中西结合治疗干燥综合征
很多患者对干燥综合征不了解,出现了口干、眼干、关节痛等一些临床表现后,经常很困惑自己应该去看什么科,往往就错诊,会被当成别的疾病诊治,耽误病情的治疗。
干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体(以唾液腺、泪腺、腮腺为主)的慢性系统性自身免疫性疾病。主要表现为口干,唾液减少,甚至不能吃干食,多发龋齿;眼干,泪液减少,甚至无泪,有异物感;腮腺肿大;关节疼痛肿胀;皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。多系统损害,包括肺间质病变、萎缩性胃炎、慢性肝炎、肾小管酸中毒、血液系统损害、淋巴瘤等等。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。
本病目前尚无根治方法,通过中西结合的方法可改善患者的症状,阻止疾病的发展,延长生存期。
(一)西医治疗:
(1)口干燥症:减轻口干较为困难,人工涎液的效果很不理想,实用的措施是保持口腔清洁,勤漱口,可使用含氟的漱口液漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能,停止吸烟及饮酒,避免服用引起口干的药物如阿托品等。
(2)干燥性角、结膜炎:人工泪液滴眼减轻眼干症状,预防角膜损伤,减少眼部并发症。如用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症,对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。另外在夜间患者可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏,以保护角、结膜。含有皮质激素的眼药水、膏,如可的松眼膏对眼干疗效不佳,且能引起角结膜上皮细胞的变形和穿孔)以及利尿剂、抗高血压药、抗抑郁药、雷公藤等(能够加重口、眼干燥),应避免使用。
(3)肌肉、关节痛:可使用非甾体抗炎镇痛药,如布洛芬、吲哚美辛等。由于侵蚀性关节病变罕见,所以没必要常规使用改善病情抗风湿药,但使用羟氯喹(每天~mg)可缓解患者的疲劳、关节痛、肌肉痛等症状。少数情况下可能需要短程使用小剂量糖皮质激素(如泼尼松5~10mg/d)以缓解关节剧痛等症状。
(4)肾小管酸中毒合并低钾血症:口服碳酸氢钠(0.5~2.0mmol/kg分4次口服),纠正肾小管酸中毒。纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾),待病情平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
(5)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。
(6)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10,左旋咪唑和胸腺素等以及生物制剂改善干燥综合征患者病情,但应注意药物利弊。
激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征,可采用泼尼松30~40mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。
免疫抑制剂:本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。常用的有环磷酰胺(CTX),硫唑嘌呤,CTX~mg/d(成人),缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量,治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×/L或血小板低于×/L,应停药观察。
生物制剂:自身反应性B细胞的异常激活是干燥综合征发病的重要因素之一。目前越来越多的临床试验表明,使用抗CD20和抗CD22抗体进行B细胞清除治疗可改善干燥综合征病情。目前常用的利妥昔单抗(美罗华),它对原发性干燥综合征常规治疗效果不佳的患者,且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。研究报道,利妥昔单抗mg/㎡,静脉给入,每周1次治疗干燥综合征患者,12周后患者主观症状显著缓解,涎腺有残余功能的患者涎液流率也有明显增加。使用利妥昔单抗发生血清病样不良反应的概率较高,同时使用较大剂量的糖皮质激素有可能减少这种不良反应的发生。但是利妥昔单抗能否最终改变干燥综合征病程,消除干燥综合征外分泌腺体中的异常免疫反应,还需要更长时间,更大样本的观察。
(二)中医治疗
中医称本病为“燥痹”。中医认为发本病者大多为阴虚体质,复感燥热之邪气,内陷入里,日久蕴酿成毒,煎熬津液或燥邪久羁,耗气伤阴,阴损及阳,气虚失运,阳虚津凝,导致口眼清窍、皮肤等失养,经脉气血痹阻,造成局部或全身出现以干燥症状为主要特点的疾病。早期常伴有关节肌肉疼痛等,数年后逐渐因干燥症状的典型表现而确诊。少数以关节疼痛、发热、皮疹之感受外邪(燥热之邪)或两颐反复发作性肿痛、发热之燥毒内盛的方式起病。阴虚津亏为其导致疾病发生的根本,气、阳虚为其所累,瘀、痹、燥、毒为其标象,基本病机以虚、瘀、燥、痹为特点,可累及全身多个系统,造成多器官的损害。故中医对本病的治疗大多以养阴益气生津,润燥清热,活血化瘀为法。
干燥综合征的主要临床表现为一派阴津亏损的表现,故滋阴润燥治“本”,常可选用滋阴润燥之品,如玉竹、石斛、麦冬、沙参、太子参、西洋参等性质柔润不腻之品,以及一些具有酸性药物,“酸甘化阴”达到养阴润燥的目的,如白芍、乌梅、五味子等药物。
(1)由肺、胃阴亏虚所致口鼻干燥,以滋养肺胃,养阴生津,可选用百合固金汤合益胃汤加减;若由于外感燥邪所致,应清热润燥,宣肺布津,方选用清燥救肺汤加减;(2)滋肝明目法为治眼干燥症的主法;方选用一贯煎加减;(3)由于肾为先天之本,为人体一身阴液之根本,故补肾填精,养阴增液法适用于各种燥证;常选用六味地黄丸或杞菊地黄丸合增液汤加减(4)益气养血法为燥证兼气血虚者;补中益气汤加补血之品(5)活血化瘀法适用于气血瘀阻,可在血府逐淤汤的基础上适当加用养阴生津之药,如麦冬、天花粉等。
除上述的药物疗法外,中医对本病的治疗可选用具有中医特色的治疗方法,如针刺疗法、食物疗法、药物熏蒸法。
针刺疗法:可点刺金津、玉液穴,再刺上星、印堂、迎香、睛明、太溪、合谷穴。“平补平泻”,治疗口鼻干燥等症状。
食疗:可选具有健脾养阴作用的沙参粥、莲子粥、红枣银耳枸杞冰糖汤等,另可食鲜梨、无花果、鲜藕等清热养阴。
药物熏蒸法:以白花蛇舌草15g,谷精草15g,金银花15g,石斛10g,玄参20g,放入容器中加水煮沸,以蒸气熏蒸双眼及口腔,每次约15~30分钟,每日3~5次,治疗60天。
干燥综合征的预后
本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。
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