干燥综合征的临床表现

1、概念

燥综合征（Sjgren’ssyndrome，SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主，并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在，称为原发性干燥综合征（primarySjgren’ssyndrome，pSS），也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存，称为继发性干燥综合征（secondarySjgren’ssyndrome，sSS）。

2、系统损害的表现

全身表现：可出现发热，以不规则低热多见。关节痛为pSS较常见的临床首发症状，10%发生关节炎，故临床上常误诊为类风湿关节炎，但侵袭性关节破坏、关节畸形少见。部分患者有肌无力、肌酶谱升高和肌电图的改变。皮肤病变除皮肤黏膜干燥外，以双下肢为主的紫癜样皮疹较常见。一些患者有雷诺现象，但很少出现指端破溃。

呼吸系统：呼吸系统受累表现主要为间质性肺疾病（ILD）、小气道疾病以及肺动脉高压、肺囊肿和肺大泡、胸膜病变、肺淀粉样变、淋巴增殖性疾病等。泌尿系统：一般认为pSS的肾损害起病隐匿，病情进展缓慢，肾小球性蛋白尿及肾功能不全少见（5%），若出现常提示合并有系统性红斑狼疮、淀粉样变、血管炎和混合性冷球蛋白血症等。肾组织病理以慢性间质性肾炎最常见（80.5%），表现为间质淋巴细胞、浆细胞浸润，间质纤维化及肾小管萎缩。肾小球损害常见的病理类型包括局灶节段增殖性肾小球肾炎、局灶节段硬化性肾小球肾炎、膜性肾病、弥漫系膜增殖性肾炎、膜增殖性肾炎。值得注意的是，19%患者临床上仅有肾小管损害的表现，而病理提示存在明显肾小球损害，故考虑pSS肾损害可能存在亚临床型肾小球肾炎。因此，pSS一旦出现蛋白尿、肾功能不全时，积极的肾活检有利于明确诊断、正确指导治疗及判断预后。

血液系统：pSS并发血液系统损害多影响一个血液系，也有两系以上同时受累。常见有贫血、白细胞减少、血小板减少和其他异常（如血沉50mm/1h、高球蛋白血症）。大多数患者骨髓活检未见明显异常，部分人可见有骨髓巨核细胞成熟障碍。故大多数学者认为pSS的血液系统受累主要与免疫因素介导的血细胞破坏相关。临床上还发现pSS患者虽然有较严重的外周血细胞减少，但病程进展缓慢，少有出现严重感染、出血而致死亡者。患者通常无自觉症状。

消化系统：消化系统中存在着众多外分泌腺，是干燥综合征的重要受累系统。pSS合并胰腺损害的发生率达8.6%，多为亚临床经过，慢性胰腺炎为主，表现为上腹痛、淀粉酶增高、B超胰腺肿大或回声改变，逆行胰管造影呈主胰管相对性狭窄影像为特征表现。pSS合并肝脏疾病常见有原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、非酒精性脂肪肝及病毒性肝炎。

神经系统：临床表现多种多样，有时可为首发症状。绝大部分患者的神经系统症状常先于pSS确诊之前出现，呈进行性或阶梯式加重。周围神经和中枢神经系统均可累及，但前者较多见。

内分泌系统：pSS合并甲状腺受累并不少见。15%~20%的pSS患者出现自身免疫性甲状腺病（AITD），主要是桥本氏甲状腺炎（HT）及毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’病）。可以表现为亚临床型或临床型甲状腺功能低下、慢性淋巴细胞性甲状腺炎及甲状腺功能亢进。抗甲状腺抗体包括抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）和抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）在pSS合并甲状腺受累中起重要作用。近期国内研究报道例pSS中，74例（32.7%）合并甲状腺受累，甲状腺功能异常者占24.5%（54/例），包括甲状腺功能减退者42例，抗甲状腺抗体阳性（51.8%）。

循环系统：pSS的腺外表现心脏累及常常不突出，大多数患者无临床症状。受累表现常见为少量心包积液及肺动脉高压。超声心动图证实有心脏结构的改变，包括心包积液、左心室舒张功能障碍、肺动脉高压、心腔扩大、瓣膜返流、室间隔增厚及收缩不良。

长按







































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