医学前沿2016年全身型幼年特发性关

摘要

目的:

形成全身型幼年特发性关节炎（JIA）患者并发巨噬细胞活化综合征（MAS）的分类标准。

方法：

基于专家共识和对患者数据分析的多级流程进行本分类标准的制定。首先8位专家根据患者发病时的临床表现和实验室检查将48例患者分别诊断为合并或不合并巨噬细胞活化综合征。48例患者包括例全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征和67例可能与巨噬细胞活化综合征相混淆的患者（活动性全身型幼年特发性关节炎不伴巨噬细胞活化综合征证据、或全身感染）。然后，通过评估候选标准分类和专家共识分类的一致性来确定候选标准区分合并或不合并巨噬细胞活化综合征的能力。在一次共识会议中确定最终的标准。

结果：

专家对48例患者中的例（91.4%）的诊断达成了共识。对98个候选标准进行了统计分析。专家共识会议评估了37个更合适的诊断标准和来自文献的8个标准。会议中，8%的专家对最终的巨噬细胞活化综合征分类标准达成了共识。在验证分析中，此诊断标准敏感性为0.73，特异性为0.99。应用此分类标准诊断伴或不伴巨噬细胞活化综合征与原来医生的原始诊断的一致性很高（κ=0.76）。

结论：

我们形成了一套全身型幼年特发性关节炎伴发巨噬细胞活化综合征的分类标准，且提供了其有效性的初步证据。应用此分类标准将会改善对全身型幼年特发性关节炎伴发巨噬细胞活化综合征的理解。通过保证合适的研究纳入标准，促进对有效治疗方案的研究。

附：全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征的分类标准

伴有发热的明确或可疑全身型幼年特发性关节炎患者如果符合以下标准，则并发巨噬细胞活化综合征:铁蛋白＞ng/ml并伴有任意项以下标准：血小板计数≤×/L;天冬氨酸转氨酶＞48U/L;甘油三酯＞mg/dl;纤维蛋白原≤mg/dl。

注：以上实验室检查需不能用患者的原发疾病解释，如并发的免疫介导的血小板减少、感染性肝炎、内脏利什曼原虫病或家族性高脂血症。

附原文：

Objective.Todevelopcriteriafortheclassificationofmacrophageactivationsyndrome(MAS)inpatientswithsystemicjuvenileidiopathicarthritis(JIA).Methods.Amultistepprocess,basedona







































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