胶质瘤家族中的三号狠人

前言

胶质瘤家族的前两位成员已经与我们见面了，但这个“黑帮家族”的成员还有不少，今天我们再来讲讲另一个成员——室管膜肿瘤。

正文

室管膜肿瘤起源于室管膜细胞，这是一种存在于脑室系统周围的胶质细胞。脑室系统，一听名字好像是个脑子分了房间一样，其实不然。脑室专指大脑内部的腔隙，大脑并非实心的（别问我为什么，我也不知道）。脑室系统最大的作用就是产生脑脊液，这是一种维护大脑形态和功能的保护液，如果说血液是供应大脑运作的原油的话，脑脊液就算是从中提取出来的润滑油，让大脑这台机器得以顺利运作。

大多数人有四个脑室，有些人“天赋异禀”会多出几个脑室，然而没有什么作用，我们称为生理性变异。常见的脑室系统如下图组成，可见脑室系统是脑脊液循环的工厂和上游。室管膜细胞多定居在脑室系统的周围。重点提一句，除了脑室系统外，室管膜细胞还存在于脊髓的中央管周围，所以脊髓也可以长出室管膜肿瘤。

室管膜肿瘤相对来说没有前两个同伙那样多见了，毕竟地盘小、细胞少么，所以仅占颅内原发肿瘤的2-3%。但是别以为他少见就不重要了，恰恰相反，这货是个“欺软怕硬”的家伙，特别爱对小孩子下手。室管膜肿瘤在儿童中是第三好发的肿瘤，而且30%的儿童室管膜瘤被发现时小于三岁。更可恶的是，90%的儿童室管膜肿瘤是长在脑中，大部分还处于后颅窝，所以手术困难、风险极大、手术后遗症也很多。

这里再讲一下后颅窝吧，这个知识点要考，赶紧划下来，以后要用。人的大脑在头部的后上方，而颅骨为了承托大脑，就演化出了三级阶梯——前、中、后颅窝。而后颅窝之中就有非常重要的脑干和小脑，后颅窝出现问题最为可怕，因为一旦脆弱的脑干受到了损伤，人的生命就走到了尽头了。所以才说发生于后颅窝的室管膜瘤是多么令人厌恶的东西。

下图黄色三角形是前颅窝的位置，绿色三角形是中颅窝的位置，红色三角形就是后颅窝的位置了。

除了“欺软”，室管膜瘤还“怕硬”。室管膜肿瘤到了成人面前好像就有点怂了，不敢向对小孩那样“下毒手”了，不长后颅窝了，爱长在脊髓里了，大概占了总数的60%。当然了，剩下的40%还是大部分往后颅窝长。

室管膜肿瘤还有一个别的肿瘤没有的技术，就是“播散”。由于这种肿瘤往往生长在脑室周围并且突入脑室内，所以肿瘤细胞会沿着脑脊液循环从上游向下游播散，有这种行为的室管膜肿瘤所占比例约10-15%左右。尽管如此，室管膜肿瘤好像对于脑脊液特别专一，并不用其他的方法播散。

室管膜肿瘤所引起的症状，和前两个同伙那是完全不同了。前两个同伙最爱出现的是额叶和颞叶症状，而室管膜肿瘤最爱出现的脑积水相关症状。“脑积水”是脑子中间的腔隙不断变大导致脑子被压迫引起的症状，而并非大家俗话说的“脑子进水了”。室管膜肿瘤往往生长在脑室处，会像一个塞子一样塞住脑脊液流动的通道，所以其上游的脑室就会增大，形成脑积水。儿童脑积水最典型的特点就是头大，还有就是易哭闹、睡不安稳、恶心呕吐等等；成人脑积水最典型的特点就是颅高压三联征——头痛、恶心、呕吐。除了脑积水和颅高压的症状外，后颅窝的室管膜肿瘤会影响身体平衡、眼球活动障碍、吞咽、语言等等；脊髓室管膜肿瘤会引起躯体疼痛、麻木、无力、大小便障碍等等。

室管膜肿瘤家族虽然是胶质瘤家族中的小族，但也再分了好几个群体，每个群体的良恶程度并不一样。最良性的群体有黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤，都是WHOI级的；而室管膜瘤家族中大多数就叫做室管膜瘤，是WHOII级的肿瘤；最恶的称为间变型室管膜瘤，是WHOIII级的肿瘤。

照例，最后讲治疗。手术治疗仍然是第一位的，由于室管膜肿瘤生长于脑室周围，位置较深，所以手术切除非常麻烦。麻烦到什么程度呢？你可以试一下从果冻里取出果肉来，但又要尽可能少的破坏果冻。脑部的肿瘤切除的原则就是在“安全保护重要神经功能的情况下尽可能的最大范围的切除肿瘤”。所以想要全切室管膜瘤是非常困难的一件事情，并非每一次都能够完成，尤其是处于后颅窝的那些“坏家伙”。另外医生还会根据是否有不可逆的脑积水而决定是不是需要后期放置脑室腹腔分流管。

放疗在室管膜瘤治疗中的地位非常高，首先室管膜瘤难以全切，其次室管膜瘤会沿脑脊液播散，因此无论术后复查是不是已经全部切除了，术后的放疗都必不可少。目前还没有针对室管膜瘤的特效化疗药，化疗的效果也还在研究中，目前看来铂类化疗药似乎最为有效。

结束语

室管膜肿瘤虽然发病率不如星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤那么多，但是危害却有过之而无不及，稳坐胶质瘤家族的第三把交椅。

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作者：方晓东

编辑：方晓东

监制：石键副主任医师

责编：傅伟明主任医师

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