干燥综合征的胸部CT诊断

干燥综合征

干燥综合征(Sjogrenssyndrome,SS)是以淋巴细胞浸润,外分泌腺破坏为病理基础的慢性炎症性的自身免疫性疾病,主要侵犯泪腺和唾液腺,表现为眼和口腔干燥。干燥综合征分为原发和继发两种,继发性干燥综合征多继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等胶原血管病。原发性干燥综合征病因不明,发病机制不清,有口眼干燥而不伴有其他结缔组织病,除腺体外的系统如肺、肾脏、消化道等亦可受损,肺部病变主要累及小气道和肺间质，间质性肺疾病主要有普通型间质性肺炎(UIP)8%~33%,淋巴细胞间质性肺炎(LIP)0.9%~42%。淋巴细胞的浸润引起滤泡性细支气管炎和闭塞性细支气管炎等小气道疾病。随着CT机的广泛应用,干燥综合征肺部异常影像表现也逐渐被人们认识。

原发性干燥综合征的发病率为1/,在结缔组织病中的发病率仅次于类风湿性关节炎,一般以中年女性为多。其累及肺部的发病率因诊断标准和病人选择的不同而差异很大。胸部X线有肺部异常表现的约10%~30%。Franquet等报道原发性干燥综合征从发病开始到出现肺部改变一般平均12年,HRCT检查阳性的患者中大约有19%没有呼吸道症状。原发性干燥综合征肺累及的常见病变主要是间质性肺疾病和小气道肺疾病。

干燥综合征的肺部病理变化:UIP的病理特点是病变轻重不一,分布不一致,肺泡间质内不同程度的单核细胞浸润、成纤维细胞增殖、胶原沉积,形成间质纤维化及蜂窝肺。Ⅱ型肺泡上皮细胞增生,肺泡内巨噬细胞积聚,间质平滑肌增生。LIP见肺泡腔和肺间质出现一致的成熟淋巴细胞浸润,间质内可见巨噬细胞积聚、非干酪性肉芽肿、血管周围淀粉物质沉积和滤泡性淋巴中心,病理上的LIP约50%表现为肺内多发气囊影。细支气管炎指累及终末和呼吸性细支气管的一种炎症-纤维性病变,一种为单纯性呼吸性细支气管炎,组织学表现为细支气管壁的单核细胞浸润,没有细支气管腔受累；另一种是闭塞性细支气管炎(BO或OB),细支气管腔见同心圆样纤维性闭塞,导致严重的阻塞性肺病变。

CT表现：原发性干燥综合征的肺部HRCT表现多样与其组织病理学的多样性是相关的。淋巴细胞浸润呼吸道腺体的上皮细胞,黏膜腺体组织萎缩或破坏,引起气道干燥,黏膜纤毛的清除能力下降,导致反复的呼吸道感染,从而产生气道慢性阻塞性病变,出现滤泡性细支气管炎、闭塞性细支气管炎,CT表现为细支气管扩张,支气管管壁增厚,呼气时气体潴留,以及痰液排除不畅形成黏液痰栓致密影。痰栓形成的小结节影与相连的支气管血管束及扩张的小支气管形成“小树芽征”,“小树芽征”还可见于支气管扩张症及沿支气管播散的肺结核等疾病。本组病例15.8%有小气道病变,与文献报道基本一致,但从CT表现上难与支气管扩张症鉴别,必须结合病史及其他肺部影像特征,为临床做出诊断提示。肺间质性改变占4%~52%,多呈普通型间质性肺炎(UIP)改变,肺间质淋巴细胞、浆细胞浸润,最终引起肺纤维化。也有文献认为肺间质性病变以淋巴细胞增殖性病变为主,表现为淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。此外还有特异性间质性肺炎(NSIP)等报道。

UIP的病理特点是以片状、不均一、分布多变的间质改变为特征,包括间质炎症、间质纤维化及蜂窝变,与正常肺组织夹杂分布。HRCT表现为两肺下野的磨玻璃影、小叶间隔增厚及不规则线条影,进一步发展为网格样或网状结节影,纤维化的终末期则出现蜂窝样改变。肺间质病中病理呈UIP表现最多见于特发性肺纤维化(IPF),IPF患者多大于50岁,未明原因,网格影和蜂窝样改变明显,这对鉴别诊断有帮助。

LIP典型的HRCT表现为磨玻璃影,边缘模糊的小叶中心结节影,小叶间隔增厚,沿淋巴道周围的间质增厚,较有特点的CT征象为薄壁囊状影,Johkoh等报道气囊影在淋巴细胞性间质性肺炎CT表现中约占68%,薄壁,直径1~30mm。本组病例中气囊影占23.7%,最大的气囊影直径达px,其中可见细分隔影。气囊形成的原因为淋巴细胞浸润细支气管管壁,引起管腔狭窄,形成类似活瓣机制,在呼气时小气道关闭导致远端气体潴留形成气囊。肺囊性异常影可见于组织细胞增多症X、淋巴管肌瘤病、支气管扩张症等疾病。肺组织细胞增多症X好发于中年男性,HRCT表现囊状影同时有小结节影存在,囊状影直径常小于25px且以中上肺分布为主。淋巴管肌瘤病仅发生于女性,特别是生育期妇女,HRCT表现双肺薄壁囊状影,直径2~50mm,弥漫分布均匀一致,气囊可以融合,可伴有胸腔积液和气胸。鉴别有困难时需结合病史、实验室检查及HRCT影像学检查等多种手段来明确诊断。