龄更小、儿童多见，AQP4-ON多见于中青年女性；（3）MOG-ON患者男女比例相当，AQP4-ON女性所占比重更高。

2.病情特点：（1）在双侧发病、炎症达峰的最差视力、复发率、复发间隔时间上，两者无明显差别；（2）MOG-ON预后较好，AQP4-ON预后较差；MOG-ON合并脊髓炎肌肉阵挛痛较少，AQP4-ON合并脊髓炎肌肉阵挛痛较常见。

3.血清学特点：MOG-IgG在MOG-ON疾病过程中是有变化的，ON发病初期检测阳性率高，随着病情的好转，MOG-IgG阳性可转为阴性。而AQP4-IgG则较为稳定。MOG-IgG与AQP4-IgG双阳性ON目前尚存有争议，多数研究没有发现双阳性，而据魏世辉教授推测双阳性与检测方法有关。

4.是否合并自身免疫系统疾病：MOG-ON很少合并自身免疫指标异常，AQP4-ON自身免疫指标异常者较为常见。魏世辉教授等研究发现42.2%AQP4-ON有自身免疫指标异常，包括抗核抗体、抗-SSA抗体、抗-SSB、HLA-B27抗体、甲状腺相关抗体等一项或多项指标异常。

5.影像学特点：（1）MOG-ON更易出现双眼发病，而且更易累及前段视神经。年RamanathanS等研究发现约50%MOG-ON出现视盘水肿，魏世辉教授等的研究数据发现约80%MOG-ON会出现视盘水肿。相较于MOG-ON，AQP4-ON更易侵犯累及后端视神经。（2）合并脊髓炎时，MOG-IgG(+)胸腰段多见，AQP4-IgG(+)颈胸段多见。（3）值得注意的是MOG-ON也可以累及视交叉及视束。医院统计的ON数据发现MOG-ON视盘受累率远高于AQP4-ON，视神经管内段受累率AQP4-ON高于MOG-ON，而视交叉和视束受累比率两者在统计学上没有差别。

特异性抗体检测在ON诊断中的意义

1.MOG-IgG不仅出现在NMOSD中，NMO/NMOSD、畸形播散性脑脊髓炎（ADEM）、双侧复发性ON和横断性脊髓炎（TM）等脱髓鞘疾病均已证实与MOG相关；

2.MOG-ON与AQP4-ON各有其独特的临床、影像学、治疗、预后转归特征；

3.MOG-IgG、AQP4-IgG的检测对ON疾病的诊断、治疗和预后判断具有极其重要的指导意义。

总结

在我国常见的ON是NMO-ON，MOG-ON是NMO-ON的新亚型，AQP4-ON则是NMO-ON的主要类型。在ON患者群体中，AQP4-IgG(+)占60%~65%，MOG-IgG(+)占10%~15%，未知抗体占15%~20%。

（来源：《国际眼科时讯》编辑部）

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