亲们,你们看看这是什么疾病就是干燥综合
首先我们来重温这个病例
患者,女,43岁,10年前因查体发现血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)持续升高,诊断为慢性肝炎,经保肝治疗无效。5年前出现口干,唾液明显减少,不能多说话,牙齿片状脱落。吞咽食物需频繁饮水。反复腮腺肿大,同时有眼干、眼红、畏光、异物感、分泌物增多等症状。
:全身皮肤略显干燥,全身表浅淋巴结无肿大。泪囊欠湿润,双侧腮腺轻度肿大,无压痛。口唇干燥,口腔黏膜未见溃疡。舌质干燥,有裂纹。牙齿脱落。呈猖獗状。心、肺检查未见异常。腹稍膨隆,腹水征(+),肝大肋下1cm可触及,脾可触及边缘,神经系统检查(-)。
血常规:WBC:6.24*/L、N0.68、L0.26、E0.06、RBC3.01*/L、PLT*/L;尿常规:未见明显异常。血沉:50mm/hour,肝功能:HBsAg(-),ALT87U/L、AKPU/L、r-GTU/L。B超检查示:脾肿大、腹水,肾脏无明显异常。
什么是干燥综合征呢?
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。
干燥综合征的诊断标准:
目前公认的诊断标准是年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下:
表1干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ、口腔症状:3项中有1项或1项以上。
1、每日感口干持续3个月以上;
2、成年后腮腺反复或持续肿大;
3、吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ、眼部症状:3项中有1项或1项以上
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;
2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;
3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性
1、SchirmerI试验(+);
2、角膜染色(+)。
Ⅳ、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶
Ⅴ、唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性
1、唾液流率(+);
2、腮腺造影(+);
3、唾液腺同位素检查(+)。
Ⅵ、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)
表2上述项目的具体分类
1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:
a、符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体);
b、条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。
2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3、必须除外:颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
需要的鉴别诊断:
1、系统性红斑狼疮
干燥综合征多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见。
2、类风湿关节炎
干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3、非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
我们在回头看看病例,
小编我想大家都知道诊断
学习就是一种态度
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