原发性干燥综合征并发肿瘤的临床特点

原发性干燥综合征并发肿瘤的临床特点有哪些？下面为大家进行介绍：

以下内容来自《图表式临床风湿病学》。

原发性干燥综合征并发肿瘤的临床特点

(1)肿瘤发生率为6%～10%,较正常人合并恶性肿瘤危险度增高1.42~2.5倍,在风湿病中仅次于皮肌炎

(2)主要发生血液系统肿瘤如淋巴瘤等,发生恶性淋巴瘤的风险比正常人增高6.4~44倍

(3)合并淋巴瘤主要为B淋巴细胞型非霍奇金淋巴瘤，其中以弥漫性大B淋巴细胞淋巴瘤和粘膜相关淋巴组织淋巴瘤最多见

(4)原发性干燥综合征发生肿瘤远高于继发性干燥综合征

(5)原发性干燥综合征合并淋巴瘤的相关临床表现包括腮腺肿大、紫癜样皮疹或皮肤血管炎、外周神经系统受累、腿部溃疡、低热、年轻人、贫血、淋巴细胞减少、低补体血症及冷球蛋白血症

(6)以下因素可提示肿瘤(尤其是淋巴瘤)的发生:①已排除感染的不规则反复发热及进行性体重下降;②持续反复腮腺肿大、脾和淋巴结进行性肿大;③持续雷诺现象、单侧肺部肿块和咳嗽;④持续存在的RF突然转阴;⑤多克隆球蛋白血症转为单克隆球蛋白血症;⑥血清球蛋白如IgM突然下降;⑦出现巨球蛋白血症;⑧出现混合冷球蛋白血症(II型)和交叉反应性独特型(17-,G6,SF18/2);⑨血清β2-微球蛋白增高;⑩其他:尿中有本周氏蛋白,新发白细胞减少和贫血,及之前的特异性抗体如ANA、抗SSA和抗SSB减少、CD4+/CD8+T细胞比例降低、低补体血症

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