新生儿狼疮不容小觑

系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病，常见于育龄期妇女。很少有人会想到新生儿也会患红斑狼疮，导致很多家长会忽视这个问题，在新生儿出现早期红斑狼疮症状时没有引起重视，误当成一般的皮肤性疾病，从而错过了最佳治疗时期。下面为大家介绍何为新生儿狼疮。

以下内容来自《图表式临床风湿病学》。

分类

说明

诊断依据

(1)母婴抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性(最重要)

(2)婴儿典型皮损和皮肤活检:①主要是环形红斑,可见于全身,以头面部多见,组织学和免疫荧光与成人亚急性皮肤型狼疮相似,即基底层和棘层角质形成细胞破坏,无定型细胞质形成,胞核缺失及真皮层单个核细胞浸润,表皮IgG颗粒沉积,②常见褐色色素沉着和非瘢痕性光敏性皮损(与抗SSA阳性相关),③皮损一般开始于出生后几周,可持续几周到几月,然后自行消退,不留痕迹,④抗U1-RNP抗体阳性患儿仅有皮损,而无先天性房室传导阻滞

(3)典型心脏损害(发生率11.4%):先天性心脏传导阻滞,无心脏结构缺损,一般为完全或III度房室传导阻滞,开始于孕期6~9个月,一般为永久损害,患儿心肌组织中可检测到抗SSA/SSB抗体

(4)肝损害:出生时或出生后一段时间出现,主要是胆汁郁积性肝病,常伴肝脾肿大和转氨酶升高,如无严重心脏损害,几个月后肝病可自愈

(5)血液系统损害:主要为贫血和血小板减少,也可白细胞减少,贫血和白细胞减少一般较轻,血小板减少约2~10万/mm3,多于出生后即出现,几天或几周后自行消失,常伴瘀点和瘀斑,可引起出血,甚至弥漫性血管内凝血

治疗

(1)仅有皮肤损害,一般不需治疗,只需适当避光,严重者可外用激素,使用抗疟药

(2)病情较重时可采用口服激素,但疗效尚不能肯定

(3)抗SSA抗体阳性但无症状的母亲不宜口服激素

(4)房室传导阻滞患儿:见下述表格

(5)血小板减少:常用静脉注射免疫球蛋白,按1g/(kg.d),连续1～2天,可使血小板在2～3天内恢复正常,严重者也可同时加静脉或口服激素,如泼尼松1～2mg/(kg.d),给药时间一般不超过1个月

预后

预后一般较好,抗SSA和SSB抗体在婴儿6个月内消失,皮肤损害随之缓解,部分可遗留轻度萎缩和色素沉着,房室传导阻滞者病死率近20%,其中70%在1岁内死亡,而生存者常需终生安放起搏器,完全或III度房室传导阻滞者中超过50%需安装植入式心脏起搏器,超过10%有顽固性心力衰竭,少数患儿在青春期可出现系统性红斑狼疮、幼年类风湿关节炎和干燥综合征等,需长期随访

预防

孕妇行抗SSA和抗SSB抗体检测(抗SSA/SSB抗体阳性母亲的胎儿患病危险性5%)及对胎儿心电图检测,66%的患儿母亲无任何临床表现,故出生前很难检测出病胎,对于高危人群,可行脐静脉穿刺取脐血检测有关抗体水平而筛检,有人主张给抗SSA或抗SSB抗体阳性的孕妇口服小剂量激素可减少本病发生率

附：新生儿狼疮先天性心脏传导阻滞的防治

(1)妊娠时应尽早行SSA抗体检测,对于抗SSA抗体阳性的孕妇,在孕16周~28周,必须对胎儿行连续心电图和心脏超声波监测,随访心脏传导阻滞(观察PR间期以早期发现)和心功能异常情况,如果发现心脏传导阻滞,推荐用地塞米松8mg/d(可透过胎盘),2周后减量至2mg/d,一直维持到分娩,可使60%以上的患者病情逆转,但有引起胎儿宫内发育迟缓、肾上腺功能受抑和出生后学习能力降低等不良反应。如果虽然孕妇SSA抗体阳性,但在妊娠期大部分时间胎儿未发生心动过缓,则发生心脏传导阻滞的可能性很小

(2)激素治疗不能完全改变心脏传导阻滞,但有助于抑制相关的心、胸膜积液或心肌炎,并改善预后

(3)羟氯喹对抗SSA抗体阳性的母亲所怀胎儿的心脏具有保护作用

(4)房室传导阻滞患儿也可用血浆置换法置换宫内血浆

(5)免疫球蛋白和倍他米松的疗效不肯定

(6)一旦出生的婴儿有完全性心脏传导阻滞,出生后头3个月内需安装永久性心脏起搏器

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