干燥综合征与系统性红斑狼疮的肾损害区别

干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)与系统性红斑狼疮（SLE）均可累及多个器官及系统，而肾脏是其最主要的受累器官之一。但是SS与SLE的肾脏损害有所不同。其中SS最常累及肾小管，造成肾小管性酸中毒，而SLE最常累及肾小球，晚期可出现肾小球硬化，造成肾衰。

一、干燥综合征的肾脏损害：

SS是常见的累及全身多脏器，以外分泌腺为靶器官的自身免疫性疾病。随着检测手段的改进和对疾病的认识不断深化，本病的确诊率亦明显提高，尤其是SS的肾脏损害日益受到人们的重视。有文献报道,SS肾脏损害发生率为20%-25%，国内报道为50%。其发生率已占自身免疫性疾病肾脏损害的第二位，仅次于SLE狼疮性肾炎。几乎绝大多数患者均表现肾小管功能障碍，尤以远端肾小管受累为主，突出表现为远端肾小管性酸中毒，肾性尿崩症、尿浓缩功能障碍等，其次为肾小球肾炎，少数有肾功能不全。

肾小管性酸中毒的主要由于远端肾小管泌氢泌铵功能障碍，氢离子不能排出，使尿pH持续6，而血呈酸中毒表现，同时钾离子排泄过多造成低血钾症状，严重者出现低钾性软瘫，甚至呼吸肌麻痹。部分患者因低血钙、高尿钙引起骨质疏松、肾结石和肾钙化。肾脏病理表现为慢性间质性肾炎。

SS肾脏损害患者的特异性病理改变为慢性间质性肾炎，肾间质中淋巴、浆细胞浸润，部分间质纤维化，淋巴、浆细胞浸润严重区域可见肾小球呈全球性硬化。免疫荧光多为阴性，部分有少量免疫复合物沉积，个别病例可见肾间质内IgG沉积。SS患者肾脏病理检查的意义在于对部分临床症状和免疫学检查不典型，而肾脏受累为疾病首发表现的患者，肾穿刺有助于SS诊断、指导治疗，并为预后判断提供病理依据。另外还可进一步了解肾间质淋巴细胞、浆细胞浸润情况，其严重者应警惕淋巴瘤的发生。

SS肾脏损害大多预后较好，给予中、小剂量泼尼松治疗即可取得较好疗效，但对于合并其他自身免疫性疾病，或肾间质淋巴细胞、浆细胞浸润明显，或肾功能受累及高Y血症明显者需加用免疫抑制剂治疗。

二、系统性红斑狼疮的肾脏损害：

系统性红斑狠疮(SLE)是一种结缔组织病，易造成多系统器官功能障碍，以合并肾损害为最常见。根据临床表现，肾脏受累在SLE中约占1/4—2/3;根据病理检查，肾脏受累约占90%;加上电子显微镜的免疫荧光检查，则几乎所有的SLE患者均有不同程度的肾脏损害。SLE合并肾损害即诊断为狼疮肾炎（LN），LN确诊后约有20%发展成尿毒症，其结果极其严重，需及早确诊治疗。

LN有多种病理分型方法，各种分类方法大同小异，比较多用的是世界卫生组织的分类方法，主要分为四型：

（1）局灶增殖型（轻型）LN

该型特点是光镜下肾小球呈阶段性增殖，50%的肾小球毛细血管丛被累及，免疫荧光可见免疫球蛋白和补体C3。电镜下电子致密物质沉积在系膜区，偶尔也在内皮细胞，上皮细胞及基底膜内沉积。这些病例尿液中可有蛋白尿和血尿，肾功能不全很轻或无，但可有很严重的肾外系统损伤，可有高滴度抗DNA抗体及低补体，适当的糖皮质醇激素治疗能控制疾病的系统表现，同时血尿消失，逐渐蛋白尿消失。

（2）弥漫增殖型（重型）LN

该型特点是光镜下所有肾小球受累，50%的肾小球毛细血管丛不正常，间质浸润。免疫荧光可见免疫球蛋白和补体沉积在肾小球基底膜，周围小血管毛细血管壁内和间质内。电

镜下电子致密物质不均匀地分布沉积在系膜内、内皮细胞、上皮细胞区域及基底膜内。这组病人可有血尿、肾病综合征及轻中度肾功能不全，可有抗DNA抗体C3补体异常，其预后较局灶增殖型LN差。

（3）膜型LN

组织学上类似原发性肾小球肾炎，光镜下肾小球毛细血管基底膜弥漫均匀增厚，一般无

增殖性改变或轻度、不规则的系膜细胞及其基质增加，免疫荧光显示所有基底膜可见显著的免疫球蛋白沉积，每一个毛细血管袢沉积的量几乎相同。在毛细血管袢上皮细胞侧有IgG块状突起，电镜进一步证实内皮细胞沉积物的存在。这组病人以蛋白尿为著，通常有肾病综合征存在，血尿较局灶增殖型和弥漫增殖型LN少见，预后变化相当大，但通常较好。

（4）系膜增殖型（微小病变型）LN

光镜下肾小球正常或轻度，不规则的系膜细胞及其基质增多，免疫荧光在毛细血管袢壁上有少量免疫球蛋白IgG及补体C3的沉积，电镜示电子致密物质沉积在系膜区。这组病人可无临床尿液异常或仅有一过性少量蛋白尿及少量血尿，如系统病变得到持续控制，纠正血清学异常变化，该型LN一般不会发展，如疾病控制不好，也可以发展成局灶增殖型LN和弥漫增殖型LN。

肾小球硬化是以上各型LN肾小球病变的共同转归。一旦出现肾小球硬化，小管萎缩，纤维性新月体形成及间质浸润的病理改变，则提示治疗效果差，预后不良，肾衰发生率高。在SLE治疗中一定要积极控制肾病，防止其不断进展导致肾功能衰竭，如能较好的做到这一点，SLE的生存期将能得到很大的提高。

结论：

SS的肾脏损害以肾小管性酸中毒为主，预后较好；SLE的肾脏损害以肾小球病变为主，预后较差。值得一提的是，当SS以小球病变为主时，要排除是否合并SLE或冷球蛋白血症。而对于早期狼疮肾炎的诊断，有研究显示血清膀抑素C浓度的测定对其有重要意义。